Implementeringen av den automatiserte erytrocytaferesen i Egyptian Sickle Cell Disease Center

Det finnes et bredt utvalg for behandling av SCD, alt fra medisinsk behandling med hydroksyurea, enkel transfusjon med kelasjonsterapi, utvekslingstransfusjon enten manuell eller automatisert og stamcelletransplantasjon som trenger velutstyrte institutter.

Målene for behandling av SCD er symptomkontroll med tidlig oppdagelse og behandling av sykdomskomplikasjoner. Selv om flere farmakologiske midler har blitt studert for behandling av SCD, er det eneste stoffet som for tiden er godkjent av US Food and Drug Administration (FDA) for behandling av SCD hydroksyurea. Allogen benmargstransplantasjon (BMT) kan kurere SCD, men det er vanskelig å bestemme hvilke pasienter som skal tilbys BMT. Mange risikoer er knyttet til BMT, og forholdet mellom risiko og nytte må vurderes nøye. Mangelen på tilgjengelighet av en matchet giver kan begrense nytten av BMT. Transfusjoner er ikke nødvendig for vanlig anemi eller episoder med smerte forbundet med SCD. Det er ofte nødvendig med akutt utskifting av blod ved plutselig alvorlig anemi, og regelmessige blodoverføringer brukes til primær og sekundær slagforebygging hos barn med SCD. Ved fortsatt transfusjon utvikles jernoverskudd uunngåelig og kan føre til hjerte- og leversvikt, og flere andre komplikasjoner nødvendiggjør bruk av chelatbehandling.

Erytrocytaferese er en automatisert prosedyre for utveksling av røde blodlegemer som fjerner blod som inneholder HbS fra pasienten, samtidig som det samme volumet erstattes med pakkede røde blodlegemer fri for HbS. Transfusjon består vanligvis av sigd-negativt, leuko-redusert og fenotypisk matchet blod for røde celleantigener. Erytrocytaferese har dermed fordelen av å kontrollere jernakkumulering hos pasienter med SCD som gjennomgår langvarig transfusjon, samt muligheten til å tillate rask reduksjon av HbS-konsentrasjoner til mindre enn 30 % uten signifikant økning av total hemoglobinkonsentrasjon etter transfusjon. Denne presisjonen oppnås fordi datamaskinen i pheresis-maskinen før starten av transfusjonen beregner den forventede mengden pakkede røde blodlegemer som kreves for å oppnå et spesifikt hemoglobinnivå etter transfusjon, ved å bruke forskjellige fysiologiske parametere (f.eks. høyde, vekt, Hb-nivå). ). Videre krever erytrocytaferese mindre tid enn enkel transfusjon av lignende blodvolumer. Selv om erytrocytaferese er dyrere enn enkel transfusjon, gjør tilleggskostnadene forbundet med enkle transfusjoner (dvs. chelering og organskade på grunn av jernoverskudd) erytrocytaferese mer kostnadseffektiv enn enkle transfusjonsprogrammer. Enheter for sentral venetilgang kan trygt brukes til langvarig erytrocytaferese hos pasienter med SCD med lav komplikasjonsrate.