FETO pitkähäntäpallolla vaikean CDH:n hoitoon (LongTailFETO)

Synnynnäisen palleantyrän (CDH) ilmaantuvuus on 1:2200–1:4000 vastasyntynyttä riippuen siitä, otetaanko mukaan kuolleena syntyneet vai ei. 40 % kaikista CDH-tapauksista osoittaa niihin liittyviä epämuodostumia ja kromosomipoikkeavuuksia ja/tai oireyhtymiä esiintyy 10-20 %:ssa. Eloonjäämisaste riippuu keuhkojen hypoplasian ja keuhkoverenpainetaudin laajuudesta. Maksatyrä rintakehään, on myös negatiivinen ennustaja sikiön selviytymiselle. Jos havaittu/odotettu sikiön keuhkojen kokonaistilavuussuhde (o/e TFLV) on 25 % tai pienempi ja rintakehän maksatyrä, syntymänjälkeisen eloonjäämisen arvioidaan olevan 10-25 % tai vähemmän. Fetoskooppisen henkitorven ilmapallotukoksen tavoitteena on vaikuttaa positiivisesti CDH-sikiöiden keuhkojen kasvuun välttäen keuhkojen hypoplasian kehittymistä.

Sikiön leikkauksen yleinen komplikaatio on kalvojen ennenaikainen ennenaikainen repeämä (PPROM), joka johtaa ennenaikaiseen synnytykseen. Seuraava ongelma johtuu teknisistä vaikeuksista ilmapallon poistamisessa henkitorvesta, mikä johtaa tukehtumiseen, huonompaan lopputulokseen tai vastasyntyneen kuolemaan. Jani et ai. julkaisi 10 vastasyntyneiden kuolemaa 210 FETO:sta, jotka liittyivät suoraan henkitorvensisäisen ilmapallon poistamiseen liittyviin vaikeuksiin. Ilmeisen ilmapallon poiston riski julkaistiin erittäin korkeaksi (39–56 %).

Uusi pitkähäntäpallomme hyödyntää sikiön kykyä poistaa henkitorvensisäinen pallo, joka on istutettu vaikean CDH:n hoitoon ennen synnytystä, välttäen monet ilmapallon poistamiseen ja toiseen sikiön tähystykseen liittyvät riskit.

Tutkimus tehdään 20 sikiölle, joilla on vaikea CDH ja sikiön keuhkojen kokonaistilavuussuhde (o/e TFLV) < 25 % tai o/e TFLV < 35 % yhdistettynä maksatyrään rintakehään. Keuhkojen tilavuus arvioidaan sikiön MRI:llä. Valitut sikiöt, joilla on vaikea CDH 24-32 raskausviikolla, leikataan.

Ennen pitkää häntää FETO:ta 0,1 mg/kg Pancuronium, 1 µg/kg Fentanyl® ja 0,01 mg/kg atropiinia levitetään i.m. CDH-sikiöön käyttämällä 22 gaugen neulaa ultraäänivalvonnassa. Ilmapalloon kiinnitetään 7 cm:n monofilamentti 5-0 polypropeeniommel (Goldbal 5, 2,5 ml, BALT Extrusion, Montmorency, Ranska) ja tehdään FETO. Halkaisijaltaan 1,3 mm:n fetoskooppi (Karl Storz, Tuttlingen, Saksa) työnnetään perkutaanisesti vaipan läpi kohtuun ja sitten sikiön henkitorveen. Fetoskooppi poistetaan ja pitkähäntäpallo asetetaan 4-D-ultraääniohjauksen alaisena. Ilmapallon ja ompeleen asentoa valvotaan fetoskooppauksella ja sonografialla.

Toinen sikiön MRI tulee tehdä viikon sisällä FETO:n jälkeen. Ilmapallo on poistettava ennen toimitusta.

Pitkän hännän poistamisen mahdollisuudet:

1. Sikiö pystyy poistamaan ilmapallon henkitorvesta FETO:n jälkeen vetämällä ilmapallon pitkästä häntästä raskauden lopussa;
2. sikiön itsensä toimesta 22 gaugen neulalla tehdyn pallopuhkaisun jälkeen ultraääniohjauksessa;
3. toisen fetoskopian aikana;
4. tai käyttämällä EXIT-toimintoa.

CDH suljetaan patchilla tai ilman. Seurantatutkimukset tehdään 6 ja 12 kuukauden iässä vauvalle.