Tetralogia de Fallot para toda a vida (TOF-LIFE)
Visão geral do estudo
Status
Descrição detalhada
Introdução: Tetralogia de Fallot (TOF) é o defeito cardíaco cianótico mais comum, consistindo em 7-10% de todas as cardiopatias congênitas, com uma taxa de incidência global anual estimada de 38.000. É fatal se não for tratada; apenas 50% dos pacientes estão vivos com 1 ano de idade. A cirurgia melhorou drasticamente a sobrevida, de modo que mais de 95% das crianças com TOF reparadas estão vivas por um ano. O entusiasmo inicial justificado pelo benefício da terapia cirúrgica é agora temperado pelos achados de morte súbita cardíaca tardia secundária à disfunção do ventrículo direito (VD). O reparo original do patch transventricular/transanular resulta em insuficiência pulmonar significativa que leva à dilatação do VD, subseqüente regurgitação tricúspide funcional, arritmias atriais e eventual insuficiência do VD e arritmias ventriculares. Na tentativa de quebrar esse ciclo, um número crescente de pacientes está sendo submetido a implante tardio de válvula pulmonar.
O reconhecimento de que o VD se adapta aos sinais de estresse levou à ideia de que deixar a estenose residual mista e a regurgitação pode resultar em uma mudança adaptativa que limita a dilatação do VD enquanto ainda permite um débito cardíaco adequado. As primeiras tentativas de limitar a insuficiência pulmonar e os danos do VD envolvem remendos transanulares mínimos ou preservação completa do anel (AP). Dados emergentes sugerem que pacientes com lesão mista melhoraram a sobrevida, de modo que 96,6% estão vivos aos 25 anos em comparação com 85-90% de sobrevida para a técnica convencional.
Dados Preliminares: Uma revisão de dados comparando AP com reparo de TAP em nossa instituição (n=185, reparo de AP=124, TAP=61) demonstrou que em 10-15 anos de acompanhamento aqueles que receberam reparo de AP tinham volumes menores de VD e largura do jato regurgitante pulmonar. Eles também demonstraram ter melhorado a capacidade de exercício medida pelos testes de VO2 máximo. A técnica AP também diminuiu significativamente o risco de reoperação em comparação com o TAP, 11% e 29%, respectivamente.
Problema atual: Embora o fechamento do VSD transventricular junto com um TAP seja conhecido por resultar em aumento do risco de morbidade e mortalidade a longo prazo, continua a ser a estratégia de reparo predominante implementada globalmente de acordo com os bancos de dados STS/EACTS. As razões para isso são:
- A abordagem transventricular/TAP é tecnicamente mais fácil do que a preservação do anel, que geralmente requer várias execuções da bomba
- Há um medo de deixar muita obstrução
- Faltam evidências de alta qualidade que apoiem uma abordagem sobre a outra.
Lacunas na literatura
- A maioria dos dados sobre o impacto da estratégia cirúrgica emerge de experiências de um único centro que são retrospectivas e baseadas em uma pequena população de pacientes. Isso dificulta a padronização dos resultados para a população TOF geral.
- Os dados do registro retrospectivo publicados pela STS e EACTS omitem muitas variáveis cirúrgicas e clínicas cruciais que podem potencialmente impactar os resultados.
