Implementace automatizované erytrocytaferézy v egyptském centru pro srpkovitou anémii

Existuje široká škála pro léčbu SCD od lékařské léčby hydroxyureou, jednoduché transfuze s chelatační terapií, výměnné transfuze buď manuální nebo automatizované a transplantace kmenových buněk, které vyžadují vysoce vybavené ústavy.

Cílem léčby SCD je kontrola symptomů s včasnou detekcí a zvládnutím komplikací onemocnění. Ačkoli bylo pro léčbu SCD studováno několik farmakologických činidel, jediným lékem, který je v současnosti schválen americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) pro léčbu SCD, je hydroxymočovina. Alogenní transplantace kostní dřeně (BMT) může vyléčit SCD, ale je obtížné rozhodnout, kterým pacientům by měla být BMT nabídnuta. S BMT je spojeno mnoho rizik a poměr rizika a přínosu je třeba pečlivě posoudit. Nedostatek vhodného dárce může omezit užitečnost BMT. Transfuze nejsou nutné pro obvyklou anémii nebo epizody bolesti spojené s SCD. U náhlé těžké anémie je často nutná urgentní náhrada krve a pravidelné krevní transfuze se používají k primární a sekundární prevenci cévní mozkové příhody u dětí s SCD. S pokračující transfuzí se nevyhnutelně vyvíjí přetížení železem a může vést k srdečnímu a jaternímu selhání a mnoho dalších komplikací vyžaduje použití chelatační terapie.

Erytrocytaferéza je automatizovaný postup výměny červených krvinek, který pacientovi odebere krev, která obsahuje HbS, a současně nahradí stejný objem zabalenými červenými krvinkami bez HbS. Transfuze se obvykle skládá ze srpkovitě negativní, leuko-redukované krve a fenotypově shodné krve pro antigeny červených krvinek. Erytrocytaferéza má tedy výhodu kontroly akumulace železa u pacientů s SCD, kteří podstupují dlouhodobou transfuzi, a také schopnost umožnit rychlé snížení koncentrace HbS na méně než 30 %, aniž by došlo k významnému zvýšení celkové koncentrace hemoglobinu po transfuzi. Této přesnosti je dosaženo, protože před zahájením transfuze počítač v přístroji na ferézu vypočítá očekávané množství zabalených červených krvinek potřebné k získání specifické hladiny hemoglobinu po transfuzi pomocí různých fyziologických parametrů (např. výška, hmotnost, hladina Hb). ). Dále erytrocytaferéza vyžaduje méně času než jednoduchá transfuze podobných objemů krve. Přestože je erytrocytaferéza dražší než jednoduchá transfuze, dodatečné náklady spojené s jednoduchými transfuzemi (tj. náklady na chelaci a poškození orgánů v důsledku přetížení železem) činí erytrocytaferézu nákladově efektivnější než jednoduché transfuzní programy. Zařízení centrálního žilního přístupu lze bezpečně použít k dlouhodobé erytrocytaferéze u pacientů s SCD s nízkou mírou komplikací.