Kardiovaskulární stav dětí 5 let po Kawasakiho chorobě (CAVASAKI)

Všichni účastníci budou vyšetřeni v Dětské nemocnici Lékařské univerzity ve Varšavě.

Děti s anamnézou KD budou rekrutovány ze 2 dětských nemocnic ve Varšavě a prostřednictvím reklamy polské podpůrné skupiny pro rodiče dětí s KD na sociálních sítích. Diagnóza KD bude ověřena podle aktuálních směrnic American Heart Association (AHA).

Všechny děti po KD budou vyšetřeny 5 let po léčbě IVIG přesně 2 měsíce.

Přítomnost CAA v době diagnózy KD bude stanovena na základě lékařské dokumentace po konzultaci s odborníkem v souladu s definicí AHA. Při analýze bude zvažován nejhorší echokardiografický obraz koronárních tepen.

Kontroly zdravého věku a pohlaví (HC) budou vybrány ze sourozenců pacientů s KD.

Informovaný souhlas bude získán od rodičů všech pacientů a všech HC.

Hodnocení kardiovaskulárního stavu

Všechny děti zařazené do studie podstoupí následující testy:

1. Laboratorní testy

   Vzorky krve budou odebrány po nočním hladovění. A) 1,6 ml krve bude odebráno do vacutainerové zkumavky s kyselinou ethylendiamintetraoctovou (EDTA), B) 4,9 ml krve bude odebráno do vacutainerové zkumavky s aktivátorem srážení, bez separačního gelu (sérová zkumavka).

   K měření lipidového profilu, glukózy a kompletního krevního obrazu budou použity rutinní laboratorní techniky. 1 ml plné krve bude použit pro izolaci cirkulujících endotelových buněk (CEC). CEC bude identifikována s extrakcí CD146-imunomagnetických kuliček na základě mezinárodního konsenzu standardizovaného protokolu. 3 ml krve se odstředí při pokojové teplotě do 2 hodin po odběru a sérum se až do analýzy skladuje v oddělených zkumavkách při -70 °C. Markery endoteliálního poškození: endokan, rozpustný trombomodulin, vaskulární endoteliální růstový faktor (VEGF) a hladiny rozpustného E-selektinu budou měřeny pomocí standardizovaných testů ELISA.

2. Echokardiografie

   Echokardiografii (ECHO) bude provádět pomocí ultrazvukového zařízení Philips Epiq 7 s vhodnými snímači jediný specialista pod dohledem zkušeného dětského echokardiografa. Budou provedena všechna standardní anatomická a fyziologická zobrazení. Pro optimální zobrazení koronárních tepen ve všech hlavních koronárních segmentech bude použito více zobrazovacích rovin a poloh snímačů - hlavní kmen levé věnčité tepny, přední mezikomorová větev, cirkumflexní větev a pravá věnčitá tepna budou měřeny podle doporučení AHA - vnitřní průměr cévy budou posuzovány od vnitřního okraje k vnitřnímu okraji nádoby. Bude hodnocen počet a lokalizace aneuryzmat a přítomnost nebo nepřítomnost intraluminálních trombů a stenotických lézí.

   Další hodnocení bude zahrnovat posouzení formy a funkce levé komory (ejekční frakce měřená Teicholzovou a Simpsonovou metodou, end-systolické a end-diastolické objemy, regionální pohyb stěny odhadnutý pomocí M-Mode a režimy speckle tracking, hodnocení diastolické funkce v tkáni Dopplerovské zobrazení, systolická i diastolická funkce měřená jako index výkonnosti myokardu – tzn. Tei index), zobrazení kořene aorty (možná dilatace), funkce chlopně (zejména mitrální a aortální regurgitace hodnocená pulzním a barevným dopplerem), přítomnost perikardiálního výpotku. Všechny parametry budou vypočítány jako Z-skóre vyhodnocené mobilní aplikací Cardio Z zdravotníků vyvinutou zkušeným týmem dětské kardiologie v Evelina Children's Hospital v Londýně.

3. Tloušťka karotidové intimy (cIMT)

   cIMT bude hodnocen u všech subjektů jediným zkušeným specialistou pomocí 13megahertzového (MHz) lineárního převodníku, Aloka Prosound Alpha 6, Hitachi Aloka Medical, Mitaka, Japonsko.

   cIMT bude definována jako střední vzdálenost od přední hrany rozhraní lumen-intima k přední hraně rozhraní media adventitia vzdálené stěny, přibližně 1 cm proximálně od bulbu karotidy. Bude získáno a zprůměrováno šest stanovení cIMT [mm], tři na levé a tři na pravé straně.

4. Analýza pulzních vln (PWA) a rychlost pulzních vln (PWV)

   Arteriální pulzní křivka a rychlost aortální pulzní vlny budou vyhodnoceny stejným vyšetřovatelem za použití zařízení Sphygmocor, AtCor Medical Pty Ltd., Sydney, Austrálie. Všechna měření pulzní vlny a rychlosti budou prováděna vsedě v tiché místnosti s řízenou teplotou (20 ± 5 °C) po 5 minutovém odpočinku.

   Průběhy periferního tlaku budou zaznamenávány z radiální tepny na pravém zápěstí pomocí aplanační tonometrie. Poté, co bylo získáno 20 sekvenčních křivek, bude použita ověřená zobecněná přenosová funkce ke generování odpovídající křivky centrálního aortálního tlaku.

5. Kapilaroskopie

Kapilaroskopii provede vyškolený examinátor pomocí Dino-Lite Capillaryscope 200 Pro (MEDL4N Pro). Vyšetření bude provedeno vsedě, v místnosti s řízenou teplotou (20 ± 5°C). Vyšetřovaný prst se položí na základní desku a na nehtový záhyb se nanese imerzní olej. Bude posouzena hustota kapilár, morfologie a uspořádání a získané snímky budou zachyceny a uloženy pomocí softwaru DinoCapture 2.0.

Všichni vyšetřující nebudou vědět o klinických podrobnostech pacientů.