FETO med langhaleballon til behandling af svær CDH (LongTailFETO)

Medfødt diafragmabrok (CDH) har en forekomst på 1:2200 til 1:4000 nyfødte, afhængig af om dødfødsler er inkluderet eller ej. 40 % af alle CDH-tilfælde viser associerede misdannelser, og kromosomafvigelser og/eller syndromer finder sted hos 10-20 %. Overlevelsesraten afhænger af omfanget af lungehypoplasi og pulmonal hypertension. Leverprolaps i thorax er også en negativ forudsigelse for føtal overlevelse. I tilfælde af et observeret/forventet total føtal lungevolumenforhold (o/e TFLV) ratio på 25 % eller lavere og leverprolaps i thorax estimeres den postnatale overlevelse til at være 10-25 % eller lavere. Formålet med føtoskopisk luftrørsballonokklusion er at påvirke lungevæksten hos CDH-fostre positivt og undgå udvikling af lungehypoplasi.

En almindelig komplikation ved føtal kirurgi er præmatur præmatur ruptur af membraner (PPROM), der fører til præmatur fødsel. Det næste problem opstår på grund af tekniske vanskeligheder under udtrækningen af ​​ballonen fra luftrøret, hvilket fører til asfyksi, værre udfald eller neonatal død. Jani et al. offentliggjort 10 neonatale dødsfald fra 210 FETO direkte relateret til vanskeligheder med fjernelse af den intratracheale ballon. Risikoen for emergent ballonfjernelse blev offentliggjort til at være meget høj (39%-56%).

Vores nye long tail ballon udnytter fosterets evne til at fjerne den intratracheale ballon, som er blevet implanteret til behandling af svær CDH før fødslen, og undgår mange risici forbundet med ballonekstraktion og en anden føtoskopi.

Undersøgelsen vil blive udført på 20 fostre med svær CDH med total føtal lungevolumenforhold (o/e TFLV) < 25 % eller med o/e TFLV < 35 % kombineret med leverprolaps ind i thorax. Lungevolumenet vil blive estimeret ved føtal MR. De udvalgte fostre med svær CDH ved 24-32 graviditetsuge vil blive opereret.

Før Long tail FETO vil 0,1 mg/kg Pancuronium, 1 µg/kg Fentanyl® og 0,01 mg/kg atropin blive påført i.m. til CDH-fosteret ved hjælp af 22 gauge nål under ultralydskontrol. Monofilament 5-0 polypropylen sutur på 7 cm fastgøres til ballonen (Goldbal 5, 2,5 ml, BALT Extrusion, Montmorency, Frankrig), og FETO vil blive udført. Føtoskopet (Karl Storz, Tuttlingen, Tyskland) med en diameter på 1,3 mm vil blive indsat perkutant gennem en skede ind i livmoderen og derefter ind i fosterets luftrør. Føtoskopet vil blive fjernet, og den lange haleballon vil blive indsat under 4-D ultralydsvejledning. Ballonens og suturens position vil blive kontrolleret af føtoskopi og sonografi.

Anden føtal MR bør udføres inden for en uge efter FETO. Ballonen skal trækkes ud før levering.

Muligheder for Long tail ekstraktion:

1. Fosteret er i stand til at trække ballonen ud af luftrøret efter FETO, ved at trække i ballonernes lange hale, i slutningen af ​​graviditeten;
2. af fosteret selv efter ballonpunktur med 22 gauge nål under ultralydsstyring;
3. under anden føtoskopi;
4. eller ved at bruge EXIT-proceduren.

CDH vil blive lukket med/eller uden et plaster. Opfølgningsundersøgelserne vil blive udført ved 6 og 12 måneders alderen af ​​barnet.