Hjerne-Computer Interface-implantat til alvorlig kommunikationshandicap

Inklusionskriterier:

1. Alder mellem 22-75 år.

2. Klinisk diagnose af kronisk Locked-In Syndrome (LIS) certificeret af en uafhængig bestyrelsescertificeret neurolog, defineret her som svækkelse af frivillig motorisk kontrol, der er udbredt og alvorlig nok til at forhindre uafhængig initiering og vedligeholdelse af kommunikation, talt eller på anden måde, uden hjælp af en omsorgsperson. Diagnose af LIS kræver udelukkelse af kognitive svækkelser som årsag til nedsat kommunikation (se Eksklusionskriterier). Til inklusion i denne undersøgelse kan deltagerne have en af ​​følgende kliniske varianter af LIS:

   en. "Klassisk" Locked-In Syndrome, med følgende tegn dokumenteret ved neurologisk undersøgelse, dvs. Quadriplegi ii. Bulbar parese iii. Anartri iv. Delvis eller fuldstændig bevarelse af lodrette øjenbevægelser og øvre øjenlågsbevægelser, eller b. "Ufuldstændigt" Locked-In Syndrome, med de førnævnte tegn på "Classic" LIS, dokumenteret ved neurologisk undersøgelse, bortset fra at frivillige bevægelser bortset fra øvre øjenlåg og lodrette øjenbevægelser kan bevares, omend stadig alvorlige nok til at forhindre uafhængig initiering og vedligeholdelse af kommunikation uden hjælp fra en pårørende. Bevarede frivillige bevægelser kan omfatte: i. Vandrette øjenbevægelser ii. Ansigtsbevægelser iii. Bevægelser af ekstremiteterne er ikke tilstrækkelige til pålideligt at betjene et joystick eller en mus

3. Klinisk diagnose af og bekræftende/eksklusive test i overensstemmelse med en af ​​følgende irreversible eller progressive neurologiske lidelser som årsag til kronisk Locked-In Syndrome, som defineret ovenfor:

   en. Permanent læsion af corticospinal og corticobulbar kanaler i ventrale pons (basis pontis) på grund af iskæmisk slagtilfælde, blødning eller traume, baseret på følgende: i. Dokumenteret anamnese med akut iskæmisk eller hæmoragisk hjernestammeslagtilfælde eller traumatisk hjernestammeskade ved debut af LIS ii. Supplerende test, herunder følgende:

1. Hjerne-MR, der bekræfter en kronisk læsion af de ventrale pons, uden ændring på seriebilleder med mindst 1 måneds mellemrum, i overensstemmelse med fund ved neurologisk undersøgelse, der involverer mindst 50 % af tværsnitsarealet på begge sider af basis pontis på mindst ét ​​aksialt snit 2. Fravær af læsioner på hjerne-MR, der kan bidrage til kommunikationssvækkelse, herunder læsioner af Brocas eller Wernickes områder, eller sensorimotorisk cortex 3. EEG, der demonstrerer bageste grundrytme, der reagerer på øjenåbning og -lukning iii. Ingen klinisk evidens for forbedring af kommunikationsevnen i mindst 1 år før rekruttering, bekræfter kronisk LIS b. Diagnose af amyotrofisk lateral sklerose (ALS), certificeret af en uafhængig bestyrelsescertificeret neurolog med ekspertise i neuromuskulære lidelser, der opfylder følgende El Escorial World Federation of Neurology diagnostiske kriterier for sandsynlig, laboratorieunderstøttet eller sikker ALS: i. Tegn på degeneration af nedre motorneuron (LMN) ved neurologisk undersøgelse (svaghed, atrofi og fascikulationer), elektrofysiologiske (elektromyografiske fund af denervering) eller neuropatologisk bestemmelse (muskelbiopsi) i bulbar og mindst to af tre spinalregioner (cervikal, thorax) , lumbosakral), eller i alle tre rygmarvsregioner ii. Tegn på degeneration af øvre motorneuron (UMN) ved klinisk undersøgelse (spasticitet, hyperrefleksi, pseudobulbar affekt, patologiske reflekser) i bulbar og mindst to af tre spinalregioner (cervikal, thorax, lumbosakral) eller i alle tre spinalregioner iii. Progressiv spredning af tegn inden for en region eller til andre regioner, sammen med fraværet af elektrofysiologiske eller neuroimaging tegn på andre sygdomsprocesser, der kan forklare kliniske og elektrofysiologiske tegn på LMN og/eller UMN degeneration (se nedenfor) iv. Bekræftende test, herunder:

