État cardiovasculaire des enfants 5 ans après la maladie de Kawasaki (CAVASAKI)

Tous les participants seront examinés à l'hôpital pour enfants de l'Université de médecine de Varsovie.

Les enfants ayant des antécédents de KD seront recrutés dans 2 hôpitaux pédiatriques à Varsovie et via une publicité par un groupe de soutien polonais pour les parents d'enfants atteints de KD dans les médias sociaux. Le diagnostic de MK sera vérifié conformément aux directives actuelles de l'American Heart Association (AHA).

Tous les enfants après KD seront examinés 5 ans après le traitement IVIG exact à 2 mois.

La présence de CAA au moment du diagnostic de KD sera déterminée sur la base des dossiers médicaux, après consultation d'un spécialiste, conformément à la définition de l'AHA. La pire image échocardiographique des artères coronaires sera prise en compte dans l'analyse.

Des témoins en bonne santé appariés selon l'âge et le sexe (HC) seront recrutés parmi les frères et sœurs des patients KD.

Le consentement éclairé sera obtenu des parents de tous les patients et de tous les HC.

Évaluation de l'état cardiovasculaire

Tous les enfants inclus dans l'étude subiront les tests suivants :

1. Essais en laboratoire

   Des échantillons de sang seront prélevés après une nuit de jeûne. A) 1,6 ml de sang seront prélevés dans un tube vacutainer avec de l'acide éthylènediaminetétraacétique (EDTA), B) 4,9 ml de sang seront prélevés dans un tube vacutainer avec un activateur de coagulation, sans gel de séparation (tube de sérum).

   Des techniques de laboratoire de routine seront utilisées pour mesurer le profil lipidique, la glycémie et la formule sanguine complète. 1 ml de sang total sera utilisé pour l'isolement des cellules endothéliales circulantes (CEC). La CEC sera identifiée avec l'extraction de billes immunomagnétiques CD146 sur la base d'un protocole standardisé de consensus international. 3 ml de sang seront centrifugés à température ambiante dans les 2 h suivant le prélèvement et le sérum sera stocké dans des tubes séparés à -70°C jusqu'à analyse. Marqueurs de lésions endothéliales : les taux d'endocan, de thrombomoduline soluble, de facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF) et de sélectine E soluble seront mesurés à l'aide de dosages ELISA standardisés.

2. Échocardiographie

   L'échocardiographie (ECHO) sera réalisée avec un équipement à ultrasons Philips Epiq 7 avec des transducteurs appropriés par un seul spécialiste supervisé par un échocardiographe pédiatrique expérimenté. Toutes les imageries anatomiques et physiologiques standard seront réalisées. Plusieurs plans d'imagerie et positions de transducteurs seront utilisés pour une visualisation optimale des artères coronaires dans tous les principaux segments coronaires - la tige principale de l'artère coronaire gauche, la branche interventriculaire antérieure, la branche circonflexe et l'artère coronaire droite seront mesurées conformément aux directives de l'AHA - diamètre interne du vaisseau sera évalué d'un bord intérieur à l'autre du navire. Le nombre et l'emplacement des anévrismes et la présence ou l'absence de thrombus intraluminaux et de lésions sténosées seront évalués.

   Une autre évaluation comprendra l'évaluation de la forme et de la fonction ventriculaire gauche (fraction d'éjection mesurée par la méthode de Teicholz et Simpson, volumes télésystolique et télédiastolique, mouvement de la paroi régionale estimé par les modes M-Mode et suivi du chatoiement, évaluation de la fonction diastolique dans Tissue Imagerie Doppler, fonction systolique et diastolique mesurée en tant qu'indice de performance myocardique - c'est-à-dire indice Tei), imagerie de la racine aortique (dilatation possible), fonction valvulaire (notamment régurgitation mitrale et aortique évaluée en doppler pulsé et couleur), présence d'épanchement péricardique. Tous les paramètres seront calculés sous forme de scores Z évalués par l'application mobile Cardio Z des professionnels de la santé développée par l'équipe expérimentée de cardiologie pédiatrique de l'hôpital pour enfants Evelina à Londres.

3. Épaisseur médiane de l'intima carotidienne (cIMT)

   La cIMT sera évaluée dans tous les sujets par un seul spécialiste expérimenté utilisant un transducteur linéaire de 13 mégahertz (MHz), Aloka Prosound Alpha 6, Hitachi Aloka Medical, Mitaka, Japon.

   La cIMT sera définie comme la distance moyenne entre le bord d'attaque de l'interface lumière-intima et le bord d'attaque de l'interface de l'adventice médiane de la paroi du fond, à environ 1 cm en amont du bulbe carotidien. Six déterminations de cIMT [mm], trois à gauche et trois à droite, seront obtenues et moyennées.

4. Analyse de l'onde de pouls (PWA) et vitesse de l'onde de pouls (PWV)

   La forme d'onde du pouls artériel et la vitesse de l'onde du pouls aortique seront évaluées par le même chercheur à l'aide d'un appareil Sphygmocor, AtCor Medical Pty Ltd., Sydney, Australie. Toutes les mesures d'onde de pouls et de vitesse seront effectuées en position assise dans une pièce calme et à température contrôlée (20 ± 5°C) après un repos de 5 min.

   Les formes d'onde de pression périphérique seront enregistrées à partir de l'artère radiale au poignet droit, en utilisant la tonométrie par aplanation. Après l'acquisition de 20 formes d'onde séquentielles, une fonction de transfert généralisée validée sera utilisée pour générer la forme d'onde de pression aortique centrale correspondante.

5. Capillaroscopie

La capillaroscopie sera effectuée par un examinateur formé à l'aide du Dino-Lite Capillaryscope 200 Pro (MEDL4N Pro). L'examen se fera en position assise, dans une pièce à température contrôlée (20 ± 5°C). Le doigt examiné sera positionné sur une plaque de base et une huile d'immersion sera appliquée sur le pli de l'ongle. La densité, la morphologie et la disposition capillaires seront évaluées et les images obtenues seront capturées et stockées via le logiciel DinoCapture 2.0.

Tous les examinateurs ne seront pas au courant des détails cliniques des patients.