FETO med lång svansballong för behandling av svår CDH (LongTailFETO)

Medfödd diafragmabråck (CDH) har en incidens på 1:2200 till 1:4000 nyfödda, beroende på om dödfödslar ingår eller inte. 40 % av alla CDH-fall visar associerade missbildningar och kromosomavvikelser och/eller syndrom inträffar hos 10-20 %. Överlevnaden beror på omfattningen av lunghypoplasin och pulmonell hypertoni. Leverbråck in i bröstkorgen är också en negativ prediktor för fostrets överlevnad. Vid en observerad/förväntad total fetal lungvolymkvot (o/e TFLV) ratio på 25 % eller lägre och leverbråck i thorax, beräknas den postnatala överlevnaden vara 10-25 % eller lägre. Syftet med fetoskopisk luftrörsballongocklusion är att positivt påverka lungtillväxten hos CDH-foster och undvika utvecklingen av lunghypoplasi.

En vanlig komplikation vid fosterkirurgi är för tidig förtida membranruptur (PPROM) som leder till för tidig förlossning. Nästa problem uppstår på grund av tekniska svårigheter under utdragningen av ballongen från luftstrupen, vilket leder till asfyxi, sämre resultat eller neonatal död. Jani et al. publicerade 10 neonatala dödsfall från 210 FETO direkt relaterade till svårigheter med att avlägsna den intratrakeala ballongen. Risken för emergent ballongborttagning angavs vara mycket hög (39%-56%).

Vår nya long tail ballong utnyttjar fostrets förmåga att ta bort den intratrakeala ballongen som har implanterats för behandling av svår CDH före förlossningen, och undviker många risker förknippade med ballongextraktion och en andra fetoskopi.

Studien kommer att utföras på 20 foster med svår CDH med total fetal lungvolymkvot (o/e TFLV) < 25 % eller med o/e TFLV < 35 % kombinerat med leverbråck in i bröstkorgen. Lungvolymen kommer att uppskattas med foster-MRT. De utvalda fostren med svår CDH vid 24-32 veckors graviditet kommer att opereras.

Före Long tail FETO kommer 0,1 mg/kg Pancuronium, 1 µg/kg Fentanyl® och 0,01 mg/kg atropin att appliceras i.m. till CDH-fostret med hjälp av en 22 gauge nål under ultraljudskontroll. Monofilament 5-0 polypropensutur på 7 cm kommer att fästas på ballongen (Goldbal 5, 2,5 ml, BALT Extrusion, Montmorency, Frankrike) och FETO kommer att utföras. Fetoskopet (Karl Storz, Tuttlingen, Tyskland) med en diameter på 1,3 mm kommer att föras in perkutant genom ett hölje in i livmodern och sedan in i fostrets luftstrupe. Fetoskopet kommer att tas bort och den långa svansballongen kommer att sättas in under 4-D ultraljudsvägledning. Ballongens och suturens position kommer att kontrolleras av fetoskopi och sonografi.

Andra foster-MRT bör utföras inom en vecka efter FETO. Ballongen måste tas ut före leveransen.

Möjligheterna för utdragning av lång svans:

1. Fostret kan ta ut ballongen från luftstrupen efter FETO, genom att dra i ballongernas långa svans, i slutet av graviditeten;
2. av fostret själv efter ballongpunktion med 22 gauge nål under ultraljudsledning;
3. under andra fetoskopi;
4. eller genom att använda EXIT-proceduren.

CDH kommer att stängas med/eller utan plåster. Uppföljningsundersökningarna kommer att utföras vid 6 och 12 månaders ålder av barnet.