Impianto di interfaccia cervello-computer per gravi disabilità comunicative

Criterio di inclusione:

1. Età tra 22-75 anni.

2. Diagnosi clinica di sindrome cronica bloccata (LIS) certificata da un neurologo certificato da un consiglio indipendente, definita qui come menomazione del controllo motorio volontario che è diffusa e abbastanza grave da impedire l'inizio indipendente e il mantenimento della comunicazione, parlata o meno, senza l'assistenza di una badante. La diagnosi di LIS richiede l'esclusione dei disturbi cognitivi come causa di compromissione della comunicazione (vedi Criteri di esclusione). Per l'inclusione in questo studio, i partecipanti possono avere una delle seguenti varianti cliniche di LIS:

   un. Sindrome Locked-In "classica", con i seguenti segni documentati all'esame neurologico i. Tetraplegia ii. Paralisi bulbare iii. Anartria iv. Conservazione parziale o completa dei movimenti oculari verticali e dei movimenti palpebrali superiori, o b. Sindrome Locked-In "incompleta", con i suddetti segni di LIS "classica", documentata all'esame neurologico, tranne per il fatto che i movimenti volontari diversi dalla palpebra superiore e dal movimento oculare verticale possono essere preservati, sebbene ancora abbastanza gravi da impedire l'inizio indipendente e il mantenimento di comunicazione, senza l'assistenza di un caregiver. I movimenti volontari conservati possono includere: i. Movimenti oculari orizzontali ii. Movimenti facciali iii. Movimenti delle estremità non sufficienti per azionare in modo affidabile un joystick o un mouse

3. Diagnosi clinica e test di conferma/esclusione coerenti con uno dei seguenti disturbi neurologici irreversibili o progressivi come causa della sindrome cronica bloccata, come definita sopra:

   un. Lesione permanente dei tratti corticospinale e corticobulbare nel ponte ventrale (base pontis) dovuta a ictus ischemico, emorragia o trauma, sulla base di quanto segue: i. Anamnesi documentata di ictus ischemico o emorragico acuto del tronco encefalico o lesione traumatica del tronco encefalico all'esordio della LIS ii. Test ausiliari inclusi i seguenti:

1. Risonanza magnetica cerebrale che conferma una lesione cronica del ponte ventrale, senza alcun cambiamento nelle immagini seriali a distanza di almeno 1 mese, coerente con i risultati dell'esame neurologico, che coinvolge almeno il 50% dell'area della sezione trasversale su entrambi i lati del ponte di base su almeno una sezione assiale 2. Assenza di lesioni alla risonanza magnetica cerebrale che potrebbero contribuire a compromissione della comunicazione, comprese lesioni delle aree di Broca o Wernicke o della corteccia sensomotoria 3. EEG che mostra un ritmo di base posteriore reattivo all'apertura e alla chiusura degli occhi iii. Nessuna evidenza clinica di miglioramento della capacità di comunicazione per almeno 1 anno prima del reclutamento, a conferma della LIS cronica b. Diagnosi di Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), certificata da un neurologo certificato da un consiglio indipendente con esperienza in disturbi neuromuscolari, che soddisfi i seguenti criteri diagnostici El Escorial World Federation of Neurology per SLA probabile, confermata in laboratorio o certa: i. Segni di degenerazione del motoneurone inferiore (LMN) mediante esame neurologico (debolezza, atrofia e fascicolazioni), elettrofisiologico (reperti elettromiografici di denervazione) o determinazione neuropatologica (biopsia muscolare) nelle regioni bulbare e in almeno due delle tre regioni spinali (cervicale, toracica , lombosacrale), o in tutte e tre le regioni spinali ii. Segni di degenerazione del motoneurone superiore (UMN) all'esame clinico (spasticità, iperreflessia, affetto pseudobulbare, riflessi patologici) nelle regioni bulbare e in almeno due delle tre regioni spinali (cervicale, toracica, lombosacrale) o in tutte e tre le regioni spinali iii. Diffusione progressiva dei segni all'interno di una regione o ad altre regioni, insieme all'assenza di evidenza elettrofisiologica o di neuroimaging di altri processi patologici che potrebbero spiegare i segni clinici ed elettrofisiologici della degenerazione LMN e/o UMN (vedi sotto) iv. Test di conferma tra cui:

