重度のコミュニケーション障害に対するブレイン・コンピューター・インターフェース・インプラント

包含基準:

1. 22 歳から 75 歳までの年齢。

2. -独立したボード認定神経科医によって認定された慢性閉じ込め症候群（LIS）の臨床診断。ここでは、自発的な運動制御の障害として定義されています。これは、支援なしで、会話またはその他のコミュニケーションの独立した開始と維持を妨げるのに十分なほど広範かつ深刻です。介護者の。 LIS の診断では、コミュニケーション障害の原因として認知障害を除外する必要があります (除外基準を参照)。 この研究に含めるために、参加者は LIS の次の臨床的バリアントのいずれかを持っている可能性があります。

   a.神経学的検査で記録された以下の徴候を伴う「古典的」閉じ込め症候群 ｉ．四肢麻痺 ii. 球麻痺 ｉｉｉ． アナルトリア iv。 垂直方向の眼球運動および上まぶたの動きの部分的または完全な保存、または b.前述の「古典的」LIS の徴候を伴う「不完全な」閉じ込め症候群で、神経学的検査で記録されています。介護者の助けを借りずにコミュニケーション。 保存された随意運動には以下が含まれる場合があります。水平眼球運動 ｉｉ． 顔の動き ｉｉｉ． ジョイスティックまたはマウスを確実に操作するのに十分でない四肢の動き

3. -上記で定義された慢性閉じ込め症候群の原因として、次の不可逆的または進行性の神経障害のいずれかと一致する臨床診断、および確認/除外検査：

   a.以下に基づく、虚血性脳卒中、出血、または外傷による腹側橋（橋脚基部）の皮質脊髄路および皮質延髄路の永久損傷： i. -LISの発症時の急性虚血性または出血性脳幹発作または外傷性脳幹損傷の記録された病歴 ii. 以下を含む補助的なテスト：

1. 腹側橋の慢性病変を確認する脳 MRI。少なくとも 1 か月間隔で連続画像に変化はなく、神経学的検査の所見と一致し、基底橋の両側の断面積の少なくとも 50% を含んでいます。少なくとも 1 つの軸セクション 2. コミュニケーション障害に寄与する可能性のある脳 MRI 上の病変の欠如 (ブローカ野またはウェルニッケ野、または感覚運動皮質の病変を含む) 3. 眼の開閉に反応する後部基本リズムを示す EEG iii. 募集前の少なくとも 1 年間はコミュニケーション能力が改善したという臨床的証拠がなく、慢性 LIS が確認された b. -筋萎縮性側索硬化症（ALS）の診断、神経筋障害の専門知識を持つ独立した認定神経科医によって認定され、可能性が高い、検査室でサポートされている、または明確なALSの次のEl Escorial World Federation of Neurologyの診断基準を満たしています。神経学的検査（衰弱、萎縮、および束形成）、電気生理学的検査（除神経の筋電図所見）、または神経病理学的決定（筋肉生検）による、球および3つの脊髄領域（頸部、胸部）のうち少なくとも2つの領域における下位運動ニューロン（LMN）変性の徴候、腰仙骨）、または 3 つの脊椎領域すべてで ii. 臨床検査による上位運動ニューロン（UMN）変性の徴候（痙性、反射亢進、疑似球情動、病的反射） 延髄および 3 つの脊髄領域（頸部、胸部、腰仙部）のうち少なくとも 2 つ、または 3 つの脊髄領域すべて iii. LMNおよび/またはUMN変性の臨床的および電気生理学的徴候を説明する可能性のある他の疾患プロセスの電気生理学的または神経画像的証拠の欠如とともに、領域内または他の領域への徴候の進行性の広がり（以下を参照） iv. 以下を含む確認試験：

1. 電気生理学的研究

   1. 次の 4 つの筋肉領域のうちの 3 つを含む、臨床的に関与する領域における除神経 (動員の減少、大きな運動単位の活動電位、および細動電位) の筋電図所見: 球、頸部、胸部、および腰仙部
   2. 前述の LMN 徴候の説明として脱髄がないことを確認する神経伝導研究
2. 前述の LMN または UMN の徴候を説明できる脳または脊髄の病変 (脊髄または神経根の圧迫) を除外する、脳および脊椎の MRI を含む神経画像検査
3. ALS関連症候群の可能性を確認するために、臨床的判断によって決定される臨床検査 v. 単クローン性免疫グロブリン血症、自己免疫性運動系変性症、甲状腺機能亢進症、副甲状腺機能亢進症、腫瘍随伴症を含む、前述の臨床症候群の原因としての代替診断を除外する病歴、身体検査、および臨床検査症候群、中枢神経系の感染症、中毒代謝障害、または外傷、電気ショック、放射線療法、血管炎、虚血、出血、または脊椎症性脊髄症による脊髄損傷 ｖｉ． 少なくとも 6 か月間のコミュニケーション能力の改善に関する臨床的証拠はなく、慢性 LIS が確認されました
4. 垂直方向の眼球運動やまばたきなど、研究に入る前に介護者と通信するための信頼できる手段。 コミュニケーション能力の評価は、理学療法士、言語療法士、および/または作業療法士によって行われます。
5. JHUの研究チームから車で妥当な距離にある住居
6. 人工呼吸器の有無にかかわらず、安定した呼吸機能を含む医学的に安定している（セクション12.2.3を参照、 セクション 12.2.6 およびセクション 12.2.11)。
7. -参加者の主な医療提供者、治験担当医師、および必要なコンサルタントによる外科的許可
8. -研究全体を通して参加者を監視できる介護者による安定した心理社会的支援システム。 医療従事者は、装置移植​​のための入院中を除き、すべての研究活動中に同席し、定期的なケアを提供する意思と能力がなければなりません。
9. 簡単な学習アンケートの定期的な管理を通じて決定される学習セッションの指示を理解し、遵守する能力。

除外基準:

1. 薬でコントロールできない、強くて頻繁な筋肉のけいれん
2. 任意の場所での脳腫瘍または腫瘍切除の最近または遠隔の病歴
3. -神経学的検査および神経心理学的検査によると、コミュニケーション障害に寄与する、またはインフォームドコンセントまたは研究活動への参加を妨げる可能性のある認知障害
4. 眼球の上下運動やまばたきなどの自発的な動きがなく、介護者や他の人との信頼できるコミュニケーション手段がない「完全な」閉じ込め症候群。
5. -移植された材料に対する既知のアレルギー
6. -埋め込み前のMRIの禁忌（スキャナーで平らに横になることができない、MRIに適合しない金属製の物体が体内または体内に取り付けられている、閉所恐怖症）
7. 感覚運動皮質領域にBCI電極を埋め込む潜在的な標的を含む脳病変
8. 2 つの移植前機能的磁気共鳴画像法 (fMRI) ローカライザー スキャン後 BCI 電極の移植のための明確に識別可能なターゲットはありません。 ターゲットは、試みられた運動および/または発話中の活性化の皮質領域として識別されます。
9. -インフォームドコンセントまたは研究活動への参加を妨げる可能性のある重度の精神疾患
10. -過去12か月以内の持続的な自殺念慮または以前の自殺未遂
11. -手術または慢性的なデバイス移植を禁忌とする病状
12. 免疫抑制剤による治療
13. -手術、放射線療法、化学療法、免疫抑制、および/またはMRIを必要とすることが予想される慢性または急性の病状
14. 妊娠中（血液検査による確認）、妊娠の計画中（効果的な避妊をせずに性的に活発）、または乳児の授乳中。
15. コンピュータモニタの使用を妨げる視覚障害
16. 過去1年以内の活動性がん