Tetralogia di Fallot per la vita (TOF-LIFE)

Contesto: La tetralogia di Fallot (TOF) è il difetto cardiaco cianotico più comune, costituito dal 7-10% di tutte le cardiopatie congenite, con un tasso di incidenza globale annuo stimato di 38.000. È fatale se non trattato; solo il 50% dei pazienti è vivo a 1 anno di età. La chirurgia ha notevolmente migliorato la sopravvivenza in modo tale che > 95% dei bambini TOF riparati sono vivi entro un anno. L'iniziale entusiasmo giustificato per i benefici della terapia chirurgica è ora mitigato dai risultati della morte cardiaca improvvisa tardiva secondaria a disfunzione del ventricolo destro (RV). L'originaria riparazione trans-ventricolare/trans-anulare provoca una significativa insufficienza polmonare che porta alla dilatazione del ventricolo destro, successivo rigurgito tricuspidale funzionale, aritmie atriali e infine insufficienza ventricolare e ventricolare. Nel tentativo di interrompere questo circolo vizioso, un numero crescente di pazienti si sta sottoponendo a impianto tardivo di valvole polmonari.

Riconoscere che il RV si adatta ai segnali di stress ha portato all'idea che lasciare una stenosi residua mista e rigurgito possa portare a un cambiamento adattativo che limita la dilatazione del RV pur consentendo un'adeguata gittata cardiaca. I primi tentativi di limitare l'insufficienza polmonare e il danno del ventricolo destro comportano un rattoppo transanulare minimo o la conservazione completa dell'anulus (AP). I dati emergenti suggeriscono che i pazienti con una lesione mista hanno migliorato la sopravvivenza, in modo che il 96,6% sia vivo a 25 anni rispetto all'85-90% di sopravvivenza per la tecnica convenzionale.

Dati preliminari: una revisione dei dati che confrontano la riparazione AP con TAP presso il nostro istituto (n=185, riparazione AP=124, TAP=61) ha dimostrato che a 10-15 anni di follow-up coloro che hanno ricevuto una riparazione AP avevano volumi RV inferiori e ampiezza del getto del rigurgito polmonare. È stato anche visto che hanno migliorato la capacità di esercizio come misura dai test VO2 max. È stato inoltre osservato che la tecnica AP riduce significativamente il rischio di reintervento rispetto alla TAP, rispettivamente dell'11% e del 29%.

Problema attuale: sebbene sia noto che la chiusura del VSD transventricolare insieme a un TAP comporti un aumento del rischio di morbilità e mortalità a lungo termine, continua a essere la strategia di riparazione predominante implementata a livello globale secondo i database STS/EACTS. Le ragioni di ciò sono:

• L'approccio transventricolare/TAP è tecnicamente più semplice della conservazione dell'anulus, che spesso richiede cicli multipli della pompa
• C'è la paura di lasciare troppi ostacoli
• Mancano prove di alta qualità a sostegno di un approccio rispetto all'altro.

Lacune nella letteratura

1. La maggior parte dei dati sull'impatto della strategia chirurgica emerge da esperienze di singoli centri che sono retrospettive e basate su una piccola popolazione di pazienti. Ciò rende i risultati difficili da standardizzare alla popolazione TOF generale.
2. I dati di registro retrospettivi pubblicati da STS e EACTS omettono molte variabili chirurgiche e cliniche cruciali che possono potenzialmente influire sui risultati.
3. Nessuna delle prove attuali si basa su pazienti anatomicamente abbinati/adattati