FETO с баллоном с длинным хвостом для лечения тяжелой CDH (LongTailFETO)

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) встречается с частотой от 1:2200 до 1:4000 новорожденных, в зависимости от того, включены мертворождения или нет. В 40 % всех случаев ХДГ обнаруживаются ассоциированные пороки развития, а хромосомные аномалии и/или синдромы встречаются в 10–20 %. Выживаемость зависит от степени гипоплазии легких и легочной гипертензии. Вклинение печени в грудную клетку также является отрицательным предиктором выживаемости плода. При наблюдаемом/ожидаемом соотношении общего объема легких плода (o/e TFLV) 25% и ниже и грыже печени в грудной клетке постнатальная выживаемость оценивается в 10-25% и ниже. Целью фетоскопической окклюзии трахеального баллона является положительное влияние на рост легких у плодов с ВДГ во избежание развития гипоплазии легких.

Распространенным осложнением фетальной хирургии является преждевременный преждевременный разрыв плодных оболочек (PPROM), приводящий к преждевременным родам. Следующая проблема возникает из-за технических трудностей при извлечении баллона из трахеи, что приводит к асфиксии, ухудшению исхода или гибели новорожденного. Джани и др. опубликовали 10 неонатальных смертей от 210 FETO, непосредственно связанных с трудностями при удалении внутритрахеального баллона. Опубликовано, что риск экстренного удаления баллона очень высок (39%-56%).

В нашем новом баллоне с длинным хвостом используется способность плода удалять внутритрахеальный баллон, который был имплантирован для лечения тяжелой ВДГ, перед родами, что позволяет избежать многих рисков, связанных с извлечением баллона и повторной фетоскопией.

Исследование будет проведено на 20 плодах с тяжелой ВГЛ с отношением общего объема легких плода (o/e TFLV) < 25% или с o/e TFLV < 35% в сочетании с вклинением печени в грудную клетку. Объем легких будет оцениваться с помощью МРТ плода. Будут прооперированы отобранные плоды с тяжелой ВГД в сроке гестации 24-32 недели.

Перед ФЭТО «длинный хвост» вводят в/м 0,1 мг/кг панкурония, 1 мкг/кг фентанила® и 0,01 мг/кг атропина. к плоду CDH с помощью иглы 22 калибра под ультразвуковым контролем. Полипропиленовый монофиламентный шов 5-0 длиной 7 см будет зафиксирован к баллону (Goldbal 5, 2,5 мл, BALT Extrusion, Montmorency, Франция) и будет выполнена FETO. Фетоскоп (Karl Storz, Туттлинген, Германия) диаметром 1,3 мм чрескожно вводится через интродьюсер в матку, а затем в трахею плода. Фетоскоп будет удален, а баллон с длинным хвостом будет вставлен под 4-D ультразвуковым контролем. Положение баллона и шва будет контролироваться фетоскопией и сонографией.

Вторая МРТ плода должна быть выполнена через неделю после FETO. Перед родами баллон необходимо извлечь.

Возможности извлечения длинного хвоста:

1. Плод может извлечь баллон из трахеи после ФЭТО, потянув за длинный хвост баллона, в конце беременности;
2. самим плодом после пункции баллона иглой 22G под контролем УЗИ;
3. во время второй фетоскопии;
4. или с помощью процедуры EXIT.

CDH закроют с/или без патча. Последующие обследования будут проводиться в возрасте 6 и 12 месяцев.