Die Implementierung der automatisierten Erythrozytapherese im ägyptischen Sichelzellkrankheitszentrum

Es gibt ein breites Spektrum für die Behandlung von SCD, das von der medizinischen Behandlung mit Hydroxyharnstoff, einfacher Transfusion mit Chelattherapie, manueller oder automatisierter Austauschtransfusion und Stammzelltransplantation reicht, die hoch ausgestattete Institute erfordert.

Die Ziele der Behandlung von SCD sind Symptomkontrolle mit Früherkennung und Behandlung von Krankheitskomplikationen. Obwohl mehrere pharmakologische Mittel zur Behandlung von SCD untersucht wurden, ist Hydroxyharnstoff das einzige Medikament, das derzeit von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zur Behandlung von SCD zugelassen ist. Eine allogene Knochenmarktransplantation (KMT) kann SCD heilen, aber es ist schwierig zu entscheiden, welchen Patienten eine KMT angeboten werden sollte. Mit KMT sind viele Risiken verbunden, und das Risiko-Nutzen-Verhältnis muss sorgfältig bewertet werden. Die fehlende Verfügbarkeit eines passenden Spenders kann den Nutzen von BMT einschränken. Transfusionen sind für die übliche Anämie oder Schmerzepisoden im Zusammenhang mit SCD nicht erforderlich. Bei plötzlicher schwerer Anämie ist häufig ein dringender Blutersatz erforderlich, und regelmäßige Bluttransfusionen werden zur primären und sekundären Schlaganfallprävention bei Kindern mit SCD eingesetzt. Bei fortgesetzter Transfusion entwickelt sich unvermeidlich eine Eisenüberladung, die zu Herz- und Leberversagen führen kann, und mehrere andere Komplikationen erfordern die Anwendung einer Chelat-Therapie.

Die Erythrozytapherese ist ein automatisiertes Verfahren zum Austausch roter Blutkörperchen, das HbS-haltiges Blut aus dem Patienten entfernt und gleichzeitig dasselbe Volumen durch HbS-freie gepackte rote Blutkörperchen ersetzt. Die Transfusion besteht normalerweise aus sichel-negativem, leukoreduziertem und phänotypisch passendem Blut für Erythrozyten-Antigene. Die Erythrozytapherese hat daher den Vorteil, dass sie die Eisenakkumulation bei Patienten mit SCD kontrolliert, die sich einer Langzeittransfusion unterziehen, sowie die Fähigkeit, eine schnelle Verringerung der HbS-Konzentration auf weniger als 30 % zu ermöglichen, ohne die Gesamthämoglobinkonzentration nach der Transfusion signifikant zu erhöhen. Diese Präzision wird erreicht, weil der Computer im Pheresegerät vor Beginn der Transfusion anhand verschiedener physiologischer Parameter (z ). Außerdem erfordert die Erythrozytapherese weniger Zeit als eine einfache Transfusion ähnlicher Blutvolumina. Obwohl die Erythrozytapherese teurer ist als eine einfache Transfusion, machen die zusätzlichen Kosten, die mit einfachen Transfusionen verbunden sind (dh Chelatbildung und Organschäden aufgrund von Eisenüberladung), die Erythrozytapherese kostengünstiger als einfache Transfusionsprogramme. Zentralvenöse Zugangsvorrichtungen können sicher für die langfristige Erythrozytapherese bei Patienten mit SCD mit einer geringen Komplikationsrate verwendet werden.