Kardiovaskulär status för barn 5 år efter Kawasakis sjukdom (CAVASAKI)

Alla deltagare kommer att undersökas på Medical University Warszawa Children's Hospital.

Barn med historia av KD kommer att rekryteras från 2 pediatriska sjukhus i Warszawa och via annonsering av polsk stödgrupp för föräldrar till barn med KD i sociala medier. Diagnos av KD kommer att verifieras enligt gällande riktlinjer från American Heart Association (AHA).

Alla barn efter KD kommer att undersökas 5 år efter IVIG-behandling exakt till 2 månader.

CAA:s närvaro vid tidpunkten för KD-diagnos kommer att fastställas på basis av medicinska journaler, efter specialistkonsultation, i enlighet med AHA-definitionen. Den sämsta ekokardiografiska bilden av kranskärlen någonsin kommer att beaktas i analysen.

Friska ålders- och könsmatchade kontroller (HC) kommer att rekryteras från KD-patienters syskon.

Informerat samtycke kommer att erhållas från föräldrarna till alla patienter och alla HC.

Bedömning av kardiovaskulär status

Alla barn som ingår i studien kommer att genomgå följande test:

1. Laboratorietester

   Blodprover tas efter fasta över natten. A) 1,6 ml blod kommer att samlas upp i vakuumrör med etylendiamintetraättiksyra (EDTA), B) 4,9 ml blod kommer att samlas upp i vakuumrör med koagelaktivator, utan separationsgel (serumrör).

   Rutinmässiga laboratorietekniker kommer att användas för att mäta lipidprofil, glukos och fullständigt blodvärde. 1 ml helblod kommer att användas för isolering av cirkulerande endotelceller (CEC). CEC kommer att identifieras med CD146-immunomagnetisk pärlextraktion baserat på ett internationellt standardiserat konsensusprotokoll. 3 ml blod kommer att centrifugeras vid rumstemperatur inom 2 timmar efter insamling och serum kommer att förvaras i separata rör vid -70°C tills det analyseras. Markörer för endotelskada: nivåer av endokan, lösligt trombomodulin, vaskulär endoteltillväxtfaktor (VEGF) och lösligt E-selektin kommer att mätas med hjälp av standardiserade ELISA-analyser.

2. Ekokardiografi

   Ekokardiografi (ECHO) kommer att utföras med Philips Epiq 7 ultraljudsutrustning med lämpliga givare av en enda specialist under överinseende av en erfaren pediatrisk ekokardiograf. All standard anatomisk och fysiologisk avbildning kommer att göras. Flera avbildningsplan och transduktorpositioner kommer att användas för optimal visualisering av kransartärerna i alla större kranskärlssegment - huvudstammen på vänster kransartär, främre interventrikulär gren, cirkumflex gren och höger kransartär kommer att mätas enligt AHA-riktlinjerna - inre kärldiameter kommer att bedömas från innerkant till innerkant av kärlet. Antalet och lokaliseringen av aneurysm och närvaron eller frånvaron av intraluminala tromber och stenotiska lesioner kommer att utvärderas.

   En annan utvärdering kommer att inkludera bedömning av den vänstra kammarens form och funktion (ejektionsfraktion mätt med Teicholz och Simpsons metod, slutsystoliska och slutdiastoliska volymer, regional väggrörelse uppskattad av M-Mode och speckle tracking-lägen, utvärdering av diastolisk funktion i vävnad Doppleravbildning, både systolisk och diastolisk funktion mätt som myocardial performance index - d.v.s. Tei-index), aortarotsavbildning (möjlig dilatation), klafffunktion (särskilt mitralis- och aortauppstötningar bedömd vid puls- och färgdoppler), förekomst av perikardiell effusion. Alla parametrar kommer att beräknas som Z-poäng utvärderade av vårdpersonalens Cardio Z mobilapplikation utvecklad av det erfarna Pediatric Cardiology Team på Evelina Children's Hospital i London.

3. Carotis intima media thickness (cIMT)

   cIMT kommer att utvärderas i alla ämnen av en enda erfaren specialist som använder 13-megahertz (MHz) linjär givare, Aloka Prosound Alpha 6, Hitachi Aloka Medical, Mitaka, Japan.

   cIMT kommer att definieras som medelavståndet från framkanten av lumen-intima-gränssnittet till framkanten av media-adventitia-gränssnittet på den bortre väggen, ungefär 1 cm proximalt till halspulsådern. Sex bestämningar av cIMT [mm], tre på vänster och tre på höger sida, kommer att erhållas och medelvärdet beräknas.

4. Pulsvågsanalys (PWA) och pulsvågshastighet (PWV)

   Arteriell pulsvågform och aortal pulsvågshastighet kommer att utvärderas av samma utredare med hjälp av en Sphygmocor-enhet, AtCor Medical Pty Ltd., Sydney, Australien. Alla pulsvågs- ​​och hastighetsmätningar kommer att utföras i sittande läge i ett tyst, temperaturkontrollerat rum (20 ± 5°C) efter 5 minuters vila.

   Perifera tryckvågformer kommer att registreras från den radiella artären vid höger handled med hjälp av applanationstonometri. Efter att 20 sekventiella vågformer har förvärvats kommer en validerad generaliserad överföringsfunktion att användas för att generera motsvarande centrala aortatryckvågform.

5. Kapillarroskopi

Kapillarroskopi kommer att utföras av utbildad undersökare som använder Dino-Lite Capillaryscope 200 Pro (MEDL4N Pro). Undersökningen kommer att göras i sittande läge, i ett temperaturkontrollerat rum (20 ± 5°C). Det undersökta fingret kommer att placeras på en basplatta och en immersionsolja kommer att appliceras på nagelvecket. Kapillärdensitet, morfologi och arrangemang kommer att bedömas och bilder som erhålls kommer att fångas och lagras genom programvaran DinoCapture 2.0.

Alla undersökare kommer att vara omedvetna om patienternas kliniska detaljer.