川崎病から5年後の小児の心血管状態 (CAVASAKI)

すべての参加者は、ワルシャワ医科大学小児病院で検査を受けます。

KD の病歴を持つ子供は、ワルシャワの 2 つの小児科病院から募集され、ソーシャル メディアでの KD を持つ子供の親のためのポーランドのサポート グループによる広告を通じて募集されます。 KD の診断は、現在のアメリカ心臓協会 (AHA) のガイドラインに従って検証されます。

KD後のすべての子供は、正確に2か月のIVIG治療の5年後に検査されます。

KD 診断時の CAA の存在は、AHA の定義に従って、専門家に相談した後、医療記録に基づいて決定されます。 冠状動脈のこれまでで最悪の心エコー画像が分析で考慮されます。

健康な年齢と性別が一致したコントロール (HC) は、KD 患者の兄弟から募集されます。

インフォームドコンセントは、すべての患者およびすべてのHCの両親から取得されます。

心血管状態の評価

研究に含まれるすべての子供は、次のテストを受けます。

1. 臨床検査

   血液サンプルは、一晩の絶食後に採取されます。 A) エチレンジアミン四酢酸 (EDTA) を含むバキュテナーチューブに 1.6 ml の血液を採取します。B) 分離ゲル (血清チューブ) を使用せずに、凝固活性剤を含むバキュテナーチューブに 4.9 ml の血液を採取します。

   通常の実験技術を使用して、脂質プロファイル、グルコース、および全血球数を測定します。全血 1 ml を循環内皮細胞 (CEC) 分離に使用します。 CEC は、国際コンセンサス標準プロトコルに基づく CD146 免疫磁気ビーズ抽出で識別されます。 採血から2時間以内に3mlの血液を室温で遠心分離し、血清を分析するまで-70℃で別のチューブに保存する。 内皮損傷マーカー：エンドカン、可溶性トロンボモジュリン、血管内皮増殖因子（VEGF）、および可溶性E-セレクチンのレベルは、標準化されたELISAアッセイを使用して測定されます。

2. 心エコー検査

   心エコー検査（ECHO）は、経験豊富な小児心エコー検査技師が監督する単一の専門家によって、適切なトランスデューサーを備えた Philips Epiq 7 超音波装置を使用して実行されます。 すべての標準的な解剖学的および生理学的イメージングが行われます。 すべての主要な冠状動脈セグメントの冠状動脈を最適に視覚化するために、複数のイメージング面とトランスデューサの位置が使用されます - 左冠状動脈の主幹、前室間枝、回旋枝、および右冠状動脈は、AHAガイドラインに従って測定されます - 血管の内径容器の内縁から内縁まで評価されます。 動脈瘤の数と位置、および管腔内血栓と狭窄病変の有無が評価されます。

   別の評価には、左心室の形態と機能の評価 (Teicholz と Simpson の方法で測定された駆出率、収縮末期と拡張末期の体積、M モードとスペックル追跡モードで推定された局所壁運動、組織の拡張機能の評価が含まれます。ドップラー イメージング、心筋パフォーマンス インデックスとして測定される収縮期と拡張期の両方の機能 - すなわち Tei インデックス)、大動脈起始部のイメージング (拡張の可能性)、弁機能 (特に、パルスドプラおよびカラードプラで評価される僧帽弁および大動脈弁逆流)、心嚢液貯留の存在。 すべてのパラメーターは、ロンドンの Evelina Children's Hospital の経験豊富な小児心臓病学チームによって開発された医療専門家 Cardio Z モバイル アプリケーションによって評価される Z スコアとして計算されます。

3. 頸動脈内膜中厚 (cIMT)

   cIMT は、13 メガヘルツ (MHz) リニア トランスデューサ、Aloka Prosound Alpha 6、日立アロカ メディカル、三鷹、日本を使用して、1 人の経験豊富な専門家によってすべての被験者で評価されます。

   cIMT は、内腔 - 内膜界面の前縁から遠壁の外膜中膜界面の前縁までの平均距離として定義され、頸動脈球に約 1 cm 近位です。 左側に 3 つ、右側に 3 つの cIMT [mm] の 6 つの測定値が取得され、平均化されます。

4. 脈波解析（PWA）と脈波伝播速度（PWV）

   動脈の脈波波形と大動脈の脈波速度は、Sphygmocor デバイスを使用して同じ研究者 (AtCor Medical Pty Ltd.、シドニー、オーストラリア) によって評価されます。 すべての脈波および脈拍数の測定は、5 分間の休憩の後、静かで温度管理された部屋 (20 ± 5°C) で座位で行われます。

   末梢圧波形は、圧平眼圧計を使用して、右手首の橈骨動脈から記録されます。 20 の連続波形が取得された後、検証済みの一般化された伝達関数を使用して、対応する中心大動脈圧波形が生成されます。

5. 毛細管鏡検査

毛細管鏡検査は、Dino-Lite Capillaryscope 200 Pro (MEDL4N Pro) を使用して、訓練を受けた検査官が行います。 検査は、温度管理された部屋（20±5°C）で座位で行われます。 検査された指はベースプレート上に配置され、イマージョンオイルが爪囲に塗布されます。 毛細血管の密度、形態、および配置が評価され、得られた写真がキャプチャされ、DinoCapture 2.0 ソフトウェアで保存されます。

すべての検査官は、患者の臨床的詳細を知りません。