Fontanova onemocnění jater
2. dubna 2026 aktualizováno: Children's Hospital Medical Center, Cincinnati
Může ultrazvuková ztuhlost jater před fontanem, po fontanu nebo změna v průběhu času předvídat nástup a závažnost komplikací souvisejících s fontanem, včetně jaterního onemocnění souvisejícího s fontanem
Onemocnění jater spojené s Fontanem (FALD), včetně rozvoje srdeční cirhózy a jaterních novotvarů (benigních i maligních), se vyskytuje u většiny pacientů s vrozenou srdeční vadou zmírněnou Fontanovou operací.
Specifický fenotyp (pouze fibróza, fibróza + léze atd.) onemocnění a závažnost/načasování nástupu jsou však různé.
Chronická pasivní kongesce jater v důsledku absence funkční subpulmonální komory a výsledná chronická centrální žilní hypertenze je považována za jednu z hlavních příčin FALD a nedávná práce ukázala, že ultrazvukovou elastografii smykových vln lze použít k neinvazivní detekci a změřte stupeň překrvení jater.
Chronická pasivní kongesce jater může být také prediktorem dalších komplikací souvisejících s Fontanem, jako je enteropatie se ztrátou proteinu, plastická bronchitida a nezvladatelný ascites.
Přehled studie
Postavení
Aktivní, ne nábor
Podmínky
Intervence / Léčba
Typ studie
Pozorovací
Zápis (Odhadovaný)
50
Kontakty a umístění
Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.
Studijní místa
-
-
Ohio
-
Cincinnati, Ohio, Spojené státy, 45229
- Cincinnati Children's Hospital Medical Center
-
-
Kritéria účasti
Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
3 roky až 1 rok (Dítě)
Přijímá zdravé dobrovolníky
Ne
Metoda odběru vzorků
Vzorek nepravděpodobnosti
Studijní populace
Všichni pacienti, kteří podstupují Fontanovou palliaci během kardiotorakální operace.
Popis
Kritéria pro zařazení:
- Fyziologie jedné komory vrozená srdeční vada podstupující Fontanovou operaci;
- ≤ 5 let věku v době operace Fontan ve 3. fázi;
- Možnost návratu k následnému snímkování.
Kritéria vyloučení:
- Neschopnost podstoupit ultrazvukové zobrazování.
- Neanglicky mluvící pacienti, protože pro US elastografii smykové vlny je u starších dětí vyžadováno zadržení dechu kvůli exkurzi jater s dýcháním.
Studijní plán
Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
- Observační modely: Kohorta
- Časové perspektivy: Budoucí
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Změny tuhosti jater před/po Fontan
Časové okno: 5 let
|
zjistit, zda existují rozdíly mezi pacienty s ohledem na ztuhlost jater (jaterní kongesce) před a po operaci Fontanu nebo s ohledem na změnu ztuhlosti jater v průběhu času.
Tyto informace budou použity k řízení budoucího výzkumu založeného na hypotézách souvisejícího s předpovídáním výsledků souvisejících s Fontanem na základě naměřené ztuhlosti jater.
|
5 let
|
Sekundární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Porovnejte měření tuhosti jater s klinickými výsledky 3-, 5- a 10 let po Fontanově operaci ve stadiu 3
Časové okno: 10 let
|
i. Výsledky MRI (např. zvýšená ztuhlost jater [korelují měření tuhosti jater na US a MRI?], portální hypertenze, rozvoj fokálních jaterních lézí) ii. Laboratorní vyšetření jater (např. ALT, AST, bilirubin, alkalická fosfatáza, GGT) iii. PELD skóre iv. Skóre VAST v. potřeba vyhodnocení transplantace jater nebo vlastní transplantace d. Dostupné údaje z biopsie (jaterní a srdeční) e. Dostupné údaje o srdeční katetrizaci f. Dostupné údaje o srdeční echokardiografii a/nebo MRI srdce |
10 let
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.
Publikace a užitečné odkazy
Osoba odpovědná za zadávání informací o studiu tyto publikace poskytuje dobrovolně. Mohou se týkat čehokoli, co souvisí se studiem.
Termíny studijních záznamů
Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.
Hlavní termíny studia
Začátek studia (Aktuální)
18. ledna 2018
Primární dokončení (Odhadovaný)
31. prosince 2027
Dokončení studie (Odhadovaný)
31. prosince 2028
Termíny zápisu do studia
První předloženo
11. dubna 2019
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
11. dubna 2019
První zveřejněno (Aktuální)
16. dubna 2019
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
8. dubna 2026
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
2. dubna 2026
Naposledy ověřeno
1. dubna 2026
Více informací
Termíny související s touto studií
Další relevantní podmínky MeSH
Další identifikační čísla studie
- 2017-7816
Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)
Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?
NEROZHODNÝ
Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty
Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA
Ne
Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA
Ne
produkt vyrobený a vyvážený z USA
Ne
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .