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生命のためのファローの四徴症 (TOF-LIFE)

2022年12月20日 更新者：Population Health Research Institute
目的は、3,000 人の TOF 患者の登録目標と修復後の 2 年間のフォローアップを目標に、前向き多施設国際開始コホート研究を実施することです。 提案されたサンプルサイズと方法論は、統計的に強力な結果をもたらし、現在の TOF 外科手術に対するエビデンスに基づく変更を可能にします。

調査の概要

状態

完了

条件

詳細な説明

背景: ファロー四徴症 (TOF) は、全先天性心疾患の 7 ～ 10% を占める最も一般的なチアノーゼ性心疾患であり、推定年間世界発生率は 38,000 です。 治療しないと致命的です。患者の 50% だけが 1 歳で生きています。 手術により生存率が劇的に向上したため、修復された TOF 児の 95% 以上が 1 年生存しています。 外科的治療の利点に対する最初の正当化された熱意は、右心室 (RV) 機能不全に続発する晩期心臓突然死の発見によって現在は和らげられています。 元の経心室/経弁輪パッチ修復は、重大な肺機能不全を引き起こし、RV 拡張、その後の機能的な三尖弁逆流、心房性不整脈、および最終的な RV 障害と心室性不整脈につながります。 この悪循環を断ち切ろうとして、後期肺動脈弁移植を受ける患者が増えています。

RV がストレス信号に適応することを認識することで、残留狭窄と逆流が混在したままにしておくと、適切な心拍出量を可能にしながら RV 拡張を制限する適応変化が生じる可能性があるという考えが生まれました。 肺機能不全と RV の損傷を制限するための初期の試みには、最小限の経弁輪パッチまたは完全な弁輪保存 (AP) が含まれます。 新たなデータは、混合病変を有する患者の生存率が改善したことを示唆しており、従来の技術の 85 ～ 90% の生存率と比較して、96.6% が 25 年で生存しています。

予備データ: 私たちの施設 (n=185、AP 修理 = 124、TAP=61) で AP 修理と TAP 修理を比較したデータのレビューでは、10 ～ 15 年の追跡調査で、AP 修理を受けた人は RV ボリュームが小さく、肺逆流ジェット幅。 また、VO2 max テストで測定した運動能力の向上も見られました。 AP 技術は、TAP と比較して再手術のリスクをそれぞれ 11% と 29% 大幅に減少させることもわかっています。

現在の問題: TAP を併用した経心室 VSD 閉鎖は、長期的な罹患率と死亡率のリスクを高めることが知られていますが、STS/EACTS データベースによると、世界中で実施されている主要な修復戦略であり続けています。 この理由は次のとおりです。

  • 経心室/TAP アプローチは、多くの場合、複数回のポンプ実行を必要とする弁輪保存よりも技術的に簡単です
  • 障害物を出しすぎる恐れがある
  • あるアプローチが他のアプローチよりも優れていることを裏付ける質の高いエビデンスは不足しています。

文学のギャップ

  1. 外科的戦略の影響に関するほとんどのデータは、遡及的で小規模な患者集団に基づく単一センターの経験から得られます。 これにより、結果を一般的な TOF 母集団に標準化することが困難になります。
  2. STS および EACTS によって公開されたレトロスペクティブ レジストリ データでは、結果に影響を与える可能性のある多くの重要な外科的および臨床的変数が省略されています。
  3. 現在のエビデンスは、解剖学的に適合/調整された患者に基づいていません

研究の種類

観察的

入学 (実際)

1108

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究場所

  • アメリカ
    • Florida
      • Orlando、Florida、アメリカ、32827
        • Nemours Children's Hospital
    • New York
      • New York、New York、アメリカ、10032
        • Morgan Stanley Children's Hospital
  • インド
      • Mumbai、インド、400 053
        • Kokilaben Dhirubhai Ambani Hospital & Medical Research Institutev
    • Delhi
      • New Delhi、Delhi、インド、110025
        • Fortis Escorts Heart Institute
  • インドネシア
      • Jakarta、インドネシア
        • National Cardiovascular Center Harapan Kita
  • ウクライナ
      • Kyiv、ウクライナ
        • Children's Cardiac Center - Ukraine
  • オーストラリア
    • Victoria
      • Parkville、Victoria、オーストラリア、3052
        • Royal Children's Hospital
  • カナダ
    • Ontario
      • Toronto、Ontario、カナダ、M5G 1X8
        • Hospital for Sick Children
  • サウジアラビア
      • Jeddah、サウジアラビア、21499
        • King Faisal Specialist Hospital and Research Centre - Jeddah
    • Makkah
      • Jeddah、Makkah、サウジアラビア、21589
        • King AbdulAziz University Hospital
  • ネパール
      • Kathmandu、ネパール、977
        • Manmohan Cardiothoracic Vascular and Transplant Center
  • ロシア連邦
      • Novosibirsk、ロシア連邦
        • Academician E.N. Meshalkin Research
  • 中国
      • Beijing、中国、100037
        • Beijing Fuwai Hospital
      • Guangdong、中国、510623
        • Guangzhou Women and Children's Medical Center
      • Guangdong、中国
        • Guangdong Cardiovascular Institute
      • Shanghai、中国
        • Shanghai Xinhua hospital
      • Shanghai、中国
        • Shanghai Children's Medical Centre
    • Sichuan
      • Chengdu、Sichuan、中国、610041
        • West China Hospital
  • 大韓民国
      • Seoul、大韓民国、05505
        • Asan Medical Center
  • 日本
      • Okayama、日本
        • Okayama University Hospital

