严重沟通障碍的脑机接口植入物

纳入标准：

1. 年龄在22-75岁之间。

2. 由独立委员会认证的神经学家认证的慢性闭锁综合症 (LIS) 的临床诊断，此处定义为广泛且严重到足以阻止在没有帮助的情况下独立发起和维持口头或其他方式的交流的自主运动控制障碍的照顾者。 LIS 的诊断需要排除认知障碍作为沟通障碍的原因（参见排除标准）。 为了纳入本研究，参与者可能具有以下 LIS 临床变体之一：

   一种。 “经典”闭锁综合症，在神经学检查中记录了以下迹象 i。四肢瘫痪 ii。 延髓麻痹 iii。 无节律 iv。 部分或完全保留垂直眼球运动和上眼睑运动，或 b. “不完全”闭锁综合症，具有上述“经典”LIS 的迹象，在神经系统检查中有记录，除了上眼睑和垂直眼球运动以外的随意运动可能会保留，尽管仍然严重到足以阻止独立启动和维持在没有护理人员帮助的情况下进行沟通。 保留的随意运动可能包括： i.水平眼球运动 ii. 面部运动 iii。 四肢的运动不足以可靠地操作操纵杆或鼠标

3. 临床诊断和确认/排除测试符合以下一种不可逆或进行性神经系统疾病作为慢性闭锁综合症的原因，如上文所定义：

   一种。由于缺血性中风、出血或外伤导致的脑桥腹侧皮质脊髓束和皮质延髓束的永久性损伤（脑桥基底），基于以下情况： i.在 LIS 发作时有记录的急性缺血性或出血性脑干中风或外伤性脑干损伤病史 ii. 辅助测试包括以下内容：

1. 脑部 MRI 确认脑桥腹侧慢性病变，连续图像至少间隔 1 个月无变化，与神经学检查结果一致，累及桥脑两侧至少 50% 的横截面积在至少一个轴向部分 2. 大脑 MRI 上没有可能导致交流障碍的病变，包括 Broca 区或 Wernicke 区或感觉运动皮层的病变 3. 脑电图显示后部基本节律对眼睛开闭有反应 iii. 招募前至少 1 年没有改善沟通能力的临床证据，确认慢性 LIS b. 肌萎缩性侧索硬化症 (ALS) 的诊断，由具有神经肌肉疾病专业知识的独立委员会认证神经学家认证，满足以下 El Escorial 世界神经病学联合会关于可能的、实验室支持的或确定的 ALS 的诊断标准： i.通过神经学检查（虚弱、萎缩和肌束震颤）、电生理学（去神经支配的肌电图发现）或神经病理学测定（肌肉活检）在延髓和三个脊柱区域（颈椎、胸椎）中的至少两个区域发现下运动神经元 (LMN) 退化的迹象, 腰骶), 或所有三个脊柱区域 ii. 通过临床检查（痉挛、反射亢进、假性延髓影响、病理反射）在延髓和三个脊柱区域（颈椎、胸椎、腰骶椎）中的至少两个区域或在所有三个脊柱区域中出现上运动神经元 (UMN) 变性的迹象 iii. 体征在一个区域内或向其他区域逐渐扩散，同时缺乏可能解释 LMN 和/或 UMN 变性的临床和电生理体征的其他疾病过程的电生理学或神经影像学证据（见下文） iv. 确认测试包括：

1. 电生理研究

   1. 临床受累区域的去神经支配（募集减少、大运动单位动作电位和颤动电位）的肌电图表现，包括以下 4 个肌肉区域中的 3 个：延髓、颈椎、胸椎和腰骶
   2. 神经传导研究证实没有脱髓鞘作为对上述 LMN 体征的解释
2. 神经影像学，包括大脑和脊柱 MRI，排除可以解释上述 LMN 或 UMN 体征的大脑或脊柱病变（脊髓或根部压迫）
3. 根据临床判断确定的临床实验室检查，以确定可能的 ALS 相关综合征 v. 病史、体格和实验室检查，排除其他诊断作为上述临床综合征的原因，包括单克隆丙种球蛋白病、自身免疫运动系统退化、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能亢进、副肿瘤综合征、中枢神经系统感染、中毒代谢紊乱或因外伤、电击、放射治疗、血管炎、局部缺血、出血或脊髓型脊髓病引起的脊髓损伤 vi。 至少 6 个月内没有改善沟通能力的临床证据，确认慢性 LIS
4. 在进入研究之前与护理人员进行可靠沟通的方式，例如使用垂直眼球运动或眨眼。 沟通能力的评估可由理疗师、言语治疗师和/或职业治疗师进行。
5. 居住在距离 JHU 研究团队合理车程范围内
6. 身体状况稳定，包括稳定的呼吸功能，有或没有人工通气（见第 12.2.3 节， 第 12.2.6 节和第 12.2.11 节）。
7. 参与者的主要医疗保健提供者、研究医生和任何必要的顾问的手术许可
8. 稳定的社会心理支持系统，护理人员能够在整个研究过程中监控参与者。 护理人员必须愿意并能够在所有研究活动期间在场并提供常规护理，但因植入设备而住院期间除外。
9. 能够理解并遵守通过定期管理简单学习问卷确定的学习课程说明。

排除标准：

1. 不受药物控制的强烈而频繁的肌肉痉挛
2. 任何位置的脑肿瘤或肿瘤切除的近期或远期病史
3. 根据神经学检查和神经心理学测试，认知障碍会导致沟通障碍，或可能干扰知情同意或参与研究活动
4. “完全”闭锁综合症，没有任何自主运动，包括垂直眼球运动或眨眼，没有任何可靠的方式与护理人员或其他人交流。
5. 已知对植入材料过敏
6. 植入前 MRI 的禁忌症（无法平躺在扫描仪中，MRI 不兼容的金属物体在体内或附着在身体上，幽闭恐惧症）
7. 涉及在感觉运动皮层区域植入 BCI 电极的潜在目标的脑损伤
8. 在两次植入前功能磁共振成像 (fMRI) 定位器扫描后，没有明确可识别的 BCI 电极植入目标。 目标被识别为在尝试运动和/或说话期间激活的皮质区域。
9. 可能影响知情同意或参与研究活动的严重精神疾病
10. 过去 12 个月内持续的自杀意念或之前的自杀未遂
11. 禁忌手术或长期装置植入的医疗条件
12. 免疫抑制药物治疗
13. 预计需要手术、放疗、化疗、免疫抑制和/或 MRI 的慢性或急性疾病
14. 怀孕（通过验血确认）、计划怀孕（性活跃但未使用有效避孕措施）或哺乳婴儿。
15. 会妨碍使用电脑显示器的视力障碍
16. 过去一年内的活动性癌症