Implementeringen af ​​den automatiserede erytrocytaferese i egyptisk seglcellesygdomscenter

Der er et bredt udvalg for behandling af SCD lige fra medicinsk behandling med hydroxyurinstof, simpel transfusion med chelationsterapi, udvekslingstransfusion enten manuel eller automatiseret og stamcelletransplantation, som kræver veludstyrede institutter.

Målene for behandling af SCD er symptomkontrol med tidlig påvisning og håndtering af sygdomskomplikationer. Selvom adskillige farmakologiske midler er blevet undersøgt til behandling af SCD, er det eneste lægemiddel, der i øjeblikket er godkendt af US Food and Drug Administration (FDA) til behandling af SCD, hydroxyurinstof. Allogen knoglemarvstransplantation (BMT) kan helbrede SCD, men det er svært at beslutte, hvilke patienter der skal tilbydes BMT. Mange risici er forbundet med BMT, og forholdet mellem risiko og fordele skal vurderes nøje. Manglen på tilgængelighed af en matchet donor kan begrænse anvendeligheden af ​​BMT. Transfusioner er ikke nødvendige for den sædvanlige anæmi eller episoder med smerte forbundet med SCD. Akut udskiftning af blod er ofte påkrævet ved pludselig alvorlig anæmi, og regelmæssige blodtransfusioner bruges til primær og sekundær slagtilfældeforebyggelse hos børn med SCD. Ved fortsat transfusion udvikles jernoverbelastning uundgåeligt og kan resultere i hjerte- og leversvigt, og adskillige andre komplikationer nødvendiggør brugen af ​​chelationsterapi.

Erytrocytaferese er en automatiseret procedure for udveksling af røde blodlegemer, der fjerner blod, der indeholder HbS, fra patienten og samtidig erstatte det samme volumen med pakkede røde blodlegemer fri for HbS. Transfusion består normalt af segl-negativt, leuko-reduceret og fænotypisk matchet blod for røde blodlegemers antigener. Erytrocytaferese har således den fordel at kontrollere jernakkumulering hos patienter med SCD, som gennemgår langvarig transfusion, samt muligheden for at tillade hurtig reduktion af HbS-koncentrationer til mindre end 30 % uden signifikant at øge den totale hæmoglobinkoncentration efter transfusion. Denne præcision opnås, fordi computeren i pheresismaskinen før starten af ​​transfusionen beregner den forventede mængde af pakkede røde blodlegemer, der kræves for at opnå et specifikt hæmoglobinniveau efter transfusion, ved hjælp af forskellige fysiologiske parametre (f.eks. højde, vægt, Hb-niveau). ). Ydermere kræver erytrocytaferese mindre tid end simpel transfusion af lignende blodvolumener. Selvom erytrocytaferese er dyrere end simpel transfusion, gør de ekstra omkostninger forbundet med simple transfusioner (dvs. chelation og organskader på grund af jernoverbelastning) erytrocytaferese mere omkostningseffektiv end simple transfusionsprogrammer. Enheder med central veneadgang kan sikkert bruges til langvarig erytrocytaferese hos patienter med SCD med en lav frekvens af komplikationer.