FETO mit Long-Tail-Ballon zur Behandlung schwerer CDH (LongTailFETO)

Angeborene Zwerchfellhernie (CDH) hat eine Inzidenz von 1:2200 bis 1:4000 Neugeborenen, je nachdem, ob Totgeburten eingeschlossen sind oder nicht. 40 % aller CDH-Fälle zeigen assoziierte Fehlbildungen und Chromosomenanomalien und/oder Syndrome treten bei 10-20 % auf. Die Überlebensrate hängt vom Ausmaß der Lungenhypoplasie und der pulmonalen Hypertonie ab. Ein Lebervorfall in den Thorax ist ebenfalls ein negativer Prädiktor für das fetale Überleben. Bei einem beobachteten/erwarteten Verhältnis des gesamten fetalen Lungenvolumens (o/e TFLV) von 25 % oder weniger und einem Lebervorfall im Thorax wird das postnatale Überleben auf 10-25 % oder weniger geschätzt. Ziel des fetoskopischen Trachealballonverschlusses ist es, das Lungenwachstum bei CDH-Feten positiv zu beeinflussen und die Entwicklung einer Lungenhypoplasie zu vermeiden.

Eine häufige Komplikation der fetalen Chirurgie ist der vorzeitige vorzeitige Blasensprung (PPROM), der zu einer Frühgeburt führt. Das nächste Problem tritt aufgrund technischer Schwierigkeiten beim Herausziehen des Ballons aus der Luftröhre auf, was zu Asphyxie, schlechterem Ausgang oder Tod des Neugeborenen führt. Janiet al. veröffentlichte 10 Todesfälle bei Neugeborenen von 210 FETO, die in direktem Zusammenhang mit Schwierigkeiten bei der Entfernung des intratrachealen Ballons standen. Das Risiko einer vorzeitigen Entfernung des Ballons wurde als sehr hoch angegeben (39 %–56 %).

Unser neuer Long-Tail-Ballon nutzt die Fähigkeit des Fötus, den intratrachealen Ballon, der zur Behandlung schwerer CDH implantiert wurde, vor der Entbindung zu entfernen, wodurch viele Risiken vermieden werden, die mit einer Ballonextraktion und einer zweiten Fetoskopie verbunden sind.

Die Studie wird an 20 Föten mit schwerer CDH mit einem totalen fetalen Lungenvolumenverhältnis (o/e TFLV) < 25 % oder mit einem o/e TFLV < 35 % in Kombination mit einem Lebervorfall in den Thorax durchgeführt. Das Lungenvolumen wird durch fetale MRT geschätzt. Die ausgewählten Föten mit schwerer CDH in der 24. bis 32. Schwangerschaftswoche werden operiert.

Vor dem Long-Tail-FETO werden 0,1 mg/kg Pancuronium, 1 µg/kg Fentanyl® und 0,01 mg/kg Atropin i.m. appliziert. zum CDH-Fötus mit einer 22-Gauge-Nadel unter Ultraschallkontrolle. Der monofile 5-0-Polypropylenfaden von 7 cm Länge wird am Ballon befestigt (Goldbal 5, 2,5 ml, BALT Extrusion, Montmorency, Frankreich) und der FETO wird durchgeführt. Das Fetoskop (Karl Storz, Tuttlingen, Deutschland) mit einem Durchmesser von 1,3 mm wird perkutan durch eine Schleuse in die Gebärmutter und dann in die fetale Luftröhre eingeführt. Das Fetoskop wird entfernt und der Long-Tail-Ballon wird unter 4-D-Ultraschallkontrolle eingeführt. Die Position des Ballons und der Naht wird durch Fetoskopie und Sonographie kontrolliert.

Das zweite fetale MRT sollte eine Woche nach dem FETO durchgeführt werden. Der Ballon muss vor der Geburt entfernt werden.

Möglichkeiten der Long-Tail-Extraktion:

1. Der Fötus kann den Ballon nach FETO aus der Luftröhre herausziehen, indem er am Ende der Schwangerschaft am langen Schwanz des Ballons zieht;
2. durch den Fötus selbst nach Ballonpunktion mit 22-Gauge-Nadel unter Ultraschallführung;
3. während der zweiten Fetoskopie;
4. oder mit der EXIT-Prozedur.

Die CDH wird mit / oder ohne Patch geschlossen. Die Nachuntersuchungen werden im Alter von 6 und 12 Monaten des Babys durchgeführt.