La mise en œuvre de l'érythrocytaphérèse automatisée dans le centre égyptien de drépanocytose

Il existe un large éventail de traitements contre la drépanocytose allant du traitement médical à l'hydroxyurée, à la simple transfusion avec chélation, à l'exsanguinotransfusion manuelle ou automatisée et à la greffe de cellules souches qui nécessitent des instituts hautement équipés.

Les objectifs du traitement de la drépanocytose sont le contrôle des symptômes avec une détection et une prise en charge précoces des complications de la maladie. Bien que plusieurs agents pharmacologiques aient été étudiés pour le traitement de la SCD, le seul médicament actuellement approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis pour le traitement de la SCD est l'hydroxyurée. La greffe allogénique de moelle osseuse (GMO) peut guérir la drépanocytose, mais il est difficile de décider à quels patients la GMO devrait être proposée. De nombreux risques sont associés à la BMT, et le rapport risque-bénéfice doit être évalué avec soin. Le manque de disponibilité d'un donneur compatible peut limiter l'utilité de la BMT. Les transfusions ne sont pas nécessaires pour l'anémie ou les épisodes de douleur habituels associés à la drépanocytose. Un remplacement urgent du sang est souvent nécessaire en cas d'anémie sévère soudaine et des transfusions sanguines régulières sont utilisées pour la prévention primaire et secondaire des accidents vasculaires cérébraux chez les enfants atteints de drépanocytose. Avec une transfusion continue, une surcharge en fer se développe inévitablement et peut entraîner une insuffisance cardiaque et hépatique, et de multiples autres complications nécessitent l'utilisation d'un traitement par chélation.

L'érythrocytaphérèse est une procédure automatisée d'échange de globules rouges qui élimine le sang contenant de l'HbS du patient tout en remplaçant simultanément ce même volume par des concentrés de globules rouges exempts d'HbS. La transfusion consiste généralement en du sang drépanocytaire, déleucocyté et phénotypiquement compatible pour les antigènes érythrocytaires. L'érythrocytaphérèse a donc l'avantage de contrôler l'accumulation de fer chez les patients atteints de SCD qui subissent une transfusion à long terme, ainsi que la capacité de permettre une réduction rapide des concentrations d'HbS à moins de 30 % sans augmenter de manière significative la concentration d'hémoglobine totale après la transfusion. Cette précision est obtenue car, avant le début de la transfusion, l'ordinateur de l'appareil de phérèse calcule la quantité attendue de concentrés de globules rouges nécessaires pour obtenir un taux d'hémoglobine post-transfusionnel spécifique, en utilisant divers paramètres physiologiques (par exemple, la taille, le poids, le taux d'Hb ). De plus, l'érythrocytaphérèse nécessite moins de temps qu'une simple transfusion de volumes sanguins similaires. Bien que l'érythrocytaphérèse soit plus coûteuse que la simple transfusion, les coûts supplémentaires associés aux transfusions simples (c'est-à-dire ceux de la chélation et des dommages aux organes dus à la surcharge en fer) rendent l'érythrocytaphérèse plus rentable que les programmes de transfusion simple. Les dispositifs d'accès veineux central peuvent être utilisés en toute sécurité pour l'érythrocytaphérèse à long terme chez les patients atteints de drépanocytose avec un faible taux de complications.