FETO con balón de cola larga para el tratamiento de HDC grave (LongTailFETO)

La hernia diafragmática congénita (HDC) tiene una incidencia de 1:2200 a 1:4000 recién nacidos, según se incluyan o no los mortinatos. El 40 % de todos los casos de HDC presentan malformaciones asociadas y en un 10-20 % se producen anomalías cromosómicas y/o síndromes. La tasa de supervivencia depende de la extensión de la hipoplasia pulmonar y la hipertensión pulmonar. La hernia hepática en el tórax también es un predictor negativo de supervivencia fetal. En caso de una relación de volumen pulmonar fetal total observada/esperada (o/e TFLV) de 25 % o menos y hernia del hígado en el tórax, se estima que la supervivencia posnatal es de 10-25 % o menos. El objetivo de la oclusión con balón traqueal fetoscópico es influir positivamente en el crecimiento pulmonar de los fetos con HDC evitando el desarrollo de hipoplasia pulmonar.

Una complicación común de la cirugía fetal es la ruptura prematura de membranas pretérmino (PPROM) que conduce al parto prematuro. El siguiente problema ocurre por dificultades técnicas durante la extracción del balón de la tráquea, lo que lleva a asfixia, peor evolución o muerte neonatal. Jani et al. publicaron 10 muertes neonatales de 210 FETO relacionadas directamente con las dificultades para retirar el balón intratraqueal. Se publicó que el riesgo de extracción emergente del balón es muy alto (39% -56%).

Nuestro nuevo balón de cola larga aprovecha la capacidad fetal de extraer el balón intratraqueal que se ha implantado para el tratamiento de la HDC severa antes del parto, evitando muchos riesgos asociados con la extracción del balón y una segunda fetoscopia.

El estudio se realizará en 20 fetos con HDC grave con índice de volumen pulmonar fetal total (o/e TFLV) < 25 % o con o/e TFLV < 35 % combinado con hernia hepática en el tórax. El volumen pulmonar se estimará mediante resonancia magnética fetal. Se operarán los fetos seleccionados con HDC severa a las 24-32 semanas de gestación.

Antes del FETO de cola larga se aplicarán 0,1 mg/kg de Pancuronio, 1 µg/kg de Fentanyl® y 0,01 mg/kg de atropina i.m. al feto CDH usando una aguja de calibre 22 bajo control de ultrasonido. Se fijará al balón la sutura de polipropileno 5-0 monofilamento de 7 cm (Goldbal 5, 2,5 ml, BALT Extrusion, Montmorency, Francia) y se realizará el FETO. El fetoscopio (Karl Storz, Tuttlingen, Alemania) con un diámetro de 1,3 mm se insertará percutáneamente a través de una vaina en el útero y luego en la tráquea fetal. Se retirará el fetoscopio y se insertará el balón de cola larga bajo guía ecográfica 4-D. La posición del balón y la sutura se controlarán mediante fetoscopia y ecografía.

La segunda resonancia magnética fetal debe realizarse una semana después del FETO. El balón debe ser extraído antes del parto.

Posibilidades de la extracción Long tail:

1. El feto es capaz de extraer el globo de la tráquea después de FETO, tirando de la larga cola de los globos, al final del embarazo;
2. por el propio feto tras la punción del balón con aguja calibre 22 bajo guía ecográfica;
3. durante la segunda fetoscopia;
4. o utilizando el procedimiento EXIT.

El CDH se cerrará con/o sin parche. Los exámenes de seguimiento se realizarán a los 6 y 12 meses de edad del bebé.