FETO med langhaleballong for behandling av alvorlig CDH (LongTailFETO)

Medfødt diafragmabrokk (CDH) har en forekomst på 1:2200 til 1:4000 nyfødte, avhengig av om dødfødsler er inkludert eller ikke. 40 % av alle CDH-tilfeller viser assosierte misdannelser og kromosomavvik og/eller syndromer finner sted hos 10-20 %. Overlevelsesraten avhenger av omfanget av lungehypoplasi og pulmonal hypertensjon. Leverprolaps inn i thorax er også en negativ prediktor for fosterets overlevelse. Ved observert/forventet total lungevolumratio (o/e TFLV) på 25 % eller lavere og leverprolaps i thorax, er den postnatale overlevelsen estimert til å være 10-25 % eller lavere. Målet med føtoskopisk luftrørsballongokklusjon er å positivt påvirke lungeveksten hos CDH-fostre og unngå utvikling av lungehypoplasi.

En vanlig komplikasjon ved fosterkirurgi er prematur prematur ruptur av membraner (PPROM) som fører til prematur fødsel. Det neste problemet oppstår på grunn av tekniske vanskeligheter under uttrekking av ballongen fra luftrøret, noe som fører til kvelning, verre utfall eller neonatal død. Jani et al. publiserte 10 neonatale dødsfall fra 210 FETO direkte relatert til vanskeligheter med fjerning av den intratrakeale ballongen. Risikoen for emergent ballongfjerning ble publisert til å være svært høy (39%-56%).

Vår nye long tail ballong utnytter fosterets evne til å fjerne den intratrakeale ballongen som har blitt implantert for behandling av alvorlig CDH før fødselen, og unngår mange risikoer forbundet med ballongekstraksjon og en ny fetoskopi.

Studien vil bli utført på 20 fostre med alvorlig CDH med total fosterlungevolumforhold (o/e TFLV) < 25 % eller med o/e TFLV < 35 % kombinert med leverprolaps inn i thorax. Lungevolumet vil bli estimert ved føtal MR. De utvalgte fostrene med alvorlig CDH ved 24-32 ukers svangerskap vil bli operert.

Før Long tail FETO vil 0,1 mg/kg Pancuronium, 1 µg/kg Fentanyl® og 0,01 mg/kg atropin bli påført i.m. til CDH-fosteret ved hjelp av 22 gauge nål under ultralydkontroll. Monofilament 5-0 polypropylen sutur på 7 cm vil festes til ballongen (Goldbal 5, 2,5 ml, BALT Extrusion, Montmorency, Frankrike) og FETO vil bli utført. Fosterskopet (Karl Storz, Tuttlingen, Tyskland) med en diameter på 1,3 mm vil bli satt inn perkutant gjennom en skjede inn i livmoren og deretter inn i føtal luftrør. Fetoskopet vil bli fjernet og den lange haleballongen settes inn under 4-D ultralydveiledning. Plasseringen av ballongen og suturen vil bli kontrollert av fetoskopi og sonografi.

Andre føtal MR bør utføres innen én uke etter FETO. Ballongen må trekkes ut før levering.

Muligheter for Long tail ekstraksjon:

1. Fosteret er i stand til å trekke ut ballongen fra luftrøret etter FETO, ved å trekke ballongenes lange hale, på slutten av svangerskapet;
2. av fosteret selv etter ballongpunktering med 22 gauge nål under ultralydveiledning;
3. under andre fetoskopi;
4. eller ved å bruke EXIT-prosedyren.

CDH vil være lukket med/eller uten lapp. Oppfølgingsundersøkelsene vil bli utført ved 6 og 12 måneders alder av babyen.