FETO avec ballon à longue queue pour le traitement de la CDH sévère (LongTailFETO)

La hernie diaphragmatique congénitale (HDC) a une incidence de 1 : 2 200 à 1 : 4 000 nouveau-nés, selon que les mortinaissances sont incluses ou non. 40 % de tous les cas de CDH présentent des malformations associées et des anomalies chromosomiques et/ou des syndromes surviennent dans 10 à 20 %. Le taux de survie dépend de l'étendue de l'hypoplasie pulmonaire et de l'hypertension pulmonaire. La hernie hépatique dans le thorax est également un prédicteur négatif de la survie fœtale. En cas de rapport de volume pulmonaire total observé / attendu (o/e TFLV) de 25 % ou moins et d'une hernie du foie dans le thorax, la survie postnatale est estimée à 10-25 % ou moins. Le but de l'occlusion foetoscopique du ballonnet trachéal est d'influencer positivement la croissance pulmonaire chez les fœtus CDH en évitant le développement d'une hypoplasie pulmonaire.

Une complication courante de la chirurgie fœtale est la rupture prématurée des membranes (RPMP) entraînant un accouchement prématuré. Le problème suivant survient en raison de difficultés techniques lors de l'extraction du ballonnet de la trachée, entraînant une asphyxie, une aggravation des résultats ou un décès néonatal. Jani et al. ont publié 10 décès néonatals sur 210 FETO directement liés à des difficultés de retrait du ballonnet intratrachéal. Le risque de retrait émergent du ballon a été publié comme étant très élevé (39 % à 56 %).

Notre nouveau ballon à longue queue exploite la capacité fœtale de retirer le ballon intratrachéal qui a été implanté pour le traitement de la CDH sévère avant l'accouchement, évitant de nombreux risques associés à l'extraction du ballon et à une deuxième fœtoscopie.

L'étude sera réalisée sur 20 fœtus atteints de CDH sévère avec un rapport de volume pulmonaire total fœtal (o/e TFLV) < 25 % ou avec o/e TFLV < 35 % combiné à une hernie hépatique dans le thorax. Le volume pulmonaire sera estimé par IRM fœtale. Les fœtus sélectionnés avec CDH sévère à 24-32 semaines de gestation seront opérés.

Avant la longue queue FETO, 0,1 mg/kg de pancuronium, 1 µg/kg de fentanyl® et 0,01 mg/kg d'atropine seront appliqués i.m. au fœtus CDH à l'aide d'une aiguille de calibre 22 sous contrôle échographique. La suture en polypropylène monofilament 5-0 de 7 cm sera fixée au ballonnet (Goldbal 5, 2,5 ml, BALT Extrusion, Montmorency, France) et la FETO sera réalisée. Le fœtoscope (Karl Storz, Tuttlingen, Allemagne) d'un diamètre de 1,3 mm sera inséré par voie percutanée à travers une gaine dans l'utérus puis dans la trachée fœtale. Le fœtoscope sera retiré et le ballon à longue queue sera inséré sous guidage échographique 4-D. La position du ballon et de la suture sera contrôlée par fœtoscopie et échographie.

La deuxième IRM fœtale doit être réalisée une semaine après la FETO. Le ballon doit être extrait avant la livraison.

Possibilités de l'extraction longue queue :

1. Le fœtus est capable d'extraire le ballon de la trachée après FETO, en tirant sur la longue queue des ballons, en fin de grossesse ;
2. par le fœtus lui-même après ponction par ballonnet avec une aiguille de calibre 22 sous guidage échographique ;
3. lors de la deuxième fœtoscopie ;
4. ou en utilisant la procédure EXIT.

Le CDH sera fermé avec/ou sans patch. Les examens de suivi seront effectués à l'âge de 6 et 12 mois du bébé.