Automatisoidun erytrosytafereesin käyttöönotto Egyptin sirppisolutautikeskuksessa

SCD:n hoitoon on tarjolla laaja valikoima lääketieteellisistä hoidoista hydroksiurealla, yksinkertaisesta verensiirrosta ja kelaatiohoidosta, vaihtosiirtoon joko manuaalisesti tai automatisoidusta siirrosta ja kantasolusiirroista, jotka vaativat hyvin varusteltuja laitoksia.

SCD:n hoidon tavoitteena on oireiden hallinta sekä taudin komplikaatioiden varhainen havaitseminen ja hallinta. Vaikka SCD:n hoitoon on tutkittu useita farmakologisia aineita, ainoa Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkeviraston (FDA) tällä hetkellä SCD:n hoitoon hyväksymä lääke on hydroksiurea. Allogeeninen luuytimensiirto (BMT) voi parantaa SCD:tä, mutta on vaikea päättää, mille potilaille luuytimen siirtoa tulisi tarjota. BMT:hen liittyy monia riskejä, ja riski-hyötysuhde on arvioitava huolellisesti. Vastaavan luovuttajan saatavuuden puute voi rajoittaa BMT:n hyödyllisyyttä. Verensiirtoja ei tarvita tavanomaiseen anemiaan tai SCD:hen liittyviin kipujaksoihin. Äkillisen vakavan anemian vuoksi tarvitaan usein kiireellistä verenvaihtoa, ja säännöllisiä verensiirtoja käytetään primaariseen ja sekundaariseen aivohalvauksen ehkäisyyn lapsilla, joilla on SCD. Jatkuvassa verensiirrossa raudan ylikuormitus kehittyy väistämättä ja voi johtaa sydämen ja maksan vajaatoimintaan, ja useat muut komplikaatiot edellyttävät kelaattihoidon käyttöä.

Erytrosytafereesi on automaattinen punasolujen vaihtotoimenpide, joka poistaa potilaasta HbS:ää sisältävän veren ja samalla korvaa saman tilavuuden HbS-vapailla punasoluilla. Verensiirto koostuu tavallisesti sirppinegatiivisesta, leuko-pelkistyneestä ja fenotyyppisesti sovitetusta verestä punasoluantigeeneille. Erytrosytafereesillä on siis se etu, että se kontrolloi raudan kertymistä SCD-potilailla, joille tehdään pitkäkestoinen verensiirto, sekä kyky mahdollistaa HbS-pitoisuuksien nopea aleneminen alle 30 %:iin ilman, että verensiirron jälkeinen hemoglobiinin kokonaispitoisuus merkittävästi kasvaa. Tämä tarkkuus saavutetaan, koska ennen verensiirron aloittamista fereesikoneen tietokone laskee odotetun määrän punasoluja, jotka tarvitaan tietyn verensiirron jälkeisen hemoglobiinitason saavuttamiseksi, käyttämällä erilaisia ​​fysiologisia parametreja (esim. pituus, paino, Hb-taso) ). Lisäksi erytrosytafereesi vaatii vähemmän aikaa kuin yksinkertainen samankaltaisten verimäärien siirto. Vaikka erytrosytafereesi on kalliimpaa kuin yksinkertainen verensiirto, yksinkertaisiin verensiirtoihin liittyvät lisäkustannukset (eli raudan ylikuormituksen aiheuttamat kelataatio- ja elinten vauriot) tekevät erytrosytafereesista kustannustehokkaamman kuin yksinkertaiset verensiirto-ohjelmat. Keskuslaskimolaitteita voidaan turvallisesti käyttää pitkäaikaiseen erytrosytafereesiin potilailla, joilla on SCD ja joiden komplikaatioiden määrä on alhainen.