Implante de interfaz cerebro-computadora para discapacidades graves de comunicación

Criterios de inclusión:

1. Edad entre 22-75 años.

2. Diagnóstico clínico de síndrome de bloqueo crónico (LIS, por sus siglas en inglés) certificado por un neurólogo certificado por la junta independiente, definido aquí como deficiencias del control motor voluntario que están generalizadas y son lo suficientemente graves como para impedir el inicio y el mantenimiento independientes de la comunicación, hablada o de otra manera, sin la asistencia de un cuidador. El diagnóstico de LIS requiere la exclusión de las alteraciones cognitivas como causa de la alteración de la comunicación (ver Criterios de exclusión). Para su inclusión en este estudio, los participantes pueden tener una de las siguientes variantes clínicas de LIS:

   una. Síndrome de enclaustramiento "clásico", con los siguientes signos documentados en el examen neurológico i. Cuadriplejia ii. Parálisis bulbar iii. Anartria iv. Preservación parcial o completa de los movimientos oculares verticales y de los párpados superiores, o b. Síndrome de Locked-In "incompleto", con los signos mencionados anteriormente de LIS "clásico", documentado en un examen neurológico, excepto que los movimientos voluntarios distintos del párpado superior y el movimiento ocular vertical pueden conservarse, aunque todavía lo suficientemente graves como para evitar el inicio y mantenimiento independientes de comunicación, sin la asistencia de un cuidador. Los movimientos voluntarios preservados pueden incluir: i. Movimientos oculares horizontales ii. Movimientos faciales iii. Los movimientos de las extremidades no son suficientes para operar de manera confiable un joystick o un mouse

3. Diagnóstico clínico y pruebas de confirmación/exclusión compatibles con uno de los siguientes trastornos neurológicos irreversibles o progresivos como causa del síndrome de enclaustramiento crónico, tal como se define anteriormente:

   una. Lesión permanente de los tractos corticoespinal y corticobulbar en la protuberancia ventral (base pontis) debido a accidente cerebrovascular isquémico, hemorragia o traumatismo, con base en lo siguiente: i. Antecedentes documentados de accidente cerebrovascular isquémico o hemorrágico agudo del tronco encefálico o lesión traumática del tronco encefálico al inicio de LIS ii. Pruebas auxiliares que incluyen lo siguiente:

1. Resonancia magnética cerebral que confirma una lesión crónica de la protuberancia ventral, sin cambios en las imágenes seriadas con al menos 1 mes de diferencia, consistente con los hallazgos del examen neurológico, que involucra al menos el 50 % del área de la sección transversal en ambos lados de la base de la protuberancia en al menos una sección axial 2. Ausencia de lesiones en la resonancia magnética del cerebro que podrían contribuir al deterioro de la comunicación, incluidas las lesiones de las áreas de Broca o Wernicke, o la corteza sensoriomotora 3. EEG que demuestra un ritmo básico posterior reactivo a la apertura y cierre del ojo iii. Sin evidencia clínica de mejora de la capacidad de comunicación durante al menos 1 año antes del reclutamiento, lo que confirma LIS crónico b. Diagnóstico de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), certificado por un neurólogo certificado por la junta independiente con experiencia en trastornos neuromusculares, que satisfaga los siguientes criterios de diagnóstico de la Federación Mundial de Neurología de El Escorial para ELA probable, respaldada por laboratorio o definitiva: i. Signos de degeneración de la neurona motora inferior (LMN) por examen neurológico (debilidad, atrofia y fasciculaciones), electrofisiológico (hallazgos electromiográficos de denervación) o determinación neuropatológica (biopsia muscular) en bulbar y al menos dos de las tres regiones espinales (cervical, torácica). , lumbosacra), o en las tres regiones espinales ii. Signos de degeneración de la neurona motora superior (UMN) por examen clínico (espasticidad, hiperreflexia, afecto pseudobulbar, reflejos patológicos) en bulbar y al menos dos de las tres regiones espinales (cervical, torácica, lumbosacra), o en las tres regiones espinales iii. Propagación progresiva de los signos dentro de una región o hacia otras regiones, junto con la ausencia de evidencia electrofisiológica o de neuroimagen de otros procesos patológicos que podrían explicar los signos clínicos y electrofisiológicos de la degeneración de la LMN y/o la UMN (ver más abajo) iv. Pruebas de confirmación que incluyen:

1. Estudios electrofisiológicos

   1. Hallazgos electromiográficos de denervación (reclutamiento reducido, potenciales de acción de unidades motoras grandes y potenciales de fibrilación) en regiones clínicamente involucradas, incluidas 3 de las siguientes 4 regiones musculares: bulbar, cervical, torácica y lumbosacra
   2. Estudios de conducción nerviosa que confirman la ausencia de desmielinización como explicación de los signos de LMN antes mencionados
2. Neuroimagen, incluida la resonancia magnética del cerebro y la columna vertebral, descartando lesiones cerebrales o espinales (compresión de la médula espinal o la raíz) que podrían explicar los signos LMN o UMN antes mencionados
3. Exámenes de laboratorio clínico, determinados por el juicio clínico, para determinar posibles síndromes relacionados con la ELA v. Exámenes de antecedentes, físicos y de laboratorio para descartar diagnósticos alternativos como causa del síndrome clínico antes mencionado, que incluyen gammapatía monoclonal, degeneración del sistema motor autoinmune, hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, paraneoplásico síndrome, infecciones del sistema nervioso central, trastornos tóxico-metabólicos o lesión de la médula espinal debido a trauma, descarga eléctrica, radioterapia, vasculitis, isquemia, hemorragia o mielopatía espondilótica vi. No hay evidencia clínica para mejorar la capacidad de comunicación durante al menos 6 meses, lo que confirma LIS crónico
4. Medios confiables de comunicarse con el(los) cuidador(es) antes de ingresar al estudio, por ejemplo, mediante movimientos oculares verticales o parpadeo. La evaluación de las capacidades de comunicación puede estar a cargo de un fisiatra, un terapeuta del habla y/o un terapeuta ocupacional.
5. Residencia dentro de una distancia razonable en automóvil del equipo de investigación de JHU
6. Médicamente estable, incluida la función respiratoria estable, con o sin ventilación artificial (consulte la Sección 12.2.3, Sección 12.2.6 y Sección 12.2.11).
7. Autorización quirúrgica por parte del proveedor de atención médica primaria del participante, los médicos del estudio y cualquier consultor necesario
8. Sistema de apoyo psicosocial estable con cuidador(es) capaz de monitorear al participante durante todo el estudio. Los cuidadores deben estar dispuestos y ser capaces de estar presentes y brindar atención de rutina durante todas las actividades del estudio, excepto durante la hospitalización para la implantación del dispositivo.
9. Capacidad para comprender y cumplir con las instrucciones de la sesión de estudio determinadas a través de la administración regular de cuestionarios de estudio simples.

Criterio de exclusión:

1. Espasmos musculares fuertes y frecuentes que no se controlan con medicamentos
2. Antecedentes recientes o remotos de tumor cerebral o resección tumoral en cualquier localización
3. Deficiencias cognitivas, según el examen neurológico y las pruebas neuropsicológicas, que contribuyen a la comunicación deficiente o que podrían interferir con el consentimiento informado o la participación en las actividades del estudio.
4. Síndrome de enclaustramiento "completo" sin ningún movimiento voluntario, incluidos los movimientos verticales de los ojos o el parpadeo, sin ningún medio confiable de comunicación con los cuidadores u otras personas.
5. Alergia conocida a los materiales implantados
6. Contraindicaciones para la resonancia magnética antes de la implantación (incapacidad para acostarse en el escáner, objetos metálicos incompatibles con la resonancia magnética en el cuerpo o adheridos a él, claustrofobia)
7. Lesiones cerebrales que involucran dianas potenciales para la implantación de electrodos BCI en áreas corticales sensoriomotoras
8. No hay objetivos claramente identificables para la implantación de electrodos BCI después de dos exploraciones de localizador de resonancia magnética funcional (fMRI) previas a la implantación. Los objetivos se identifican como áreas corticales de activación durante intentos de movimiento y/o habla.
9. Enfermedad psiquiátrica grave que podría interferir con el consentimiento informado o la participación en las actividades del estudio
10. Ideación suicida persistente en los últimos 12 meses o intento de suicidio previo
11. Condiciones médicas que contraindican la cirugía o la implantación crónica de dispositivos
12. Tratamiento con fármacos inmunosupresores
13. Condición médica crónica o aguda que se anticipa que requerirá cirugía, radioterapia, quimioterapia, inmunosupresión y/o resonancia magnética
14. Embarazada (confirmación mediante análisis de sangre), planeando quedar embarazada (sexualmente activa sin usar un método anticonceptivo eficaz) o amamantando a un bebé.
15. Discapacidad visual que impediría el uso del monitor de la computadora
16. Cáncer activo en el último año