- Nenhuma das evidências atuais é baseada em pacientes anatomicamente compatíveis/ajustados
Tipo de estudo
Inscrição (Real)
Contactos e Locais
Locais de estudo
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Jeddah, Arábia Saudita, 21499
- King Faisal Specialist Hospital and Research Centre - Jeddah
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Makkah
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Jeddah, Makkah, Arábia Saudita, 21589
- King AbdulAziz University Hospital
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Victoria
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Parkville, Victoria, Austrália, 3052
- Royal Children's Hospital
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Ontario
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Toronto, Ontario, Canadá, M5G 1X8
- Hospital for Sick Children
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Beijing, China, 100037
- Beijing Fuwai hospital
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Guangdong, China, 510623
- Guangzhou Women and Children's Medical Center
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Guangdong, China
- Guangdong Cardiovascular Institute
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Shanghai, China
- Shanghai Xinhua hospital
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Shanghai, China
- Shanghai Children's Medical Centre
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Sichuan
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Chengdu, Sichuan, China, 610041
- West China Hospital
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Florida
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Orlando, Florida, Estados Unidos, 32827
- Nemours Children's Hospital
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New York
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New York, New York, Estados Unidos, 10032
- Morgan Stanley Children's Hospital
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Novosibirsk, Federação Russa
- Academician E.N. Meshalkin Research
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Jakarta, Indonésia
- National Cardiovascular Center Harapan Kita
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Okayama, Japão
- Okayama University Hospital
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Kathmandu, Nepal, 977
- Manmohan Cardiothoracic Vascular and Transplant Center
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Seoul, Republica da Coréia, 05505
- Asan Medical Center
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Kyiv, Ucrânia
- Children's Cardiac Center - Ukraine
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Mumbai, Índia, 400 053
- Kokilaben Dhirubhai Ambani Hospital & Medical Research Institutev
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Delhi
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New Delhi, Delhi, Índia, 110025
- Fortis Escorts Heart Institute
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Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
- Filho
- Adulto
- Adulto mais velho
Aceita Voluntários Saudáveis
Gêneros Elegíveis para o Estudo
Método de amostragem
População do estudo
Descrição
Critério de inclusão:
- TOF com estenose da VSVD. TOF é definido como desvio ântero-cefálico do septo de saída ventricular com não mais de 50% de override aórtico e um único VSD de saída.
- TOF com atresia pulmonar e artérias pulmonares confluentes.
- Admitido com intenção de tratar (i.e. paciente planejado para passar por um reparo primário ou em etapas).
- Pacientes com anomalias da artéria coronária, arco aórtico direito e deleção 22q11 podem ser incluídos
Critério de exclusão:
- TOF com válvula pulmonar ausente
- Outras anomalias cardíacas importantes, como AVSD, múltiplos VSDs, isomerismo atrial direito e MAPCAs. Neste caso, a definição de MAPCAs não inclui artérias colaterais brônquicas dilatadas.
- Ventrículos desequilibrados impedindo o reparo biventricular
- Principais anormalidades/síndromes genéticas, por ex. trissomia 13,18 e 21
- Grandes anomalias extracardíacas, por ex. hérnia diafragmática, onfalocele, esterno ausente, paralisia cerebral
- Endocardite infecciosa como indicação de correção intracardíaca
- AVC nos últimos 30 dias antes da paliação ou reparo intracardíaco
- Diagnóstico conhecido de HIV ou hepatite B
- Qualquer procedimento cardíaco anterior
- Circunstância do paciente que impede a conclusão do telefonema de acompanhamento e/ou a obtenção de informações do acompanhamento cardiológico de 2 anos
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
- Modelos de observação: Coorte
- Perspectivas de Tempo: Prospectivo
Coortes e Intervenções
Grupo / Coorte |
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Participantes do TOF
Tetralogia de pacientes de Fallot em qualquer idade
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O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
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Fisiologia e morfologia do VD
Prazo: 2 anos pós-reparação
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Determinar a associação entre a morfologia basal, técnica de reparo cirúrgico (várias estratégias cirúrgicas para fechamento de CIV e gerenciamento da VSVD) e fisiologia e morfologia do VD em 2 anos obtidos de estudos de ecocardiograma.
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2 anos pós-reparação
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Medidas de resultados secundários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
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Número de pacientes submetidos a vários procedimentos paliativos e estratégias de reparo cirúrgico
Prazo: 2 anos
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Determinar o padrão de procedimentos de paliação (shunt BT, stent RVOT ou dilatação por balão), estratégia de reparo cirúrgico (reparo estagiado versus reparo primário) e técnica de reparo cirúrgico (AP, TAP mínimo, TAP padrão) nos centros participantes.
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2 anos
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Taxa de mortalidade cardiovascular
Prazo: 30 dias e 2 anos após a reparação
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Determinar a taxa de mortalidade cardiovascular em 30 dias e 2 anos (para pacientes equivalentes) após o reparo primário e estagiado.
