La implementación de la eritrocitaféresis automatizada en el Centro Egipcio de Enfermedad de Células Falciformes

Existe una amplia gama de tratamientos para la SCD que van desde el tratamiento médico con hidroxiurea, la transfusión simple con terapia de quelación, la exanguinotransfusión ya sea manual o automatizada y el trasplante de células madre que necesitan institutos altamente equipados.

Los objetivos del tratamiento de la SCD son el control de los síntomas con la detección temprana y el manejo de las complicaciones de la enfermedad. Aunque se han estudiado varios agentes farmacológicos para el tratamiento de la SCD, el único fármaco actualmente aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) para el tratamiento de la SCD es la hidroxiurea. El trasplante alogénico de médula ósea (BMT) puede curar la SCD, pero es difícil decidir a qué pacientes se les debe ofrecer BMT. Muchos riesgos están asociados con BMT, y la relación riesgo-beneficio debe evaluarse cuidadosamente. La falta de disponibilidad de un donante compatible puede limitar la utilidad de BMT. No se necesitan transfusiones para la anemia habitual o los episodios de dolor asociados con la SCD. A menudo se requiere un reemplazo urgente de sangre para la anemia severa repentina y las transfusiones de sangre regulares se usan para la prevención primaria y secundaria de accidentes cerebrovasculares en niños con SCD. Con la transfusión continua, inevitablemente se desarrolla una sobrecarga de hierro y puede resultar en insuficiencia cardíaca y hepática, y muchas otras complicaciones requieren el uso de terapia de quelación.

La eritrocitaféresis es un procedimiento automatizado de intercambio de glóbulos rojos que extrae la sangre que contiene HbS del paciente y, al mismo tiempo, reemplaza ese mismo volumen con concentrados de glóbulos rojos libres de HbS. La transfusión por lo general consiste en sangre falciforme, leucoreducida y fenotípicamente compatible para antígenos de glóbulos rojos. Por lo tanto, la eritrocitaféresis tiene la ventaja de controlar la acumulación de hierro en pacientes con SCD que se someten a una transfusión a largo plazo, así como la capacidad de permitir una reducción rápida de las concentraciones de HbS a menos del 30 % sin aumentar significativamente la concentración de hemoglobina total después de la transfusión. Esta precisión se logra porque, antes del comienzo de la transfusión, la computadora en la máquina de aféresis calcula la cantidad esperada de glóbulos rojos necesarios para obtener un nivel específico de hemoglobina posterior a la transfusión, utilizando varios parámetros fisiológicos (p. ej., altura, peso, nivel de Hb ). Además, la eritrocitaféresis requiere menos tiempo que la simple transfusión de volúmenes de sangre similares. Aunque la eritrocitaféresis es más costosa que la transfusión simple, los costos adicionales asociados con las transfusiones simples (es decir, los de quelación y daño orgánico debido a la sobrecarga de hierro) hacen que la eritrocitaféresis sea más rentable que los programas de transfusión simple. Los dispositivos de acceso venoso central se pueden usar de manera segura para la eritrocitaféresis a largo plazo en pacientes con SCD con una tasa baja de complicaciones.