FETO con palloncino a coda lunga per un trattamento di grave CDH (LongTailFETO)

L'ernia diaframmatica congenita (CDH) ha un'incidenza di 1:2200 a 1:4000 neonati, a seconda che i nati morti siano inclusi o meno. Il 40% di tutti i casi di CDH mostra malformazioni associate e anomalie e/o sindromi cromosomiche nel 10-20%. Il tasso di sopravvivenza dipende dall'entità dell'ipoplasia polmonare e dall'ipertensione polmonare. Anche l'ernia epatica nel torace è un predittore negativo della sopravvivenza fetale. In caso di un rapporto del volume polmonare fetale totale osservato/atteso (o/e TFLV) del 25% o inferiore e di un'ernia del fegato nel torace, si stima che la sopravvivenza postnatale sia del 10-25% o inferiore. Lo scopo dell'occlusione fetoscopica del palloncino tracheale è quello di influenzare positivamente la crescita polmonare nei feti CDH evitando lo sviluppo di ipoplasia polmonare.

Una complicanza comune della chirurgia fetale è la rottura prematura pretermine delle membrane (PPROM) che porta al parto pretermine. Il problema successivo si verifica a causa di difficoltà tecniche durante l'estrazione del palloncino dalla trachea, che portano ad asfissia, esito peggiore o morte neonatale. Gianni et al. ha pubblicato 10 decessi neonatali da 210 FETO direttamente correlati a difficoltà con la rimozione del palloncino intratracheale. È stato pubblicato che il rischio di rimozione del palloncino emergente è molto alto (39% -56%).

Il nostro nuovo palloncino a coda lunga sfrutta la capacità fetale di rimuovere il palloncino intratracheale che è stato impiantato per il trattamento di grave CDH prima del parto, evitando molti rischi associati all'estrazione del palloncino e a una seconda fetoscopia.

Lo studio sarà condotto su 20 feti con CDH grave con rapporto del volume polmonare fetale totale (o/e TFLV) < 25% o con o/e TFLV < 35% combinato con ernia epatica nel torace. Il volume polmonare sarà stimato mediante risonanza magnetica fetale. I feti selezionati con grave CDH a 24-32 settimane di gestazione saranno operati.

Prima della Long tail FETO verranno applicati i.m. al feto CDH utilizzando un ago calibro 22 sotto controllo ecografico. Al palloncino verrà fissata la sutura monofilamento 5-0 in polipropilene di 7 cm (Goldbal 5, 2,5 ml, BALT Extrusion, Montmorency, Francia) e verrà eseguito il FETO. Il fetoscopio (Karl Storz, Tuttlingen, Germania) con un diametro di 1,3 mm sarà inserito per via percutanea attraverso una guaina nell'utero e poi nella trachea fetale. Il fetoscopio verrà rimosso e il palloncino a coda lunga verrà inserito sotto guida ecografica 4-D. La posizione del palloncino e della sutura sarà controllata mediante fetoscopia ed ecografia.

La seconda risonanza magnetica fetale deve essere eseguita in una settimana dopo il FETO. Il palloncino deve essere estratto prima della consegna.

Possibilità dell'estrazione della coda lunga:

1. Il feto è in grado di estrarre il palloncino dalla trachea dopo FETO, tirando la lunga coda dei palloncini, alla fine della gravidanza;
2. dal feto stesso dopo la puntura del palloncino con ago calibro 22 sotto guida ecografica;
3. durante la seconda fetoscopia;
4. oppure utilizzando la procedura EXIT.

Il CDH verrà chiuso con/o senza una patch. Gli esami di follow-up verranno eseguiti a 6 e 12 mesi di età del bambino.