Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Fontan-geassocieerde leverziekte

2 april 2026 bijgewerkt door: Children's Hospital Medical Center, Cincinnati

Kan leverstijfheid met echografie pre-Fontan, post-Fontan of verandering in de tijd het begin en de ernst van Fontan-gerelateerde complicaties voorspellen, waaronder Fontan-geassocieerde leverziekte

Fontan-geassocieerde leverziekte (FALD), waaronder de ontwikkeling van hartcirrose en leverneoplasmata (goedaardig en kwaadaardig), komt voor bij de meerderheid van de patiënten met een aangeboren hartaandoening die verzacht wordt door de Fontan-operatie. Het specifieke fenotype (alleen fibrose, fibrose + laesies, enz.) van de ziekte en de ernst/het tijdstip van aanvang zijn echter variabel. Chronische passieve congestie van de lever als gevolg van de afwezigheid van een functioneel subpulmonaal ventrikel en de daaruit voortvloeiende chronische centraal veneuze hypertensie wordt vermoed een van de belangrijkste oorzaken van FALD te zijn en recent werk heeft aangetoond dat ultrasone afschuifgolfelastografie kan worden gebruikt om niet-invasief te detecteren en meet de mate van levercongestie. Chronische passieve congestie van de lever kan ook een voorspeller zijn van andere Fontan-gerelateerde complicaties, zoals eiwitverliezende enteropathie, plastische bronchitis en hardnekkige ascites.

Studie Overzicht

Toestand

Actief, niet wervend

Conditie

Interventie / Behandeling

Studietype

Observationeel

Inschrijving (Geschat)

50

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studie Locaties

  • Verenigde Staten
    • Ohio
      • Cincinnati, Ohio, Verenigde Staten, 45229
        • Cincinnati Children's Hospital Medical Center

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

3 jaar tot 1 jaar (Kind)

Accepteert gezonde vrijwilligers

Nee

Bemonsteringsmethode

Niet-waarschijnlijkheidssteekproef

Studie Bevolking

Alle patiënten die een Fontan Palliatie ondergaan tijdens cardiothoracale chirurgie.

Beschrijving

Inclusiecriteria:

  1. Fysiologie van een enkele ventrikel aangeboren hartaandoening die een Fontan-operatie ondergaat;
  2. ≤5 jaar ten tijde van de Fontan-operatie in stadium 3;
  3. Mogelijkheid om terug te keren voor follow-up beeldvorming.

Uitsluitingscriteria:

  1. Onvermogen om echografie te ondergaan.
  2. Niet-Engels sprekende patiënten, aangezien adem inhouden vereist is voor US shear wave elastografie bij oudere kinderen vanwege excursie van de lever met ademhaling.

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

  • Observatiemodellen: Cohort
  • Tijdsperspectieven: Prospectief

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Pre/post veranderingen in de leverstijfheid van Fontan
Tijdsspanne: 5 jaar
om te bepalen of er verschillen zijn tussen patiënten met betrekking tot leverstijfheid (levercongestie) pre- en post-Fontan-operatie of met betrekking tot verandering in leverstijfheid in de loop van de tijd. Deze informatie zal worden gebruikt om toekomstig hypothesegestuurd onderzoek te stimuleren met betrekking tot het voorspellen van Fontan-gerelateerde uitkomsten op basis van gemeten leverstijfheid.
5 jaar

Secundaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Correleer leverstijfheidsmetingen met klinische resultaten na 3, 5 en 10 jaar na fase 3 Fontan-operatie
Tijdsspanne: 10 jaar
  1. Tijd tot anatomische obstructie van het Fontan-pad of fysiologisch hoge weerstand, behoefte aan interventie van het Fontan-pad, behoefte aan harttransplantatie-evaluatie of daadwerkelijke transplantatie, en behoefte aan mechanische cardiale ondersteuningsevaluatie of daadwerkelijke implementatie (bijv. ventriculair hulpapparaat)
  2. Lymfatische afwijkingen (bijv. eiwitverliezende enteropathie, plastische bronchitis, hardnekkige ascites)
  3. FALD

i. MRI-uitkomsten (bijv. verhoogde leverstijfheid [correleren US- en MRI-metingen van leverstijfheid?], portale hypertensie, ontwikkeling van focale leverlaesies) ii. Leverlaboratoriumbeoordelingen (bijv. ALAT, ASAT, bilirubine, alkalische fosfatase, GGT) iii. PELD-score iv. VAST-score v. Noodzaak van evaluatie van levertransplantatie of daadwerkelijke transplantatie d. Beschikbare biopsiegegevens (lever en hart) e. Beschikbare hartkatheterisatiegegevens f. Beschikbare cardiale echocardiografie en/of cardiale MRI-gegevens
10 jaar

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

Children's Hospital Medical Center, Cincinnati

Publicaties en nuttige links

De persoon die verantwoordelijk is voor het invoeren van informatie over het onderzoek stelt deze publicaties vrijwillig ter beschikking. Dit kan gaan over alles wat met het onderzoek te maken heeft.

Algemene publicaties

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start (Werkelijk)

18 januari 2018

Primaire voltooiing (Geschat)

31 december 2027

Studie voltooiing (Geschat)

31 december 2028

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

11 april 2019

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

11 april 2019

Eerst geplaatst (Werkelijk)

16 april 2019

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

8 april 2026

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

2 april 2026

Laatst geverifieerd

1 april 2026

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

  • 2017-7816

Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)

Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?

ONBESLIST

Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel

Nee

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct

Nee

product vervaardigd in en geëxporteerd uit de V.S.

Nee

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Abonneren