Hjerne-datamaskingrensesnittimplantat for alvorlig kommunikasjonsvansker

Inklusjonskriterier:

1. Alder mellom 22-75 år.

2. Klinisk diagnose av kronisk låst syndrom (LIS) sertifisert av en uavhengig styresertifisert nevrolog, definert her som svekkelser av frivillig motorisk kontroll som er utbredt og alvorlig nok til å forhindre uavhengig initiering og vedlikehold av kommunikasjon, muntlig eller på annen måte, uten hjelp av en omsorgsperson. Diagnose av LIS krever utelukkelse av kognitive svikt som årsak til nedsatt kommunikasjon (se Eksklusjonskriterier). For inkludering i denne studien kan deltakerne ha en av følgende kliniske varianter av LIS:

   en. "Klassisk" Locked-In Syndrome, med følgende tegn dokumentert ved nevrologisk undersøkelse, dvs. Quadriplegia ii. Bulbar parese iii. Anartri iv. Delvis eller fullstendig bevaring av vertikale øyebevegelser og øvre øyelokksbevegelser, eller b. "Ufullstendig" Locked-In Syndrome, med de nevnte tegnene på "Classic" LIS, dokumentert ved nevrologisk undersøkelse, bortsett fra at frivillige bevegelser andre enn øvre øyelokk og vertikale øyebevegelser kan bevares, om enn alvorlig nok til å forhindre uavhengig initiering og vedlikehold av kommunikasjon, uten hjelp fra en omsorgsperson. Bevarte frivillige bevegelser kan omfatte: i. Horisontale øyebevegelser ii. Ansiktsbevegelser iii. Bevegelser av ekstremitetene er ikke tilstrekkelige for pålitelig å betjene en joystick eller mus

3. Klinisk diagnose av, og bekreftende/ekskluderende testing i samsvar med, en av følgende irreversible eller progressive nevrologiske lidelser som årsak til kronisk Locked-In Syndrome, som definert ovenfor:

   en. Permanent lesjon av corticospinal og corticobulbar trakter i ventrale pons (basis pontis) på grunn av iskemisk hjerneslag, blødning eller traumer, basert på følgende: i. Dokumentert historie med akutt iskemisk eller hemorragisk hjernestammeslag eller traumatisk hjernestammeskade ved utbruddet av LIS ii. Tilleggstesting inkludert følgende:

1. Hjerne-MR som bekrefter en kronisk lesjon av ventrale pons, uten endring på seriebilder med minst 1 måneds mellomrom, i samsvar med funn ved nevrologisk undersøkelse, som involverer minst 50 % av tverrsnittsarealet på begge sider av basis pontis på minst ett aksialsnitt 2. Fravær av lesjoner på hjerne-MR som kan bidra til kommunikasjonssvikt, inkludert lesjoner i Brocas eller Wernickes områder, eller sensorimotorisk cortex 3. EEG som viser bakre grunnleggende rytme som er reaktiv på øyeåpning og lukking iii. Ingen kliniske bevis for å forbedre kommunikasjonsevnen i minst 1 år før rekruttering, bekrefter kronisk LIS b. Diagnose av amyotrofisk lateral sklerose (ALS), sertifisert av en uavhengig styresertifisert nevrolog med ekspertise på nevromuskulære lidelser, som tilfredsstiller følgende El Escorial World Federation of Neurology diagnostiske kriterier for sannsynlig, laboratoriestøttet eller sikker ALS: i. Tegn på nedre motorneuron (LMN) degenerasjon ved nevrologisk undersøkelse (svakhet, atrofi og fascikulasjoner), elektrofysiologiske (elektromyografiske funn av denervering) eller nevropatologisk bestemmelse (muskelbiopsi) i bulbar og minst to av tre ryggradsregioner (cervikal, thorax) , lumbosakral), eller i alle tre ryggradsområdene ii. Tegn på degenerasjon av øvre motorneuron (UMN) ved klinisk undersøkelse (spastisitet, hyperrefleksi, pseudobulbar affekt, patologiske reflekser) i bulbar og minst to av tre spinalregioner (cervikal, thorax, lumbosakral), eller i alle tre spinalregionene iii. Progressiv spredning av tegn innenfor en region eller til andre regioner, sammen med fravær av elektrofysiologiske eller nevroavbildende bevis på andre sykdomsprosesser som kan forklare kliniske og elektrofysiologiske tegn på LMN og/eller UMN degenerasjon (se nedenfor) iv. Bekreftende testing inkludert:

