A Implementação da Eritrocitaférese Automatizada no Centro Egípcio de Doença Falciforme

Existe uma grande variedade de tratamento de SCD que vão desde o tratamento médico com hidroxiureia, transfusão simples com terapia de quelação, transfusão de troca manual ou automatizada e transplante de células-tronco que precisam de institutos altamente equipados.

Os objetivos do tratamento da DF são o controle dos sintomas com detecção precoce e manejo das complicações da doença. Embora vários agentes farmacológicos tenham sido estudados para o tratamento da SCD, a única droga atualmente aprovada pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA para o tratamento da SCD é a hidroxiureia. O transplante alogênico de medula óssea (TMO) pode curar a SCD, mas é difícil decidir a quais pacientes deve ser oferecido o TMO. Muitos riscos estão associados ao TMO, e a relação risco-benefício deve ser avaliada cuidadosamente. A falta de disponibilidade de um doador compatível pode limitar a utilidade do TMO. As transfusões não são necessárias para a anemia usual ou episódios de dor associados à MSC. A reposição urgente de sangue é frequentemente necessária para anemia grave súbita e transfusões de sangue regulares são usadas para prevenção primária e secundária de AVC em crianças com SCD. Com a transfusão contínua, a sobrecarga de ferro inevitavelmente se desenvolve e pode resultar em insuficiência cardíaca e hepática, e várias outras complicações requerem o uso de terapia de quelação.

A eritrocitaférese é um procedimento automatizado de troca de hemácias que remove o sangue que contém HbS do paciente, ao mesmo tempo em que substitui o mesmo volume por concentrado de hemácias sem HbS. A transfusão geralmente consiste em sangue falciforme negativo, leuco-reduzido e fenotipicamente compatível para antígenos de hemácias. A eritrocitaférese tem, portanto, a vantagem de controlar o acúmulo de ferro em pacientes com DF submetidos a transfusões de longo prazo, bem como a capacidade de permitir a rápida redução das concentrações de HbS para menos de 30%, sem aumentar significativamente a concentração de hemoglobina total após a transfusão. Essa precisão é alcançada porque, antes do início da transfusão, o computador na máquina de férese calcula a quantidade esperada de hemácias compactadas necessárias para obter um nível específico de hemoglobina pós-transfusional, usando vários parâmetros fisiológicos (por exemplo, altura, peso, nível de Hb ). Além disso, a eritrocitaférese requer menos tempo do que a simples transfusão de volumes de sangue semelhantes. Embora a eritrocitaférese seja mais cara do que a transfusão simples, os custos adicionais associados às transfusões simples (ou seja, os da quelação e danos aos órgãos devido à sobrecarga de ferro) tornam a eritrocitaférese mais econômica do que os programas de transfusão simples. Dispositivos de acesso venoso central podem ser usados ​​com segurança para eritrocitaférese de longo prazo em pacientes com DF com baixo índice de complicações.