1. Studi elettrofisiologici

   1. Reperti elettromiografici di denervazione (reclutamento ridotto, potenziali d'azione di grandi unità motorie e potenziali di fibrillazione) nelle regioni clinicamente coinvolte, incluse 3 delle seguenti 4 regioni muscolari: bulbare, cervicale, toracica e lombosacrale
   2. Studi di conduzione nervosa che confermano l'assenza di demielinizzazione come spiegazione per i suddetti segni LMN
2. Neuroimaging, inclusa la risonanza magnetica del cervello e della colonna vertebrale, escludendo lesioni cerebrali o spinali (compressione del midollo spinale o della radice) che potrebbero spiegare i suddetti segni LMN o UMN
3. Esami clinici di laboratorio, determinati dal giudizio clinico, per accertare possibili sindromi correlate alla SLA v. Anamnesi, esami fisici e di laboratorio che escludono diagnosi alternative come causa della suddetta sindrome clinica, tra cui gammopatia monoclonale, degenerazione del sistema motorio autoimmune, ipertiroidismo, iperparatiroidismo, paraneoplastica sindrome, infezioni del sistema nervoso centrale, disordini tossico-metabolici o lesione del midollo spinale dovuta a trauma, shock elettrico, radioterapia, vasculite, ischemia, emorragia o mielopatia spondilotica vi. Nessuna evidenza clinica di miglioramento della capacità di comunicazione per almeno 6 mesi, a conferma della LIS cronica
4. Mezzi affidabili per comunicare con il/i caregiver prima di entrare nello studio, ad esempio utilizzando movimenti oculari verticali o sbattendo le palpebre. La valutazione delle capacità comunicative può essere effettuata da un fisiatra, un logopedista e/o un terapista occupazionale.
5. Residenza a una ragionevole distanza in auto dal gruppo di ricerca JHU
6. Stabili dal punto di vista medico, compresa la funzione respiratoria stabile, con o senza ventilazione artificiale (vedere la Sezione 12.2.3, Sezione 12.2.6 e Sezione 12.2.11).
7. Autorizzazione chirurgica da parte dell'operatore sanitario primario del partecipante, dei medici dello studio e di eventuali consulenti necessari
8. Sistema di supporto psicosociale stabile con caregiver in grado di monitorare il partecipante durante lo studio. Gli operatori sanitari devono essere disposti e in grado di essere presenti e fornire assistenza di routine durante tutte le attività dello studio tranne durante il ricovero per l'impianto del dispositivo.
9. Capacità di comprendere e rispettare le istruzioni della sessione di studio determinate attraverso la regolare somministrazione di semplici questionari di studio.

Criteri di esclusione:

1. Spasmi muscolari forti e frequenti non controllati dai farmaci
2. Storia recente o remota di tumore al cervello o resezione del tumore in qualsiasi luogo
3. Compromissione cognitiva, secondo esame neurologico e test neuropsicologici, che contribuiscono ad alterare la comunicazione, o che potrebbero interferire con il consenso informato o la partecipazione alle attività di studio
4. Sindrome Locked-In "completa" senza alcun movimento volontario, compresi i movimenti oculari verticali o il battito delle palpebre, senza alcun mezzo affidabile di comunicazione con gli operatori sanitari o altri.
5. Allergia nota ai materiali impiantati
6. Controindicazioni alla risonanza magnetica prima dell'impianto (incapacità di sdraiarsi nello scanner, oggetti metallici incompatibili con la risonanza magnetica all'interno o attaccati al corpo, claustrofobia)
7. Lesioni cerebrali che coinvolgono potenziali bersagli per l'impianto di elettrodi BCI nelle aree corticali sensomotorie
8. Nessun obiettivo chiaramente identificabile per l'impianto di elettrodi BCI dopo due scansioni del localizzatore di risonanza magnetica funzionale (fMRI) pre-impianto. I bersagli sono identificati come aree corticali di attivazione durante tentativi di movimento e/o di parola.
9. Grave malattia psichiatrica che potrebbe interferire con il consenso informato o la partecipazione alle attività di studio
10. Ideazione suicidaria persistente negli ultimi 12 mesi o precedente tentativo di suicidio
11. Condizioni mediche che controindicano l'intervento chirurgico o l'impianto cronico di dispositivi
12. Trattamento con farmaci immunosoppressori
13. Condizione medica cronica o acuta che si prevede richieda intervento chirurgico, radioterapia, chemioterapia, immunosoppressione e/o risonanza magnetica
14. Incinta (conferma tramite esame del sangue), che pianifica una gravidanza (sessualmente attiva senza utilizzare un efficace controllo delle nascite) o che allatta un bambino.
15. Compromissione visiva che impedirebbe l'uso del monitor del computer
16. Cancro attivo nell'ultimo anno