FETO s balónkem s dlouhým ocasem pro léčbu těžké CDH (LongTailFETO)

Vrozená brániční kýla (CDH) má incidenci 1:2200 až 1:4000 novorozenců v závislosti na tom, zda jsou zahrnuty mrtvě narozené děti nebo ne. 40 % všech případů CDH vykazuje přidružené malformace a u 10–20 % se vyskytují chromozomální abnormality a/nebo syndromy. Míra přežití závisí na rozsahu plicní hypoplazie a plicní hypertenze. Herniace jater do hrudníku je také negativním prediktorem přežití plodu. V případě pozorovaného/očekávaného poměru celkového objemu plic plodu (o/e TFLV) 25 % nebo nižšího a herniace jater v hrudníku se postnatální přežití odhaduje na 10–25 % nebo nižší. Cílem fetoskopické okluze tracheálního balónku je pozitivně ovlivnit růst plic u CDH plodů a vyhnout se tak rozvoji plicní hypoplazie.

Častou komplikací fetální chirurgie je předčasná ruptura membrán (PPROM) vedoucí k předčasnému porodu. Další problém nastává kvůli technickým potížím při extrakci balónku z průdušnice, což vede k asfyxii, horšímu výsledku nebo úmrtí novorozence. Jani a spol. publikovali 10 neonatálních úmrtí z 210 FETO přímo souvisejících s obtížemi s odstraněním intratracheálního balónku. Riziko náhlého odstranění balónku bylo publikováno jako velmi vysoké (39%-56%).

Náš nový balónek s dlouhým ocasem využívá schopnosti plodu odstranit intratracheální balónek, který byl implantován pro léčbu závažné CDH před porodem, čímž se vyhnete mnoha rizikům spojeným s extrakcí balónku a druhou fetoskopií.

Studie bude provedena na 20 plodech s těžkou CDH s poměrem celkového objemu plic plodu (o/e TFLV) < 25 % nebo s o/e TFLV < 35 % v kombinaci s herniací jater do hrudníku. Objem plic bude odhadnut pomocí MRI plodu. Vybrané plody s těžkou CDH ve 24.–32. týdnu gestace budou operovány.

Před Long tail FETO bude aplikováno 0,1 mg/kg Pancuronium, 1 ug/kg Fentanyl® a 0,01 mg/kg atropinu i.m. k plodu CDH pomocí jehly 22 gauge pod ultrazvukovou kontrolou. K balónku se připevní monofilní 5-0 polypropylenová sutura 7 cm (Goldbal 5, 2,5 ml, BALT Extrusion, Montmorency, Francie) a provede se FETO. Fetoskop (Karl Storz, Tuttlingen, Německo) o průměru 1,3 mm bude perkutánně zaveden přes pouzdro do dělohy a následně do trachey plodu. Fetoskop bude odstraněn a balónek s dlouhým ocasem bude zaveden pod 4-D ultrazvukovým vedením. Poloha balónku a sutura bude kontrolována fetoskopií a sonografií.

Druhá fetální MRI by měla být provedena do jednoho týdne po FETO. Balónek musí být vytažen před porodem.

Možnosti extrakce Long tail:

1. Plod je schopen vytáhnout balónek z průdušnice po FETO tahem za dlouhý ocas balónků na konci těhotenství;
2. samotným plodem po punkci balónkem jehlou 22 gauge pod ultrazvukovým vedením;
3. během druhé fetoskopie;
4. nebo pomocí procedury EXIT.

CDH bude uzavřeno s / nebo bez patche. Následná vyšetření budou provedena v 6. a 12. měsíci věku dítěte.