Wdrożenie zautomatyzowanej erytrocytaferezy w egipskim Centrum Chorób Sierpowatokrwinkowych

Istnieje szeroki wachlarz metod leczenia SCD, począwszy od leczenia farmakologicznego hydroksymocznikiem, prostej transfuzji z terapią chelatującą, transfuzji wymiennej (ręcznej lub automatycznej) oraz przeszczepów komórek macierzystych, które wymagają dobrze wyposażonych instytutów.

Celem leczenia SCD jest kontrola objawów z wczesnym wykrywaniem i leczeniem powikłań choroby. Chociaż zbadano kilka środków farmakologicznych do leczenia SCD, jedynym lekiem obecnie zatwierdzonym przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) do leczenia SCD jest hydroksymocznik. Allogeniczny przeszczep szpiku kostnego (BMT) może wyleczyć SCD, ale trudno jest zdecydować, którym pacjentom należy zaproponować BMT. Z BMT wiąże się wiele zagrożeń, a stosunek ryzyka do korzyści należy dokładnie ocenić. Brak dostępności dopasowanego dawcy może ograniczać użyteczność BMT. Transfuzje nie są potrzebne w przypadku zwykłej anemii lub epizodów bólu związanych z SCD. Pilna wymiana krwi jest często wymagana w przypadku nagłej ciężkiej niedokrwistości, a regularne transfuzje krwi są stosowane w pierwotnej i wtórnej profilaktyce udaru mózgu u dzieci z SCD. Ciągła transfuzja nieuchronnie prowadzi do przeładowania żelazem, które może prowadzić do niewydolności serca i wątroby, a liczne inne powikłania wymagają zastosowania terapii chelatującej.

Erytrocytafereza to zautomatyzowana procedura wymiany krwinek czerwonych, która usuwa krew zawierającą HbS od pacjenta, jednocześnie zastępując tę ​​samą objętość koncentratem krwinek czerwonych wolnych od HbS. Transfuzja zwykle składa się z sierpujemnej, o obniżonej leukocytarności i fenotypowo dopasowanej krwi pod kątem antygenów krwinek czerwonych. Erytrocytafereza ma zatem tę zaletę, że kontroluje gromadzenie się żelaza u pacjentów z SCD, którzy przechodzą długotrwałą transfuzję, a także umożliwia szybkie zmniejszenie stężenia HbS do mniej niż 30% bez znacznego zwiększenia całkowitego stężenia hemoglobiny po transfuzji. Precyzję tę osiąga się, ponieważ przed rozpoczęciem transfuzji komputer w aparacie do ferezy oblicza oczekiwaną ilość upakowanych krwinek czerwonych potrzebnych do uzyskania określonego poziomu hemoglobiny po transfuzji, wykorzystując różne parametry fizjologiczne (np. wzrost, wagę, poziom Hb ). Ponadto erytrocytafereza wymaga mniej czasu niż prosta transfuzja podobnych objętości krwi. Chociaż erytrocytafereza jest droższa niż zwykła transfuzja, dodatkowe koszty związane z prostymi transfuzjami (tj. koszty chelatacji i uszkodzenia narządów spowodowane przeciążeniem żelazem) sprawiają, że erytrocytafereza jest bardziej opłacalna niż proste programy transfuzji. Urządzenia do centralnego dostępu żylnego mogą być bezpiecznie stosowane do długoterminowej erytrocytaferezy u pacjentów z SCD z niskim odsetkiem powikłań.