Implantát rozhraní mozek-počítač pro těžkou poruchu komunikace

Kritéria pro zařazení:

1. Věk mezi 22-75 lety.

2. Klinická diagnóza chronického Locked-In syndromu (LIS) certifikovaná nezávislým atestovaným neurologem, zde definovaná jako poruchy dobrovolné kontroly motoriky, které jsou dostatečně rozšířené a závažné, aby zabránily nezávislému zahájení a udržování komunikace, mluvené nebo jiné, bez pomoci pečovatele. Diagnostika LIS vyžaduje vyloučení kognitivních poruch jako příčiny narušené komunikace (viz Vylučovací kritéria). Pro zahrnutí do této studie mohou mít účastníci jednu z následujících klinických variant LIS:

   A. "Klasický" Locked-In syndrom s následujícími příznaky dokumentovanými při neurologickém vyšetření, tj. Kvadruplegie II. Bulbární obrna iii. Anartrie iv. Částečné nebo úplné zachování vertikálních pohybů očí a pohybů horních víček, nebo b. "Neúplný" Locked-In syndrom s výše uvedenými příznaky "klasické" LIS, dokumentovaný neurologickým vyšetřením, kromě toho, že mohou být zachovány dobrovolné pohyby jiné než horní víčko a vertikální pohyb oka, i když stále dostatečně závažné, aby zabránily nezávislému zahájení a udržení komunikace, bez asistence pečovatele. Zachované dobrovolné pohyby mohou zahrnovat: i. Horizontální pohyby očí ii. Pohyby obličeje iii. Pohyby končetin nejsou dostatečné pro spolehlivé ovládání joysticku nebo myši

3. Klinická diagnóza a konfirmační/vylučující testování v souladu s jednou z následujících ireverzibilních nebo progresivních neurologických poruch jako příčiny chronického Locked-In syndromu, jak je definován výše:

   A. Trvalá léze kortikospinálních a kortikobulbárních cest ve ventrálním mostě (basis pontis) v důsledku ischemické cévní mozkové příhody, krvácení nebo traumatu na základě: i. Zdokumentovaná anamnéza akutní ischemické nebo hemoragické mrtvice mozkového kmene nebo traumatického poškození mozkového kmene při nástupu LIS ii. Doplňkové testování včetně následujících:

1. MRI mozku potvrzující chronickou lézi ventrálního mostu, beze změny na sériových snímcích s odstupem alespoň 1 měsíce, v souladu s nálezy neurologického vyšetření, zahrnující alespoň 50 % plochy příčného řezu na obou stranách bazálního mostu alespoň na jednom axiálním řezu 2. Absence lézí na MRI mozku, které by mohly přispět k poruše komunikace, včetně lézí v oblasti Broca nebo Wernicke nebo senzomotorické kůry 3. EEG prokazující zadní základní rytmus reaktivní na otevírání a zavírání oka iii. Žádné klinické důkazy o zlepšení komunikační schopnosti alespoň 1 rok před náborem, což potvrzuje chronickou LIS b. Diagnóza amyotrofické laterální sklerózy (ALS), certifikovaná nezávislým atestovaným neurologem se zkušenostmi v neuromuskulárních poruchách, splňující následující diagnostická kritéria Světové federace neurologie El Escorial pro pravděpodobnou, laboratorně podporovanou nebo definitivní ALS: i. Známky degenerace dolního motorického neuronu (LMN) neurologickým vyšetřením (slabost, atrofie a fascikulace), elektrofyziologickým (elektromyografický nález denervace) nebo neuropatologickým stanovením (svalová biopsie) v bulbární a alespoň dvou ze tří oblastí páteře (cervikální, hrudní lumbosakrální), nebo ve všech třech oblastech páteře ii. Známky degenerace horního motorického neuronu (UMN) klinickým vyšetřením (spasticita, hyperreflexie, pseudobulbární afekt, patologické reflexy) v bulbární a alespoň dvou ze tří míšních oblastí (cervikální, hrudní, lumbosakrální) nebo ve všech třech míšních oblastech iii. Progresivní šíření příznaků v rámci regionu nebo do jiných oblastí spolu s absencí elektrofyziologických nebo neurozobrazovacích důkazů jiných chorobných procesů, které by mohly vysvětlit klinické a elektrofyziologické příznaky degenerace LMN a/nebo UMN (viz níže) iv. Potvrzující testování včetně:

