Fontaniin liittyvä maksasairaus
torstai 2. huhtikuuta 2026 päivittänyt: Children's Hospital Medical Center, Cincinnati
Voiko ultraääni maksan jäykkyys ennen Fontania, sen jälkeistä muutosta ennustaa Fontaniin liittyvien komplikaatioiden alkamisen ja vakavuuden, mukaan lukien Fontaniin liittyvä maksasairaus
Fontaniin liittyvää maksasairautta (FALD), mukaan lukien sydämen kirroosin ja maksakasvaimien (hyvän- ja pahanlaatuisten) kehittyminen, esiintyy suurimmalla osalla potilaista, joilla on synnynnäinen sydänsairaus, joka on lieventynyt Fontan-leikkauksella.
Sairauden spesifinen fenotyyppi (vain fibroosi, fibroosi + leesiot jne.) ja vakavuus/alkamisen ajoitus ovat kuitenkin vaihtelevia.
Maksan kroonisen passiivisen tukkoisuuden, joka johtuu toimivan keuhkojen alakammion puuttumisesta ja siitä johtuvan kroonisen keskuslaskimoverenpaineen epäillään olevan yksi FALD:n päätekijöistä, ja viimeaikainen tutkimus on osoittanut, että ultraäänileikkausaaltoelalastografiaa voidaan käyttää havaitsemaan noninvasiivisesti. ja mittaa maksan tukkoisuuden astetta.
Krooninen passiivinen maksan tukkoisuus voi myös ennustaa muita Fontaniin liittyviä komplikaatioita, kuten proteiinin menetyksen enteropatiaa, plastista keuhkoputkentulehdusta ja vaikeasti hoidettavissa olevaa askitesta.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Aktiivinen, ei rekrytointi
Ehdot
Interventio / Hoito
Opintotyyppi
Havainnollistava
Ilmoittautuminen (Arvioitu)
50
Yhteystiedot ja paikat
Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.
Opiskelupaikat
-
-
Ohio
-
Cincinnati, Ohio, Yhdysvallat, 45229
- Cincinnati Children's Hospital Medical Center
-
-
Osallistumiskriteerit
Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
3 vuotta - 1 vuosi (Lapsi)
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Ei
Näytteenottomenetelmä
Ei-todennäköisyysnäyte
Tutkimusväestö
Kaikki potilaat, joille tehdään Fontan Palliation sydän- ja rintakehäleikkauksen aikana.
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- Yhden kammion fysiologia synnynnäinen sydänsairaus Fontan-leikkauksessa;
- ≤5-vuotias vaiheen 3 Fontanin toiminnan aikana;
- Mahdollisuus palata seurantakuvaukseen.
Poissulkemiskriteerit:
- Kyvyttömyys suorittaa ultraäänikuvausta.
- Ei-englanninkieliset potilaat, koska vanhemmilla lapsilla US-leikkausaaltoelalastografiassa vaaditaan hengityksen pidättämistä maksan hengittämisen vuoksi.
Opintosuunnitelma
Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Havaintomallit: Kohortti
- Aikanäkymät: Tulevaisuuden
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Fontania edeltävä/jälkeinen maksan jäykkyyden muutokset
Aikaikkuna: 5 vuotta
|
sen selvittämiseksi, onko potilaiden välillä eroja maksan jäykkyyden (maksakongestion) suhteen ennen Fontan-leikkausta ja sen jälkeen tai maksan jäykkyyden muuttuessa ajan myötä.
Näitä tietoja käytetään ohjaamaan tulevaa hypoteesilähtöistä tutkimusta, joka liittyy Fontaniin liittyvien tulosten ennustamiseen mitatun maksan jäykkyyden perusteella.
|
5 vuotta
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Korreloi maksan jäykkyysmittaukset kliinisten tulosten kanssa 3, 5 ja 10 vuoden kuluttua vaiheen 3 Fontan-leikkauksesta
Aikaikkuna: 10 vuotta
|
i. MRI-tulokset (esim. lisääntynyt maksan jäykkyys [korreloivatko maksan jäykkyyden US- ja MRI-mittaukset?], portaalihypertensio, fokaalien maksavaurioiden kehittyminen) ii. Maksan laboratoriotutkimukset (esim. ALT, AST, bilirubiini, alkalinen fosfataasi, GGT) iii. PELD-pisteet iv. VAST-pisteet v. Maksansiirron arvioinnin tai varsinaisen siirron tarve d. Saatavilla olevat biopsiatiedot (maksa ja sydän) esim. Saatavilla olevat sydämen katetrointitiedot f. Käytettävissä olevat sydämen kaikukuvaus- ja/tai sydämen MRI-tiedot |
10 vuotta
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.
Julkaisuja ja hyödyllisiä linkkejä
Tutkimusta koskevien tietojen syöttämisestä vastaava henkilö toimittaa nämä julkaisut vapaaehtoisesti. Nämä voivat koskea mitä tahansa tutkimukseen liittyvää.
Opintojen ennätyspäivät
Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan julkisella verkkosivustolla.
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Torstai 18. tammikuuta 2018
Ensisijainen valmistuminen (Arvioitu)
Perjantai 31. joulukuuta 2027
Opintojen valmistuminen (Arvioitu)
Sunnuntai 31. joulukuuta 2028
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Torstai 11. huhtikuuta 2019
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Torstai 11. huhtikuuta 2019
Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)
Tiistai 16. huhtikuuta 2019
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Keskiviikko 8. huhtikuuta 2026
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Torstai 2. huhtikuuta 2026
Viimeksi vahvistettu
Keskiviikko 1. huhtikuuta 2026
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
Muut tutkimustunnusnumerot
- 2017-7816
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
PÄÄTTÄMÄTÖN
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Ei
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Ei
Yhdysvalloissa valmistettu ja sieltä viety tuote
Ei
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .