Hersen-computerinterface-implantaat voor ernstige communicatiestoornis

Inclusiecriteria:

1. Leeftijd tussen 22-75 jaar.

2. Klinische diagnose van het chronisch Locked-In Syndroom (LIS), gecertificeerd door een onafhankelijke, door de raad gecertificeerde neuroloog, hier gedefinieerd als stoornissen van de vrijwillige motorische controle die wijdverspreid en ernstig genoeg zijn om het onafhankelijk initiëren en onderhouden van communicatie, gesproken of anderszins, zonder hulp te voorkomen van een verzorger. Diagnose van LIS vereist uitsluiting van cognitieve stoornissen als oorzaak voor verminderde communicatie (zie Uitsluitingscriteria). Voor opname in dit onderzoek kunnen deelnemers een van de volgende klinische varianten van LIS hebben:

   a. "Klassiek" Locked-In Syndroom, met de volgende symptomen gedocumenteerd bij neurologisch onderzoek i. Quadriplegie ii. Bulbaire verlamming iii. Anarthria iv. Gedeeltelijk of volledig behoud van verticale oogbewegingen en bovenooglidbewegingen, of b. "Incompleet" Locked-In Syndroom, met de bovengenoemde tekenen van "Klassiek" LIS, gedocumenteerd bij neurologisch onderzoek, behalve dat vrijwillige bewegingen anders dan bovenste ooglid en verticale oogbewegingen behouden kunnen blijven, zij het nog steeds ernstig genoeg om onafhankelijk initiëren en onderhouden van communicatie, zonder de hulp van een verzorger. Bewaarde vrijwillige bewegingen kunnen zijn: i. Horizontale oogbewegingen ii. Gezichtsbewegingen iii. Bewegingen van de extremiteiten zijn niet voldoende om een ​​joystick of muis betrouwbaar te bedienen

3. Klinische diagnose van, en bevestigend/uitsluitend testen in overeenstemming met, een van de volgende onomkeerbare of progressieve neurologische aandoeningen als oorzaak van chronisch Locked-In Syndroom, zoals hierboven gedefinieerd:

   a. Permanente laesie van de corticospinale en corticobulbaire banen in de ventrale pons (basis pontis) als gevolg van ischemische beroerte, bloeding of trauma, gebaseerd op het volgende: i. Gedocumenteerde voorgeschiedenis van acuut ischemisch of hemorragisch hersenstaminfarct of traumatisch hersenstamletsel bij aanvang van LIS ii. Aanvullende testen, waaronder het volgende:

1. MRI van de hersenen ter bevestiging van een chronische laesie van de ventrale pons, zonder verandering op seriële beelden met een tussenpoos van ten minste 1 maand, consistent met bevindingen bij neurologisch onderzoek, waarbij ten minste 50% van de dwarsdoorsnede aan beide zijden van de basispontis is betrokken op ten minste één axiale sectie 2. Afwezigheid van laesies op hersen-MRI die zouden kunnen bijdragen aan communicatiestoornissen, inclusief laesies van Broca's of Wernicke's gebieden, of sensomotorische cortex 3. EEG dat posterieur basisritme aantoont dat reageert op het openen en sluiten van de ogen iii. Geen klinisch bewijs van verbeterend communicatievermogen gedurende ten minste 1 jaar voorafgaand aan rekrutering, wat chronische LIS bevestigt b. Diagnose van amyotrofische laterale sclerose (ALS), gecertificeerd door een onafhankelijke, door het bestuur gecertificeerde neuroloog met expertise in neuromusculaire aandoeningen, die voldoet aan de volgende El Escorial World Federation of Neurology diagnostische criteria voor waarschijnlijke, door laboratorium ondersteunde of definitieve ALS: i. Tekenen van degeneratie van het onderste motorneuron (LMN) door neurologisch onderzoek (zwakte, atrofie en fasciculaties), elektrofysiologische (elektromyografische bevindingen van denervatie) of neuropathologische vaststelling (spierbiopsie) in bulbaire en ten minste twee van de drie spinale gebieden (cervicaal, thoracaal) , lumbosacraal), of in alle drie de spinale regio's ii. Tekenen van degeneratie van het bovenste motorneuron (UMN) door klinisch onderzoek (spasticiteit, hyperreflexie, pseudobulbair affect, pathologische reflexen) in bulbaire en ten minste twee van de drie spinale regio's (cervicaal, thoracaal, lumbosacraal), of in alle drie de spinale regio's iii. Progressieve verspreiding van symptomen binnen een regio of naar andere regio's, samen met de afwezigheid van elektrofysiologisch of neuroimaging bewijs van andere ziekteprocessen die klinische en elektrofysiologische tekenen van LMN- en/of UMN-degeneratie zouden kunnen verklaren (zie hieronder) iv. Bevestigende tests, waaronder:

