Stato cardiovascolare dei bambini 5 anni dopo la malattia di Kawasaki (CAVASAKI)

Tutti i partecipanti saranno esaminati presso l'ospedale pediatrico dell'Università di Medicina di Varsavia.

I bambini con storia di KD saranno reclutati da 2 ospedali pediatrici a Varsavia e tramite pubblicità del gruppo di supporto polacco per i genitori di bambini con KD nei social media. La diagnosi di KD sarà verificata secondo le attuali linee guida dell'American Heart Association (AHA).

Tutti i bambini dopo KD saranno esaminati 5 anni dopo il trattamento IVIG esatto a 2 mesi.

La presenza di CAA al momento della diagnosi di KD sarà determinata sulla base delle cartelle cliniche, previa consultazione specialistica, secondo la definizione AHA. Nell'analisi verrà presa in considerazione la peggiore immagine ecocardiografica delle arterie coronarie.

Verranno reclutati controlli (HC) sani abbinati per età e sesso dai fratelli dei pazienti con KD.

Il consenso informato sarà ottenuto dai genitori di tutti i pazienti e di tutti gli operatori sanitari.

Valutazione dello stato cardiovascolare

Tutti i bambini inclusi nello studio saranno sottoposti ai seguenti test:

1. Test di laboratorio

   I campioni di sangue verranno prelevati dopo il digiuno notturno. A) 1.6 ml di sangue saranno raccolti in provetta vacutainer con acido etilendiamminotetraacetico (EDTA), B) 4.9 ml di sangue saranno raccolti in provetta vacutainer con attivatore di coagulo, senza gel di separazione (provetta per siero).

   Verranno utilizzate tecniche di laboratorio di routine per misurare il profilo lipidico, il glucosio e l'emocromo. 1 ml di sangue intero verrà utilizzato per l'isolamento delle cellule endoteliali circolanti (CEC). La CEC sarà identificata con l'estrazione di biglie immunomagnetiche CD146 sulla base di un protocollo standardizzato di consenso internazionale. 3 ml di sangue saranno centrifugati a temperatura ambiente entro 2 ore dal prelievo e il siero sarà conservato in provette separate a -70°C fino al momento dell'analisi. Marcatori di lesione endoteliale: i livelli di endocan, trombomodulina solubile, fattore di crescita endoteliale vascolare (VEGF) e E-selectina solubile saranno misurati utilizzando saggi ELISA standardizzati.

2. Ecocardiografia

   L'ecocardiografia (ECHO) verrà eseguita con apparecchiature a ultrasuoni Philips Epiq 7 con trasduttori appropriati da un singolo specialista sotto la supervisione di un ecocardiografo pediatrico esperto. Verranno eseguite tutte le immagini anatomiche e fisiologiche standard. Verranno utilizzati più piani di imaging e posizioni del trasduttore per una visualizzazione ottimale delle arterie coronarie in tutti i principali segmenti coronarici - il gambo principale dell'arteria coronaria sinistra, il ramo interventricolare anteriore, il ramo circonflesso e l'arteria coronaria destra saranno misurati secondo le linee guida dell'AHA - diametro interno del vaso sarà valutato da bordo interno a bordo interno della nave. Verranno valutati il ​​numero e la localizzazione degli aneurismi e la presenza o meno di trombi intraluminali e lesioni stenotiche.

   Un'altra valutazione includerà la valutazione della forma e della funzione del ventricolo sinistro (frazione di eiezione misurata con il metodo di Teicholz e Simpson, volumi telesistolici e telediastolici, movimento della parete regionale stimato mediante M-Mode e modalità di tracciamento speckle, valutazione della funzione diastolica nel tessuto Doppler Imaging, sia la funzione sistolica che quella diastolica misurate come indice di prestazione del miocardio, ad es. indice Tei), imaging della radice aortica (possibile dilatazione), funzione valvolare (soprattutto rigurgito mitralico e aortico valutato in pulsato e color doppler), presenza di versamento pericardico. Tutti i parametri saranno calcolati come punteggi Z valutati dall'applicazione mobile Cardio Z per operatori sanitari sviluppata dall'esperto team di cardiologia pediatrica presso l'Evelina Children's Hospital di Londra.

3. Spessore dell'intima media carotidea (cIMT)

   cIMT sarà valutato in tutti i soggetti da un singolo specialista esperto utilizzando un trasduttore lineare da 13 megahertz (MHz), Aloka Prosound Alpha 6, Hitachi Aloka Medical, Mitaka, Giappone.

   cIMT sarà definita come la distanza media dal bordo anteriore dell'interfaccia lume-intima al bordo anteriore dell'interfaccia avventizia media della parete distale, approssimativamente 1 cm prossimalmente al bulbo carotideo. Verranno ottenute e mediate sei determinazioni di cIMT [mm], tre a sinistra e tre a destra.

4. Analisi dell'onda del polso (PWA) e velocità dell'onda del polso (PWV)

   La forma d'onda del polso arterioso e la velocità dell'onda del polso aortale saranno valutate dallo stesso ricercatore utilizzando un dispositivo Sphygmocor, AtCor Medical Pty Ltd., Sydney, Australia. Tutte le misurazioni dell'onda del polso e della velocità saranno eseguite in posizione seduta in una stanza silenziosa a temperatura controllata (20 ± 5°C) dopo un riposo di 5 minuti.

   Le forme d'onda della pressione periferica saranno registrate dall'arteria radiale al polso destro, utilizzando la tonometria ad applanazione. Dopo l'acquisizione di 20 forme d'onda sequenziali, verrà utilizzata una funzione di trasferimento generalizzata convalidata per generare la corrispondente forma d'onda della pressione aortica centrale.

5. Capillaroscopia

La capillaroscopia verrà eseguita da un esaminatore esperto utilizzando Dino-Lite Capillaryscope 200 Pro (MEDL4N Pro). L'esame sarà svolto in posizione seduta, in una stanza a temperatura controllata (20 ± 5°C). Il dito esaminato verrà posizionato su una piastra di base e verrà applicato un olio per immersione sulla piega ungueale. Verranno valutate la densità, la morfologia e la disposizione dei capillari e le immagini ottenute verranno acquisite e archiviate tramite il software DinoCapture 2.0.

Tutti gli esaminatori non saranno a conoscenza dei dettagli clinici dei pazienti.