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

  • 子
  • 大人
  • 高齢者

健康ボランティアの受け入れ

いいえ

受講資格のある性別

全て

サンプリング方法

非確率サンプル

調査対象母集団

最初の心臓インターベンションを受けるあらゆる年齢の TOF 患者。 詳しくは募集要項をご覧ください。

説明

包含基準:

  • RVOT狭窄を伴うTOF。 TOF は、50% 以下の大動脈オーバーライドと単一の流出 VSD を伴う、心室出口中隔の前頭側偏位として定義されます。
  • 肺動脈閉鎖症および合流肺動脈を伴うTOF。
  • 治療する意図で認められた（すなわち、 一次または段階的修復を受ける予定の患者）。
  • 冠動脈異常、右大動脈弓、および 22q11 欠失を有する患者が含まれる場合があります

除外基準:

  • 肺動脈弁がないTOF
  • AVSD、複数の VSD、右心房異性、MAPCA などのその他の主要な心臓異常。 この場合、MAPCA の定義には拡張した気管支側副動脈は含まれません。
  • 両心室の修復を妨げるアンバランスな心室
  • 主な遺伝子異常/症候群 トリソミー 13、18、および 21
  • 主要な余分な心臓の異常。 横隔膜ヘルニア、臍ヘルニア、胸骨欠損、脳性麻痺
  • 心臓内修復の指標としての感染性心内膜炎
  • -緩和または心臓内修復の前の過去30日間の脳卒中
  • -HIVまたはB型肝炎の既知の診断
  • 以前の心臓手術
  • -フォローアップ電話の完了および/または2年間の心臓病フォローアップからの情報取得を妨げる患者の状況

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

  • 観測モデル：コホート
  • 時間の展望：見込みのある

コホートと介入

グループ/コホート
TOF参加者
あらゆる年齢のファロー患者の四徴症

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
RVの生理学と形態
時間枠：修理後2年
ベースラインの形態、外科的修復技術 (VSD 閉鎖および RVOT の管理のためのさまざまな外科的戦略)、心エコー検査から得られた 2 年後の RV の生理学および形態との関連性を判断すること。
修理後2年

二次結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
さまざまな緩和処置および外科的修復戦略を受けている患者の数
時間枠：2年
参加センターでの緩和処置 (BT シャント、RVOT ステント、またはバルーン拡張)、外科的修復戦略 (段階的修復と一次修復)、および外科的修復技術 (AP、最小 TAP、標準 TAP) のパターンを決定すること。
2年
心血管死亡率
時間枠：修理後30日2年
一次および段階的修復後の 30 日および 2 年間の心血管死亡率 (同等の患者の場合) を決定すること。
修理後30日2年
緩和失敗率
時間枠：2年
さまざまな緩和法による緩和失敗率を決定する
2年
心臓の形態に対する緩和処置の効果
時間枠：2年
緩和処置 (BT シャント、バルーン拡張、ステント挿入) が心臓の形態 (漏斗腔の成長、肺輪および PA 枝の直径) およびその後の修復技術に及ぼす影響の可能性を判断すること。
2年
術後拘束生理学
時間枠：2年
修復技術/戦略と、心エコー図での心房収縮中の肺動脈の順行性血流の存在によって定義される術後の拘束性生理機能の有病率との関係を決定すること。
2年
心臓の再介入
時間枠：2年
心臓再介入の発生率と有病率に対する TOF 修復戦略/技術の関係を判断する (例: 肺動脈弁移植、RVOT ステント挿入またはバルーン拡張）
2年
TOF 肺閉鎖症修復後の RV の生理学と形態
時間枠：2年
修復されたTOF肺動脈閉鎖症をモデルとして使用して、重度の肺動脈狭窄または逆流に対する右室の形態学的および生理学的適応を決定する。 たとえば、RV/LV 拡張期および収縮期の直径比。 心エコー図研究によって得られた流出勾配に対する RV および LV 壁厚の関係。
2年

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

スポンサー

Population Health Research Institute

協力者

The Hospital for Sick Children

捜査官

  • 主任研究者：Glen Van Arsdell, MD、University of California, Los Angeles

出版物と役立つリンク

研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。

一般刊行物

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

2015年6月8日

一次修了 (実際)

2022年3月15日

研究の完了 (実際)

2022年7月1日

試験登録日

最初に提出

2016年1月4日

QC基準を満たした最初の提出物

2016年11月15日

最初の投稿 (見積もり)

2016年11月18日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (見積もり)

2022年12月21日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2022年12月20日

最終確認日

2022年12月1日

詳しくは

本研究に関する用語

追加の関連 MeSH 用語

その他の研究ID番号

  • TOF-LIFE 2.0 2015-06-11

個々の参加者データ (IPD) の計画

個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?

いいえ

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

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