De implementatie van de geautomatiseerde erytrocytaferese in het Egyptische centrum voor sikkelcelziekte

Er is een brede primeur voor de behandeling van SCZ, variërend van medische behandeling met hydroxyurea, eenvoudige transfusie met chelatietherapie, wisseltransfusie, handmatig of geautomatiseerd, en stamceltransplantatie waarvoor goed uitgeruste instituten nodig zijn.

De doelen van de behandeling van SCD zijn symptoomcontrole met vroege detectie en behandeling van ziektecomplicaties. Hoewel verschillende farmacologische middelen zijn onderzocht voor de behandeling van plotselinge hartdood, is hydroxyurea het enige medicijn dat momenteel is goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) voor de behandeling van plotselinge hartdood. Allogene beenmergtransplantatie (BMT) kan SCD genezen, maar het is moeilijk om te beslissen aan welke patiënten BMT moet worden aangeboden. Er zijn veel risico's verbonden aan BMT en de risico-batenverhouding moet zorgvuldig worden beoordeeld. Het gebrek aan beschikbaarheid van een gematchte donor kan het nut van BMT beperken. Transfusies zijn niet nodig voor de gebruikelijke bloedarmoede of episoden van pijn geassocieerd met plotselinge hartdood. Dringende vervanging van bloed is vaak vereist voor plotselinge ernstige bloedarmoede en regelmatige bloedtransfusies worden gebruikt voor primaire en secundaire beroertepreventie bij kinderen met SCZ. Bij voortgezette transfusie ontstaat onvermijdelijk ijzerstapeling, wat kan leiden tot hart- en leverfalen, en meerdere andere complicaties maken het gebruik van chelatietherapie noodzakelijk.

Erytrocytaferese is een geautomatiseerde procedure voor het uitwisselen van rode bloedcellen die bloed dat HbS bevat van de patiënt verwijdert en tegelijkertijd datzelfde volume vervangt door verpakte rode bloedcellen die vrij zijn van HbS. Transfusie bestaat meestal uit sikkel-negatief, leuko-gereduceerd en fenotypisch gematcht bloed voor rode bloedcelantigenen. Erythrocytaferese heeft dus het voordeel dat het de ijzerophoping onder controle houdt bij patiënten met plotselinge hartdood die langdurige transfusie ondergaan, evenals het vermogen om de HbS-concentraties snel te verlagen tot minder dan 30% zonder de totale hemoglobineconcentratie na transfusie significant te verhogen. Deze precisie wordt bereikt doordat de computer in de feresemachine vóór het begin van de transfusie de verwachte hoeveelheid verpakte RBC's berekent die nodig is om een ​​specifiek hemoglobinegehalte na transfusie te verkrijgen, met behulp van verschillende fysiologische parameters (bijv. lengte, gewicht, Hb-niveau ). Verder vereist erytrocytaferese minder tijd dan eenvoudige transfusie van vergelijkbare bloedvolumes. Hoewel erytrocytaferese duurder is dan eenvoudige transfusie, maken de extra kosten die gepaard gaan met eenvoudige transfusies (dwz die van chelatie en orgaanschade door ijzerstapeling) erytrocytaferese kosteneffectiever dan eenvoudige transfusieprogramma's. Apparaten voor centrale veneuze toegang kunnen veilig worden gebruikt voor langdurige erytrocytaferese bij patiënten met plotselinge hartdood met een laag aantal complicaties.