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30 dias e 2 anos após a reparação
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Taxa de falha de paliação
Prazo: 2 anos
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Para determinar a taxa de falha de paliação após várias técnicas de paliação
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2 anos
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Efeito de procedimentos paliativos na morfologia cardíaca
Prazo: 2 anos
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Determinar o possível efeito de procedimentos paliativos (shunts BT, dilatação de balão, inserção de stent) na morfologia cardíaca (crescimento da câmara infundibular, diâmetro do anel pulmonar e ramos PA) e subsequente técnica de reparo.
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2 anos
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Fisiologia restritiva pós-operatória
Prazo: 2 anos
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Determinar a relação entre a técnica/estratégia de reparo e a prevalência de fisiologia restritiva pós-operatória definida pela presença de fluxo anterógrado na artéria pulmonar durante a contração atrial no ecocardiograma.
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2 anos
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Reintervenções cardíacas
Prazo: 2 anos
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Determinar a relação entre estratégia/técnica de reparo de TOF na incidência e prevalência de reintervenções cardíacas (por exemplo,
implantação de válvula pulmonar, inserção de stent RVOT ou dilatação de balão)
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2 anos
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Fisiologia e morfologia do VD após correção de atresia pulmonar TOF
Prazo: 2 anos
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Determinar as adaptações morfológicas e fisiológicas do ventrículo direito à estenose pulmonar grave ou regurgitação usando atresia pulmonar TOF reparada como modelo.
Por exemplo, relação diastólica final RV/LV e diâmetro sistólico.
Relação das espessuras das paredes do VD e do VE com o gradiente de fluxo obtido por ecocardiograma.
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2 anos
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Colaboradores
Investigadores
- Investigador principal: Glen Van Arsdell, MD, University of California, Los Angeles
Publicações e links úteis
Publicações Gerais
- Sarris GE, Comas JV, Tobota Z, Maruszewski B. Results of reparative surgery for tetralogy of Fallot: data from the European Association for Cardio-Thoracic Surgery Congenital Database. Eur J Cardiothorac Surg. 2012 Nov;42(5):766-74; discussion 774. doi: 10.1093/ejcts/ezs478.
- Al Habib HF, Jacobs JP, Mavroudis C, Tchervenkov CI, O'Brien SM, Mohammadi S, Jacobs ML. Contemporary patterns of management of tetralogy of Fallot: data from the Society of Thoracic Surgeons Database. Ann Thorac Surg. 2010 Sep;90(3):813-9; discussion 819-20. doi: 10.1016/j.athoracsur.2010.03.110.
- Gatzoulis MA, Balaji S, Webber SA, Siu SC, Hokanson JS, Poile C, Rosenthal M, Nakazawa M, Moller JH, Gillette PC, Webb GD, Redington AN. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study. Lancet. 2000 Sep 16;356(9234):975-81. doi: 10.1016/S0140-6736(00)02714-8.
- d'Udekem Y, Galati JC, Rolley GJ, Konstantinov IE, Weintraub RG, Grigg L, Ramsay JM, Wheaton GR, Hope S, Cheung MH, Brizard CP. Low risk of pulmonary valve implantation after a policy of transatrial repair of tetralogy of Fallot delayed beyond the neonatal period: the Melbourne experience over 25 years. J Am Coll Cardiol. 2014 Feb 18;63(6):563-8. doi: 10.1016/j.jacc.2013.10.011. Epub 2013 Oct 30.
- Pondorfer P YT, Cheung M, Ashburn D, Manlhiot C, McCrindle B, Mertens L, Grosse-Wortmann L, Redington A, Van Arsdell G. Abstract 18833: Annulus Preservation Strategy Improves Late Outcomes in Tetralogy of Fallot: An Anatomical Equivalency Study. Circulation. 2014;130:A18833.
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Real)
Conclusão Primária (Real)
Conclusão do estudo (Real)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Estimativa)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Estimativa)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Termos MeSH relevantes adicionais
Outros números de identificação do estudo
- TOF-LIFE 2.0 2015-06-11
Plano para dados de participantes individuais (IPD)
Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?
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