Gyermekek szív- és érrendszeri állapota 5 évvel a Kawasaki-kór után (CAVASAKI)

Minden résztvevőt a Varsói Orvostudományi Egyetem Gyermekkórházában fognak megvizsgálni.

Két varsói gyermekkórházból és a lengyel támogató csoport által a KD-s gyermekek szüleinek szóló közösségi médiában hirdetett gyermekeket toboroznak, akiknek anamnézisében KD-ben szenvednek. A KD diagnózisát az American Heart Association (AHA) jelenlegi irányelvei szerint igazolják.

Minden KD utáni gyermeket megvizsgálnak 5 évvel az IVIG-kezelés után pontosan 2 hónapig.

A CAA jelenléte a KD diagnózisakor orvosi feljegyzések alapján, szakorvosi konzultációt követően kerül megállapításra az AHA definíció szerint. Az elemzés során a koszorúerek minden idők legrosszabb echokardiográfiás képét veszik figyelembe.

Egészséges életkornak és nemnek megfelelő kontrollokat (HC) a KD-betegek testvérei közül toboroznak.

Minden beteg és az összes HC szüleitől tájékozott beleegyezést kell kérni.

A szív- és érrendszeri állapot felmérése

A vizsgálatba bevont összes gyermek a következő teszteken esik át:

1. Laboratóriumi tesztek

   Egy éjszakai éhezés után vérmintát vesznek. A) 1,6 ml vért gyűjtünk az etilén-diamin-tetraecetsavval (EDTA) tartalmazó vacutainer csőben, B) 4,9 ml vért veszünk a vákuumcsőbe alvadék-aktivátorral, elválasztó gél nélkül (szérumcső).

   A lipidprofil, a glükóz és a teljes vérkép mérésére rutin laboratóriumi technikákat alkalmaznak. 1 ml teljes vért használnak fel a keringő endothelsejtek (CEC) izolálására. A CEC-t egy nemzetközi konszenzusos szabványosított protokoll alapján CD146-immunmágneses gyöngy extrakcióval azonosítják. 3 ml vért szobahőmérsékleten centrifugálnak a gyűjtést követő 2 órán belül, és a szérumot külön csövekben tárolják -70 °C-on az elemzésig. Az endothel sérülés markerek: az endokán, az oldható thrombomodulin, a vaszkuláris endoteliális növekedési faktor (VEGF) és az oldható E-szelektin szintjét szabványos ELISA tesztekkel mérjük.

2. Echokardiográfia

   Az echokardiográfiát (ECHO) Philips Epiq 7 ultrahang berendezéssel, megfelelő transzducerekkel egyetlen szakember végzi, tapasztalt gyermek-echokardiográfus felügyelete mellett. Minden szokásos anatómiai és fiziológiai képalkotást elvégzik. Több képalkotó síkot és jelátalakító pozíciót használnak a koszorúerek optimális megjelenítéséhez az összes főbb koszorúér szegmensben - a bal koszorúér fő szárát, az elülső interventricularis ágat, a cirkumflex ágat és a jobb koszorúér-átmérőt az AHA irányelvek szerint mérik - az ér belső átmérője a hajó belső szélétől a belső széléig kell értékelni. Értékelni kell az aneurizmák számát és elhelyezkedését, valamint az intraluminális trombusok és szűkületi elváltozások jelenlétét vagy hiányát.

   Egy másik értékelés magában foglalja a bal kamra formájának és funkciójának felmérését (Teicholz és Simpson módszerével mért ejekciós frakció, végszisztolés és végdiasztolés térfogatok, M-móddal becsült regionális falmozgás és foltkövetési módok, a szövetek diasztolés funkciójának értékelése Doppler Imaging, mind a szisztolés, mind a diasztolés funkció a szívizom teljesítményindexeként mérve - i.e. Tei index), aortagyökér képalkotás (lehetséges tágulás), billentyűfunkció (különösen mitrális és aorta regurgitáció, pulzáló és színes dopplerrel értékelve), szívburok effúzió jelenléte. Az összes paramétert a londoni Evelina Gyermekkórház tapasztalt gyermekkardiológiai csapata által kifejlesztett, egészségügyi szakemberek Cardio Z mobilalkalmazása által kiértékelt Z-pontszámként számítják ki.

3. Carotis intima media vastagsága (cIMT)

   A cIMT-t minden témában egyetlen tapasztalt szakember fogja értékelni, 13 megahertzes (MHz) lineáris jelátalakítóval, Aloka Prosound Alpha 6, Hitachi Aloka Medical, Mitaka, Japán.

   A cIMT-t a lumen-intima interfész elülső éle és a túlsó fal media adventitia interfészének elülső éle közötti átlagos távolságként határozzuk meg, körülbelül 1 cm-re a carotis bulbától. Hat cIMT [mm] meghatározást kapunk, három a bal oldalon és három a jobb oldalon, és átlagoljuk.

4. Pulse Wave Analysis (PWA) és Pulse Wave Locity (PWV)

   Az artériás pulzushullámformát és az aortális pulzushullám sebességét ugyanaz a vizsgáló fogja értékelni egy Sphygmocor készülék segítségével, az AtCor Medical Pty Ltd., Sydney, Ausztrália. Az összes pulzushullám- és sebességmérés ülő helyzetben, csendes, szabályozott hőmérsékletű helyiségben (20 ± 5°C) történik 5 perces pihenés után.

   A perifériás nyomás hullámformáit a jobb csuklónál lévő radiális artériából rögzítjük applanációs tonometria segítségével. 20 szekvenciális hullámforma megszerzése után egy validált általánosított átviteli függvényt használunk a megfelelő központi aortanyomás hullámforma generálására.

5. Kapillaroszkópia

A kapillaroszkópiát képzett vizsgáló végzi a Dino-Lite Capillaryscope 200 Pro (MEDL4N Pro) segítségével. A vizsgálatot ülő helyzetben, szabályozott hőmérsékletű helyiségben (20 ± 5°C) végezzük. A vizsgált ujjat egy alaplemezre helyezzük, és a körömredőre immerziós olajat kenünk. A kapillárissűrűséget, a morfológiát és az elrendezést felmérik, a kapott képeket pedig a DinoCapture 2.0 szoftveren keresztül rögzítik és tárolják.

Minden vizsgáló nem lesz tisztában a betegek klinikai részleteivel.