Kardiovaskulær status for børn 5 år efter Kawasakis sygdom (CAVASAKI)

Alle deltagere vil blive undersøgt på Medical University Warszawa Children's Hospital.

Børn med historie med KD vil blive rekrutteret fra 2 pædiatriske hospitaler i Warszawa og via annoncering fra polsk støttegruppe for forældre til børn med KD på sociale medier. Diagnose af KD vil blive verificeret i henhold til gældende retningslinjer fra American Heart Association (AHA).

Alle børn efter KD vil blive undersøgt 5 år efter IVIG behandling nøjagtigt til 2 måneder.

CAA tilstedeværelse på tidspunktet for KD-diagnose vil blive fastlagt på grundlag af lægejournaler, efter specialistkonsultation, i overensstemmelse med AHA-definitionen. Det værste ekkokardiografiske billede af kranspulsårer nogensinde vil blive overvejet i analysen.

Sunde alders- og kønsmatchede kontroller (HC) vil blive rekrutteret fra KD-patienters søskende.

Informeret samtykke vil blive indhentet fra forældrene til alle patienter og alle HC.

Vurdering af kardiovaskulær status

Alle børn inkluderet i undersøgelsen vil gennemgå følgende tests:

1. Laboratorieundersøgelser

   Blodprøver vil blive udtaget efter nattens faste. A) 1,6 ml blod opsamles i vacutainerrør med ethylendiamintetraeddikesyre (EDTA), B) 4,9 ml blod opsamles i vacutainerrør med koagulationsaktivator, uden separationsgel (serumrør).

   Rutinemæssige laboratorieteknikker vil blive brugt til at måle lipidprofil, glukose og fuldstændigt blodtal. 1 ml fuldblod vil blive brugt til isolering af cirkulerende endotelceller (CEC). CEC vil blive identificeret med CD146-immunomagnetisk perleekstraktion baseret på en international konsensus standardiseret protokol. 3 ml blod vil blive centrifugeret ved stuetemperatur inden for 2 timer efter opsamling, og serum vil blive opbevaret i separate rør ved -70°C, indtil det analyseres. Endotelskadesmarkører: Endocan, opløseligt trombomodulin, vaskulær endotelvækstfaktor (VEGF) og opløseligt E-selectin niveauer vil blive målt ved hjælp af standardiserede ELISA-assays.

2. Ekkokardiografi

   Ekkokardiografi (ECHO) vil blive udført med Philips Epiq 7 ultralydsudstyr med passende transducere af en enkelt specialist overvåget af en erfaren pædiatrisk ekkokardiograf. Al standard anatomisk og fysiologisk billeddannelse vil blive udført. Flere billeddannelsesplaner og transducerpositioner vil blive brugt til optimal visualisering af kranspulsårerne i alle større koronarsegmenter - hovedstammen af ​​venstre kranspulsåre, anterior interventrikulær gren, cirkumfleksgren og højre kranspulsåre vil blive målt i henhold til AHA retningslinjer - indre kardiameter vil blive vurderet fra inderkant til inderkant af kar. Antallet og placeringen af ​​aneurismer og tilstedeværelsen eller fraværet af intraluminale tromber og stenotiske læsioner vil blive evalueret.

   En anden evaluering vil omfatte vurdering af den venstre ventrikulære form og funktion (ejektionsfraktion målt ved Teicholz og Simpsons metode, endesystoliske og endediastoliske volumener, regional vægbevægelse estimeret ved M-Mode og speckle tracking-tilstande, evaluering af diastolisk funktion i væv Doppler Imaging, både systolisk og diastolisk funktion målt som myocardial performance index - dvs. Tei-indeks), billeddannelse af aortarod (mulig dilatation), klapfunktion (især mitral- og aorta-regurgitation vurderet ved puls- og farvedoppler), tilstedeværelse af perikardiel effusion. Alle parametrene vil blive beregnet som Z-score vurderet af sundhedspersonalets Cardio Z-mobilapplikation udviklet af det erfarne Pediatric Cardiology Team på Evelina Children's Hospital i London.

3. Carotis intima media thickness (cIMT)

   cIMT vil blive evalueret i alle emner af en enkelt erfaren specialist ved hjælp af 13-megahertz (MHz) lineær transducer, Aloka Prosound Alpha 6, Hitachi Aloka Medical, Mitaka, Japan.

   cIMT vil blive defineret som den gennemsnitlige afstand fra forkanten af ​​lumen-intima-grænsefladen til forkanten af ​​media-adventitia-grænsefladen på den fjerneste væg, ca. 1 cm proksimalt i forhold til halspulsåren. Seks bestemmelser af cIMT [mm], tre på venstre og tre på højre side, vil blive opnået og gennemsnittet.

4. Pulsbølgeanalyse (PWA) og Pulse Wave Velocity (PWV)

   Arteriel pulsbølgeform og aortal pulsbølgehastighed vil blive evalueret af den samme efterforsker ved hjælp af en Sphygmocor-enhed, AtCor Medical Pty Ltd., Sydney, Australien. Alle pulsbølge- og hastighedsmålinger vil blive udført i siddende stilling i et stille, temperaturkontrolleret rum (20 ± 5°C) efter 5 minutters hvile.

   Perifere trykbølgeformer vil blive optaget fra den radiale arterie ved højre håndled ved hjælp af applanationstonometri. Efter at 20 sekventielle bølgeformer er blevet opnået, vil en valideret generaliseret overførselsfunktion blive brugt til at generere den tilsvarende centrale aortatrykbølgeform.

5. Kapillaroskopi

Kapillaroskopi vil blive udført af uddannet eksaminator ved hjælp af Dino-Lite Capillaryscope 200 Pro (MEDL4N Pro). Undersøgelsen udføres i siddende stilling i et temperaturkontrolleret rum (20 ± 5°C). Den undersøgte finger vil blive placeret på en bundplade, og en immersionsolie vil blive påført på neglefolden. Kapillærdensitet, morfologi og arrangement vil blive vurderet, og de opnåede billeder vil blive fanget og gemt gennem DinoCapture 2.0-software.

Alle eksaminatorer vil være uvidende om patienternes kliniske detaljer.