FETO z balonikiem z długim ogonem do leczenia ciężkiej CDH (LongTailFETO)

Wrodzona przepuklina przeponowa (CDH) występuje z częstością od 1:2200 do 1:4000 noworodków, w zależności od tego, czy porody martwe są uwzględnione, czy nie. 40% wszystkich przypadków CDH wykazuje towarzyszące wady rozwojowe, a nieprawidłowości i/lub zespoły chromosomalne występują u 10-20%. Przeżycie zależy od rozległości hipoplazji płuc i nadciśnienia płucnego. Przepuklina wątroby do klatki piersiowej jest również negatywnym predyktorem przeżycia płodu. W przypadku zaobserwowanego stosunku całkowitej objętości płuc płodu (o/e TFLV) wynoszącego 25% lub mniej oraz przepukliny wątroby w klatce piersiowej, przeżycie poporodowe szacuje się na 10-25% lub mniej. Celem fetoskopowej okluzji balonu dotchawiczego jest pozytywny wpływ na wzrost płuc u płodów CDH, unikając rozwoju hipoplazji płuc.

Częstym powikłaniem operacji płodu jest przedwczesne pęknięcie błon płodowych (PPROM) prowadzące do porodu przedwczesnego. Kolejnym problemem są trudności techniczne podczas wyjmowania balonika z tchawicy, prowadzące do uduszenia, gorszego rokowania lub zgonu noworodka. Jani i in. opublikowali 10 zgonów noworodków z 210 FETO bezpośrednio związanych z trudnościami z usunięciem balonu dotchawiczego. Opublikowano, że ryzyko usunięcia balonu w trybie nagłym jest bardzo wysokie (39%-56%).

Nasz nowy balon z długim ogonem wykorzystuje zdolność płodu do usunięcia balonika dotchawiczego, który został wszczepiony w leczeniu ciężkiej CDH przed porodem, unikając wielu zagrożeń związanych z usunięciem balonu i drugą fetoskopią.

Badanie zostanie przeprowadzone na 20 płodach z ciężką CDH ze wskaźnikiem całkowitej objętości płuc płodu (o/e TFLV) < 25% lub z o/e TFLV < 35% połączoną z przepukliną wątroby do klatki piersiowej. Objętość płuc zostanie oszacowana za pomocą MRI płodu. Wybrane płody z ciężką CDH w 24-32 tygodniu ciąży będą operowane.

Przed FETO z długim ogonem zostanie podane domięśniowo 0,1 mg/kg Pankuronium, 1 µg/kg Fentanylu® i 0,01 mg/kg atropiny. do płodu CDH za pomocą igły 22 G pod kontrolą USG. Na balon zostanie zamocowany 7 cm szew monofilamentowy 5-0 polipropylenowy (Goldbal 5, 2,5 ml, BALT Extrusion, Montmorency, Francja) i zostanie wykonane FETO. Fetoskop (Karl Storz, Tuttlingen, Niemcy) o średnicy 1,3 mm zostanie wprowadzony przezskórnie przez osłonkę do macicy, a następnie do tchawicy płodu. Fetoskop zostanie usunięty, a balon z długim ogonem zostanie wprowadzony pod kontrolą USG 4-D. Pozycja balonu i szwu będzie kontrolowana za pomocą fetoskopii i ultrasonografii.

Drugie MRI płodu powinno być wykonane tydzień po FETO. Balon należy wyjąć przed porodem.

Możliwości ekstrakcji długiego ogona:

1. Płód jest w stanie wyciągnąć balon z tchawicy po FETO, pociągając za długi ogon balonów, pod koniec ciąży;
2. przez sam płód po nakłuciu balonikiem igłą nr 22 pod kontrolą USG;
3. podczas drugiej fetoskopii;
4. lub za pomocą procedury EXIT.

CDH będzie zamknięty z/lub bez łaty. Badania kontrolne będą wykonywane w 6 i 12 miesiącu życia dziecka.