Kardiovaskulær status for barn 5 år etter Kawasakis sykdom (CAVASAKI)

Alle deltakerne vil bli undersøkt på Medical University Warszawa Children's Hospital.

Barn med historie med KD vil bli rekruttert fra 2 pediatriske sykehus i Warszawa og via annonsering av polsk støttegruppe for foreldre til barn med KD i sosiale medier. Diagnose av KD vil bli verifisert i henhold til gjeldende American Heart Association (AHA) retningslinjer.

Alle barn etter KD vil bli undersøkt 5 år etter IVIG behandling nøyaktig til 2 måneder.

CAA tilstedeværelse på tidspunktet for KD-diagnose vil bli fastslått på grunnlag av medisinske journaler, etter konsultasjon med spesialist, i henhold til AHA-definisjonen. Det verste ekkokardiografiske bildet av koronararterier noensinne vil bli vurdert i analysen.

Friske alders- og kjønnsmatchede kontroller (HC) vil bli rekruttert fra KD-pasienters søsken.

Informert samtykke vil bli innhentet fra foreldrene til alle pasienter og alle HC.

Vurdering av kardiovaskulær status

Alle barn som er inkludert i studien vil gjennomgå følgende tester:

1. Laboratorietester

   Blodprøver vil bli tatt etter faste over natten. A) 1,6 ml blod samles opp i vacutainerrør med etylendiamintetraeddiksyre (EDTA), B) 4,9 ml blod samles opp i vacutainerrør med koagelaktivator, uten separasjonsgel (serumrør).

   Rutinemessige laboratorieteknikker vil bli brukt for å måle lipidprofil, glukose og fullstendig blodtelling. 1 ml fullblod vil bli brukt til isolasjon av sirkulerende endotelceller (CEC). CEC vil bli identifisert med CD146-immunomagnetisk perleekstraksjon basert på en internasjonal standardisert konsensusprotokoll. 3 ml blod vil bli sentrifugert ved romtemperatur innen 2 timer etter innsamling og serum vil bli lagret i separate rør ved -70 °C inntil analysert. Endotelskademarkører: nivåer av endokan, løselig trombomodulin, vaskulær endotelial vekstfaktor (VEGF) og løselig E-selektin vil bli målt ved bruk av standardiserte ELISA-analyser.

2. Ekkokardiografi

   Ekkokardiografi (ECHO) vil bli utført med Philips Epiq 7 ultralydutstyr med passende transdusere av en enkelt spesialist under oppsyn av en erfaren pediatrisk ekkokardiograf. All standard anatomisk og fysiologisk avbildning vil bli utført. Flere bildeplan og transduserposisjoner vil bli brukt for optimal visualisering av koronararteriene i alle større koronarsegmenter - hovedstammen til venstre koronararterie, fremre interventrikulær gren, sirkumfleksgren og høyre koronararterie vil bli målt i henhold til AHA-retningslinjer - indre kardiameter vil bli vurdert fra innerkant til innerkant av fartøy. Antall og plassering av aneurismer og tilstedeværelse eller fravær av intraluminale tromber og stenotiske lesjoner vil bli evaluert.

   En annen evaluering vil inkludere vurdering av venstre ventrikkels form og funksjon (ejeksjonsfraksjon målt ved Teicholz og Simpsons metode, endesystoliske og endediastoliske volumer, regional veggbevegelse estimert av M-Mode og flekksporingsmoduser, evaluering av diastolisk funksjon i vev Doppler Imaging, både systolisk og diastolisk funksjon målt som myokard ytelsesindeks - dvs. Tei-indeks), aortarotavbildning (mulig dilatasjon), klaffefunksjon (spesielt mitral- og aorta-regurgitasjon vurdert ved puls- og fargedoppler), tilstedeværelse av perikardial effusjon. Alle parametrene vil bli beregnet som Z-score vurdert av helsepersonell Cardio Z mobilapplikasjon utviklet av det erfarne Pediatric Cardiology Team ved Evelina Children's Hospital i London.

3. Carotis intima media tykkelse (cIMT)

   cIMT vil bli evaluert i alle fag av en enkelt erfaren spesialist som bruker 13-megahertz (MHz) lineær transduser, Aloka Prosound Alpha 6, Hitachi Aloka Medical, Mitaka, Japan.

   cIMT vil bli definert som den gjennomsnittlige avstanden fra forkanten av lumen-intima-grensesnittet til forkanten av media-adventitia-grensesnittet til den fjerne veggen, omtrent 1 cm proksimalt til carotis-pæren. Seks bestemmelser av cIMT [mm], tre på venstre og tre på høyre side, vil bli oppnådd og gjennomsnittet.

4. Pulsbølgeanalyse (PWA) og Pulse Wave Velocity (PWV)

   Arteriell pulsbølgeform og aortal pulsbølgehastighet vil bli evaluert av samme etterforsker ved å bruke en Sphygmocor-enhet, AtCor Medical Pty Ltd., Sydney, Australia. Alle pulsbølge- og hastighetsmålinger vil bli utført i sittende stilling i et stille, temperaturkontrollert rom (20 ± 5°C) etter 5 minutters hvile.

   Perifere trykkbølgeformer vil bli registrert fra den radiale arterien ved høyre håndledd, ved bruk av applanasjonstonometri. Etter at 20 sekvensielle bølgeformer har blitt innhentet, vil en validert generalisert overføringsfunksjon bli brukt for å generere den tilsvarende sentrale aortatrykkbølgeformen.

5. Kapillaroskopi

Kapillaroskopi vil bli utført av opplært undersøker som bruker Dino-Lite Capillaryscope 200 Pro (MEDL4N Pro). Undersøkelsen vil bli gjort i sittende stilling, i et temperaturkontrollert rom (20 ± 5°C). Den undersøkte fingeren vil bli plassert på en bunnplate og en nedsenkingsolje påføres neglefolden. Kapillærtetthet, morfologi og arrangement vil bli vurdert og bilder som er oppnådd vil bli fanget og lagret gjennom DinoCapture 2.0-programvaren.

Alle undersøkere vil være uvitende om pasientenes kliniske detaljer.