FETO com balão de cauda longa para tratamento de CDH grave (LongTailFETO)

A hérnia diafragmática congênita (HDC) tem incidência de 1:2.200 a 1:4.000 recém-nascidos, dependendo da inclusão ou não de natimortos. 40% de todos os casos de CDH apresentam malformações associadas e anormalidades cromossômicas e/ou síndromes ocorrem em 10-20%. A taxa de sobrevivência depende da extensão da hipoplasia pulmonar e da hipertensão pulmonar. A herniação hepática no tórax também é um preditor negativo de sobrevida fetal. No caso de uma relação de volume pulmonar fetal total observada/esperada (o/e TFLV) de 25% ou menos e hérnia do fígado no tórax, a sobrevida pós-natal é estimada em 10-25% ou menos. O objetivo da oclusão com balão traqueal fetoscópico é influenciar positivamente o crescimento pulmonar em fetos com HDC, evitando o desenvolvimento de hipoplasia pulmonar.

Uma complicação comum da cirurgia fetal é a ruptura prematura de membranas (PPROM), levando ao parto prematuro. O próximo problema ocorre devido a dificuldades técnicas durante a extração do balão da traquéia, levando à asfixia, pior evolução ou morte neonatal. Jani et ai. publicaram 10 óbitos neonatais de 210 FETO diretamente relacionados a dificuldades na retirada do balão intratraqueal. O risco de remoção emergencial do balão foi publicado como muito alto (39%-56%).

Nosso novo balão de cauda longa explora a capacidade fetal de remover o balão intratraqueal que foi implantado para o tratamento de CDH grave antes do parto, evitando muitos riscos associados à extração do balão e uma segunda fetoscopia.

O estudo será realizado em 20 fetos com HDC grave com razão de volume pulmonar fetal total (o/e TFLV) < 25% ou com o/e TFLV < 35% combinado com herniação hepática para o tórax. O volume pulmonar será estimado por ressonância magnética fetal. Os fetos selecionados com HDC grave com 24-32 semanas de gestação serão operados.

Antes da FETO de cauda longa serão aplicados 0,1 mg/kg de Pancurônio, 1 µg/kg de Fentanil® e 0,01 mg/kg de atropina por via intramuscular. para o feto HDC usando agulha de calibre 22 sob controle de ultra-som. Ao balão será fixada a sutura de polipropileno monofilamentar 5-0 de 7 cm (Goldbal 5, 2,5 ml, BALT Extrusion, Montmorency, França) e será realizada a FETO. O fetoscópio (Karl Storz, Tuttlingen, Alemanha) com diâmetro de 1,3 mm será inserido por via percutânea através de uma bainha no útero e depois na traqueia fetal. O fetoscópio será removido e o balão de cauda longa será inserido sob orientação de ultrassom 4-D. A posição do balão e da sutura será controlada por fetoscopia e ultrassonografia.

A segunda ressonância magnética fetal deve ser realizada em uma semana após o FETO. O balão deve ser extraído antes do parto.

Possibilidades da extração de cauda longa:

1. O feto consegue extrair o balão da traquéia após a FETO, puxando a longa cauda dos balões, no final da gestação;
2. pelo próprio feto após punção do balão com agulha calibre 22 guiada por ultrassom;
3. durante a segunda fetoscopia;
4. ou usando o procedimento EXIT.

O CDH será fechado com/ou sem patch. Os exames de acompanhamento serão realizados aos 6 e 12 meses de idade do bebê.