1. Elektrofysiologische studies

   1. Elektromyografische bevindingen van denervatie (verminderde rekrutering, actiepotentialen van grote motorunits en fibrillatiepotentialen) in klinisch betrokken regio's, waaronder 3 van de volgende 4 spierregio's: bulbair, cervicaal, thoracaal en lumbosacraal
   2. Zenuwgeleidingsonderzoeken die de afwezigheid van demyelinisatie bevestigen als verklaring voor de bovengenoemde LMN-symptomen
2. Neuroimaging, inclusief MRI van de hersenen en de wervelkolom, waarbij hersen- of ruggenmerglaesies (ruggenmerg- of wortelcompressie) worden uitgesloten die de bovengenoemde LMN- of UMN-symptomen kunnen verklaren
3. Klinische laboratoriumonderzoeken, bepaald door klinisch oordeel, om mogelijke ALS-gerelateerde syndromen vast te stellen v. Anamnese, fysieke en laboratoriumonderzoeken die alternatieve diagnoses uitsluiten als oorzaak van het bovengenoemde klinische syndroom, waaronder monoklonale gammopathie, degeneratie van het auto-immuunmotorsysteem, hyperthyreoïdie, hyperparathyreoïdie, paraneoplastische syndroom, infecties van het centrale zenuwstelsel, toxische stofwisselingsstoornissen of ruggenmergletsel als gevolg van trauma, elektrische schokken, bestralingstherapie, vasculitis, ischemie, bloeding of spondylotische myelopathie vi. Geen klinisch bewijs voor verbetering van het communicatievermogen gedurende ten minste 6 maanden, wat chronische LIS bevestigt
4. Betrouwbare manier om te communiceren met zorgverlener(s) voordat u de studie betreedt, bijvoorbeeld door middel van verticale oogbewegingen of oogknipperen. Beoordeling van communicatieve vaardigheden kan worden uitgevoerd door een fysiotherapeut, een logopedist en/of een ergotherapeut.
5. Woonachtig op redelijke rijafstand van het onderzoeksteam van JHU
6. Medisch stabiel, inclusief stabiele ademhalingsfunctie, met of zonder kunstmatige beademing (zie paragraaf 12.2.3, paragraaf 12.2.6 en paragraaf 12.2.11).
7. Chirurgische goedkeuring door de primaire zorgverlener van de deelnemer, studieartsen en eventuele noodzakelijke adviseurs
8. Stabiel psychosociaal ondersteuningssysteem met verzorger(s) die de deelnemer gedurende het hele onderzoek kunnen volgen. Zorgverleners moeten bereid en in staat zijn om aanwezig te zijn en routinematige zorg te verlenen tijdens alle onderzoeksactiviteiten, behalve tijdens ziekenhuisopname voor implantatie van het apparaat.
9. Het vermogen om instructies voor studiesessies te begrijpen en na te leven die worden bepaald door het regelmatig afnemen van eenvoudige studievragenlijsten.

Uitsluitingscriteria:

1. Sterke en frequente spierspasmen die niet onder controle worden gehouden door medicatie
2. Recente of verre geschiedenis van hersentumor of tumorresectie op elke locatie
3. Cognitieve stoornissen, volgens neurologisch onderzoek en neuropsychologische tests, die bijdragen aan verminderde communicatie, of die kunnen interfereren met geïnformeerde toestemming of deelname aan studieactiviteiten
4. "Volledig" Locked-In Syndroom zonder enige vrijwillige beweging, inclusief verticale oogbewegingen of knipperen, zonder enig betrouwbaar middel om te communiceren met zorgverleners of anderen.
5. Bekende allergie voor geïmplanteerde materialen
6. Contra-indicaties voor MRI voorafgaand aan implantatie (onvermogen om plat in de scanner te liggen, MRI-incompatibele metalen voorwerpen in of bevestigd aan het lichaam, claustrofobie)
7. Hersenlaesies waarbij potentiële doelen betrokken zijn voor implantatie van BCI-elektroden in sensomotorische corticale gebieden
8. Geen duidelijk identificeerbare doelen voor implantatie van BCI-elektroden na twee pre-implantatie functionele magnetische resonantie beeldvorming (fMRI) lokalisatorscans. Doelen worden geïdentificeerd als corticale activatiegebieden tijdens poging tot beweging en/of spraak.
9. Ernstige psychiatrische ziekte die geïnformeerde toestemming of deelname aan studieactiviteiten kan verstoren
10. Aanhoudende zelfmoordgedachten in de afgelopen 12 maanden of eerdere zelfmoordpoging
11. Medische aandoeningen die een contra-indicatie vormen voor chirurgie of chronische apparaatimplantatie
12. Behandeling met immunosuppressiva
13. Chronische of acute medische aandoening die naar verwachting chirurgie, radiotherapie, chemotherapie, immunosuppressie en/of MRI vereist
14. Zwanger (bevestiging door middel van bloedonderzoek), van plan om zwanger te worden (seksueel actief zonder gebruik te maken van effectieve anticonceptie), of borstvoeding geven aan een baby.
15. Visuele beperking die het gebruik van een computerscherm zou verhinderen
16. Actieve kanker in het afgelopen jaar