1. Elektrofysiologiske studier

   1. Elektromyografiske funn av denervering (redusert rekruttering, store motoriske aksjonspotensialer og fibrilleringspotensialer) i klinisk involverte regioner, inkludert 3 av følgende 4 muskelregioner: bulbar, cervical, thorax og lumbosacral
   2. Nerveledningsstudier som bekrefter fravær av demyelinisering som en forklaring på nevnte LMN-tegn
2. Nevroimaging, inkludert MR av hjernen og ryggraden, utelukker hjerne- eller ryggmargslesjoner (ryggmarg- eller rotkompresjon) som kan forklare nevnte LMN- eller UMN-tegn
3. Kliniske laboratorieundersøkelser, bestemt ved klinisk vurdering, for å fastslå mulige ALS-relaterte syndromer v. Anamnese, fysiske undersøkelser og laboratorieundersøkelser som utelukker alternative diagnoser som årsak til det nevnte kliniske syndromet, inkludert monoklonal gammopati, degenerasjon av autoimmun motorisk system, hypertyreose, hyperparathyroidisme, parathyroidisme, syndrom, infeksjoner i sentralnervesystemet, toksiske-metabolske forstyrrelser eller ryggmargsskade på grunn av traumer, elektrisk sjokk, strålebehandling, vaskulitt, iskemi, blødning eller spondylotisk myelopati vi. Ingen klinisk bevis for å forbedre kommunikasjonsevnen i minst 6 måneder, bekrefter kronisk LIS
4. Pålitelige måter å kommunisere med omsorgsperson(er) på før man går inn i studiet, for eksempel ved hjelp av vertikale øyebevegelser eller øyeblink. Vurdering av kommunikasjonsevner kan gjøres av en fysiater, en logoped og/eller en ergoterapeut.
5. Bosted innen rimelig kjøreavstand fra JHUs forskningsteam
6. Medisinsk stabil, inkludert stabil åndedrettsfunksjon, med eller uten kunstig ventilasjon (se avsnitt 12.2.3, avsnitt 12.2.6 og avsnitt 12.2.11).
7. Kirurgisk godkjenning fra deltakerens primære helsepersonell, studieleger og eventuelle nødvendige konsulenter
8. Stabilt psykososialt støttesystem med omsorgsperson(er) som er i stand til å overvåke deltakeren gjennom hele studien. Omsorgspersoner må være villige og i stand til å være tilstede og gi rutinemessig omsorg under alle studieaktiviteter unntatt under sykehusinnleggelse for implantasjon av utstyr.
9. Evne til å forstå og etterleve instruksjoner for studieøkter bestemt gjennom regelmessig administrering av enkle spørreskjemaer.

Ekskluderingskriterier:

1. Sterke og hyppige muskelspasmer som ikke kontrolleres av medisiner
2. Nylig eller fjern historie med hjernesvulst eller tumorreseksjon hvor som helst
3. Kognitive svekkelser, i henhold til nevrologisk undersøkelse og nevropsykologisk testing, som bidrar til svekket kommunikasjon, eller som kan forstyrre informert samtykke eller deltakelse i studieaktiviteter
4. "Fullstendig" innelåst syndrom uten noen frivillige bevegelser, inkludert vertikale øyebevegelser eller blinking, uten noen pålitelig måte å kommunisere med omsorgspersoner eller andre.
5. Kjent allergi mot implanterte materialer
6. Kontraindikasjoner for MR før implantasjon (manglende evne til å ligge flatt i skanneren, MR-inkompatible metallgjenstander i eller festet til kroppen, klaustrofobi)
7. Hjernelesjoner som involverer potensielle mål for implantasjon av BCI-elektroder i sensorimotoriske kortikale områder
8. Ingen klart identifiserbare mål for implantasjon av BCI-elektroder etter to pre-implantasjonsfunksjonell magnetisk resonansavbildning (fMRI) lokalisatorskanninger. Mål identifiseres som kortikale aktiveringsområder under forsøk på bevegelser og/eller tale.
9. Alvorlig psykiatrisk sykdom som kan forstyrre informert samtykke eller deltakelse i studieaktiviteter
10. Vedvarende selvmordstanker de siste 12 månedene eller tidligere selvmordsforsøk
11. Medisinske tilstander som kontraindiserer kirurgi eller kronisk implantasjon av utstyr
12. Behandling med immundempende legemidler
13. Kronisk eller akutt medisinsk tilstand som forventes å kreve kirurgi, strålebehandling, kjemoterapi, immunsuppresjon og/eller MR
14. Gravid (bekreftelse gjennom blodprøve), planlegger å bli gravid (seksuelt aktiv uten bruk av effektiv prevensjon), eller ammer et spedbarn.
15. Synshemming som ville hindre bruk av dataskjerm
16. Aktiv kreft i løpet av det siste året