1. Elektrofysiologiske studier

   1. Elektromyografiske fund af denervering (reduceret rekruttering, store motoriske enheds aktionspotentialer og fibrilleringspotentialer) i klinisk involverede regioner, herunder 3 af følgende 4 muskelregioner: bulbar, cervikal, thorax og lumbosakral
   2. Nerveledningsundersøgelser bekræfter fravær af demyelinisering som en forklaring på førnævnte LMN-tegn
2. Neuroimaging, herunder hjerne- og rygsøjle-MR, der udelukker hjerne- eller rygmarvslæsioner (rygmarv eller rodkompression), der kan forklare førnævnte LMN- eller UMN-tegn
3. Kliniske laboratorieundersøgelser, bestemt ved klinisk vurdering, for at fastslå mulige ALS-relaterede syndromer v. Anamnese, fysiske og laboratorieundersøgelser, der udelukker alternative diagnoser som årsag til førnævnte kliniske syndrom, herunder monoklonal gammopati, autoimmun motorisk degeneration, hyperthyroidisme, hyperparathyroidisme, parathyroidisme, syndrom, infektioner i centralnervesystemet, toksiske-metaboliske lidelser eller rygmarvsskade på grund af traumer, elektrisk stød, strålebehandling, vaskulitis, iskæmi, blødning eller spondylotisk myelopati vi. Ingen klinisk evidens for at forbedre kommunikationsevnen i mindst 6 måneder, bekræfter kronisk LIS
4. Pålidelige midler til at kommunikere med pårørende(r), før de går ind i undersøgelsen, for eksempel ved hjælp af lodrette øjenbevægelser eller øjenblink. Vurdering af kommunikationsevner kan foretages af en fysiater, en talepædagog og/eller en ergoterapeut.
5. Bopæl inden for en rimelig køreafstand fra JHU-forskerteamet
6. Medicinsk stabil, inklusive stabil åndedrætsfunktion, med eller uden kunstig ventilation (se afsnit 12.2.3, afsnit 12.2.6 og afsnit 12.2.11).
7. Kirurgisk tilladelse fra deltagerens primære sundhedsudbyder, undersøgelseslæger og eventuelle nødvendige konsulenter
8. Stabilt psykosocialt støttesystem med omsorgsperson(er), der er i stand til at overvåge deltageren gennem hele undersøgelsen. Pårørende skal være villige og i stand til at være til stede og yde rutinemæssig pleje under alle undersøgelsesaktiviteter undtagen under hospitalsindlæggelse til implantation af udstyr.
9. Evne til at forstå og efterleve instruktionerne i studiesessionen bestemt gennem den regelmæssige administration af simple undersøgelsesspørgeskemaer.

Ekskluderingskriterier:

1. Stærke og hyppige muskelspasmer, der ikke kontrolleres af medicin
2. Nylig eller fjern historie med hjernetumor eller tumorresektion på et hvilket som helst sted
3. Kognitive svækkelser, ifølge neurologisk undersøgelse og neuropsykologisk testning, der bidrager til svækket kommunikation, eller som kan forstyrre informeret samtykke eller deltagelse i studieaktiviteter
4. "Fuldstændig" Locked-In Syndrome uden nogen frivillig bevægelse, inklusive lodrette øjenbevægelser eller blink, uden nogen pålidelig måde at kommunikere med pårørende eller andre.
5. Kendt allergi over for implanterede materialer
6. Kontraindikationer til MR før implantation (manglende evne til at ligge fladt i scanneren, MR-inkompatible metalgenstande i eller fastgjort til kroppen, klaustrofobi)
7. Hjernelæsioner, der involverer potentielle mål for implantation af BCI-elektroder i sensorimotoriske kortikale områder
8. Ingen tydeligt identificerbare mål for implantation af BCI-elektroder efter to præimplantationsfunktionelle magnetiske resonansbilleddannelse (fMRI) lokalisatorscanninger. Mål identificeres som kortikale aktiveringsområder under forsøg på bevægelser og/eller tale.
9. Alvorlig psykiatrisk sygdom, der kan forstyrre informeret samtykke eller deltagelse i studieaktiviteter
10. Vedvarende selvmordstanker inden for de seneste 12 måneder eller tidligere selvmordsforsøg
11. Medicinske tilstande, der kontraindikerer kirurgi eller kronisk implantation af enheder
12. Behandling med immunsuppressive lægemidler
13. Kronisk eller akut medicinsk tilstand, der forventes at kræve operation, strålebehandling, kemoterapi, immunsuppression og/eller MR
14. Gravid (bekræftelse gennem blodprøve), planlægger at blive gravid (seksuelt aktiv uden brug af effektiv prævention) eller ammer et spædbarn.
15. Synshandicap, der ville forhindre brug af computerskærm
16. Aktiv kræft inden for det seneste år