Внедрение автоматизированного эритроцитафереза ​​в Египетском центре серповидноклеточной анемии

Существует широкий спектр методов лечения ВСС, начиная от медикаментозного лечения гидроксимочевиной, простого переливания крови с хелатирующей терапией, обменного переливания крови, ручного или автоматизированного, и трансплантации стволовых клеток, для которой требуются хорошо оборудованные учреждения.

Целями лечения ВСС являются контроль симптомов с ранним выявлением и лечением осложнений заболевания. Хотя для лечения ВСС было изучено несколько фармакологических препаратов, единственным препаратом, одобренным в настоящее время Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) для лечения ВСС, является гидроксимочевина. Аллогенная трансплантация костного мозга (ТКМ) может излечить ВСС, но трудно решить, каким пациентам следует предложить ТКМ. Многие риски связаны с ТКМ, поэтому необходимо тщательно оценивать соотношение риска и пользы. Отсутствие подходящего донора может ограничить полезность ТКМ. Переливание не требуется при обычной анемии или эпизодах боли, связанных с ВСС. Срочная замена крови часто требуется при внезапной тяжелой анемии, а регулярные переливания крови используются для первичной и вторичной профилактики инсульта у детей с ВСС. При продолжении переливания неизбежно развивается перегрузка железом, которая может привести к сердечной и печеночной недостаточности, а множество других осложнений требуют применения хелатирующей терапии.

Эритроцитаферез представляет собой автоматизированную процедуру замены эритроцитов, при которой кровь, содержащая HbS, удаляется у пациента с одновременным замещением того же объема эритроцитарной массой, свободной от HbS. Переливание обычно состоит из серповидно-отрицательной, лейко-редуцированной и фенотипически совпадающей крови по антигенам эритроцитов. Таким образом, эритроцитаферез имеет преимущество, заключающееся в контроле накопления железа у пациентов с ВСС, подвергающихся длительным трансфузиям, а также в возможности быстрого снижения концентрации HbS до уровня менее 30% без значительного увеличения концентрации общего гемоглобина после трансфузии. Такая точность достигается за счет того, что перед началом переливания компьютер в аппарате для фереза ​​рассчитывает ожидаемое количество эритроцитарной массы, необходимое для получения определенного посттрансфузионного уровня гемоглобина, используя различные физиологические параметры (например, рост, вес, уровень гемоглобина). ). Кроме того, эритроцитаферез требует меньше времени, чем простое переливание тех же объемов крови. Хотя эритроцитаферез дороже, чем простое переливание, дополнительные затраты, связанные с простыми переливаниями (т. е. хелатирование и повреждение органов из-за перегрузки железом), делают эритроцитаферез более рентабельным, чем простые программы переливания. Устройства центрального венозного доступа можно безопасно использовать для длительного эритроцитафереза ​​у пациентов с ВСС с низкой частотой осложнений.