1. Elektrofyziologické studie

   1. Elektromyografické nálezy denervace (snížený nábor, akční potenciály velkých motorických jednotek a potenciály fibrilace) v klinicky postižených oblastech, včetně 3 z následujících 4 svalových oblastí: bulbární, cervikální, hrudní a lumbosakrální
   2. Studie nervového vedení potvrzující absenci demyelinizace jako vysvětlení výše uvedených příznaků LMN
2. Neuroimaging, včetně MRI mozku a páteře, vylučující mozkové nebo míšní léze (komprese míchy nebo kořene), které by mohly vysvětlit výše uvedené příznaky LMN nebo UMN
3. Klinická laboratorní vyšetření určená klinickým úsudkem ke zjištění možných syndromů souvisejících s ALS v. Anamnéza, fyzikální a laboratorní vyšetření vylučující alternativní diagnózy jako příčinu výše uvedeného klinického syndromu, včetně monoklonální gamapatie, degenerace autoimunitního motorického systému, hypertyreózy, hyperparatyreózy, paraneoplastiky syndrom, infekce centrálního nervového systému, toxicko-metabolické poruchy nebo poranění míchy v důsledku traumatu, elektrického šoku, radiační terapie, vaskulitidy, ischemie, krvácení nebo spondylotické myelopatie vi. Žádný klinický důkaz pro zlepšení komunikační schopnosti po dobu nejméně 6 měsíců, což potvrzuje chronickou LIS
4. Spolehlivé prostředky pro komunikaci s pečovatelem(y) před vstupem do studie, například pomocí vertikálních pohybů očí nebo mrkání. Posouzení komunikačních schopností může provést fyziatr, logoped a/nebo ergoterapeut.
5. Bydlení v rozumné dojezdové vzdálenosti od výzkumného týmu JHU
6. Lékařsky stabilní, včetně stabilní respirační funkce, s umělou ventilací nebo bez ní (viz oddíl 12.2.3, Část 12.2.6 a Část 12.2.11).
7. Chirurgické povolení od primárního poskytovatele zdravotní péče účastníka, studijních lékařů a všech nezbytných konzultantů
8. Stabilní systém psychosociální podpory s pečovatelem (pečovateli) schopnými monitorovat účastníka po celou dobu studie. Pečovatelé musí být ochotni a schopni být přítomni a poskytovat běžnou péči během všech studijních aktivit s výjimkou hospitalizace kvůli implantaci zařízení.
9. Schopnost porozumět pokynům ke studijním setkáním stanoveným pravidelnou administrací jednoduchých studijních dotazníků a dodržovat je.

Kritéria vyloučení:

1. Silné a časté svalové křeče nekontrolované léky
2. Nedávná nebo vzdálená anamnéza mozkového nádoru nebo resekce nádoru v jakékoli lokalitě
3. Kognitivní poruchy, podle neurologického vyšetření a neuropsychologického testování, které přispívají k narušení komunikace nebo které by mohly narušovat informovaný souhlas nebo účast na studijních aktivitách
4. "Kompletní" Locked-In syndrom bez jakéhokoli dobrovolného pohybu, včetně vertikálních pohybů očí nebo mrkání, bez jakýchkoli spolehlivých prostředků pro komunikaci s pečovateli nebo jinými osobami.
5. Známá alergie na implantované materiály
6. Kontraindikace MRI před implantací (neschopnost ležet naplocho ve skeneru, kovové předměty nekompatibilní s MRI v těle nebo připevněné k tělu, klaustrofobie)
7. Mozkové léze, které zahrnují potenciální cíle pro implantaci BCI elektrod v senzomotorických kortikálních oblastech
8. Žádné jasně identifikovatelné cíle pro implantaci BCI elektrod po dvou preimplantačních lokalizačních skenech funkčního zobrazování magnetickou rezonancí (fMRI). Cíle jsou identifikovány jako kortikální oblasti aktivace během pokusů o pohyby a/nebo řeč.
9. Závažné psychiatrické onemocnění, které by mohlo narušit informovaný souhlas nebo účast na studijních aktivitách
10. Přetrvávající sebevražedné myšlenky během posledních 12 měsíců nebo předchozí pokus o sebevraždu
11. Zdravotní stavy kontraindikující operaci nebo chronickou implantaci zařízení
12. Léčba imunosupresivními léky
13. Chronický nebo akutní zdravotní stav, u kterého se předpokládá, že bude vyžadovat chirurgický zákrok, radioterapii, chemoterapii, imunosupresi a/nebo MRI
14. Těhotná (potvrzení krevním testem), plánující těhotenství (sexuálně aktivní bez použití účinné antikoncepce) nebo kojení dítěte.
15. Zrakové postižení, které by bránilo použití monitoru počítače
16. Aktivní rakovina za poslední rok