Implante de Interface Cérebro-Computador para Deficiência Grave de Comunicação

Critério de inclusão:

1. Idade entre 22-75 anos.

2. Diagnóstico clínico de Síndrome do Encarceramento Crônico (LIS) certificado por um neurologista certificado independente, definido aqui como deficiências do controle motor voluntário que são generalizadas e graves o suficiente para impedir o início independente e a manutenção da comunicação, falada ou não, sem a assistência de um cuidador. O diagnóstico de LIS requer exclusão de deficiências cognitivas como causa de comunicação prejudicada (consulte Critérios de exclusão). Para inclusão neste estudo, os participantes podem ter uma das seguintes variantes clínicas de LIS:

   uma. Síndrome do encarceramento "clássico", com os seguintes sinais documentados no exame neurológico i. Quadriplegia II. Paralisia bulbar III. Anartria iv. Preservação parcial ou completa dos movimentos oculares verticais e movimentos da pálpebra superior, ou b. Síndrome de encarceramento "incompleto", com os sinais acima mencionados de LIS "clássico", documentados no exame neurológico, exceto que movimentos voluntários além da pálpebra superior e movimento vertical dos olhos podem ser preservados, embora ainda graves o suficiente para impedir o início independente e a manutenção de comunicação, sem o auxílio de um cuidador. Os movimentos voluntários preservados podem incluir: i. Movimentos oculares horizontais ii. Movimentos faciais iii. Movimentos das extremidades não são suficientes para operar um joystick ou mouse de forma confiável

3. Diagnóstico clínico e testes confirmatórios/exclusivos consistentes com um dos seguintes distúrbios neurológicos irreversíveis ou progressivos como causa da Síndrome do Encarceramento Crônico, conforme definido acima:

   uma. Lesão permanente dos tratos corticoespinal e corticobulbar na ponte ventral (base pontis) devido a acidente vascular cerebral isquêmico, hemorragia ou trauma, com base no seguinte: i. História documentada de acidente vascular cerebral isquêmico ou hemorrágico agudo ou lesão traumática do tronco cerebral no início da LIS ii. Testes auxiliares, incluindo o seguinte:

1. RM do cérebro confirmando uma lesão crônica da ponte ventral, sem alteração nas imagens seriadas com pelo menos 1 mês de intervalo, consistente com achados no exame neurológico, envolvendo pelo menos 50% da área transversal em ambos os lados da base da ponte em pelo menos um corte axial 2. Ausência de lesões na RM cerebral que possam contribuir para comprometimento da comunicação, incluindo lesões das áreas de Broca ou Wernicke, ou córtex sensório-motor 3. EEG demonstrando ritmo básico posterior reativo à abertura e fechamento dos olhos iii. Nenhuma evidência clínica de melhoria da capacidade de comunicação por pelo menos 1 ano antes do recrutamento, confirmando LIS crônica b. Diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica (ALS), certificado por um neurologista certificado independente com experiência em distúrbios neuromusculares, satisfazendo os seguintes critérios de diagnóstico da Federação Mundial de Neurologia de El Escorial para ELA provável, comprovada por laboratório ou definitiva: i. Sinais de degeneração do neurônio motor inferior (LMN) por exame neurológico (fraqueza, atrofia e fasciculações), eletrofisiológico (achados eletromiográficos de desnervação) ou determinação neuropatológica (biópsia muscular) em bulbar e pelo menos duas das três regiões da coluna vertebral (cervical, torácica , lombossacral) ou em todas as três regiões da coluna vertebral ii. Sinais de degeneração do neurônio motor superior (UMN) por exame clínico (espasticidade, hiperreflexia, afeto pseudobulbar, reflexos patológicos) em bulbar e pelo menos duas das três regiões da coluna vertebral (cervical, torácica, lombossacral) ou em todas as três regiões da coluna vertebral iii. Disseminação progressiva de sinais dentro de uma região ou para outras regiões, juntamente com a ausência de evidências eletrofisiológicas ou de neuroimagem de outros processos patológicos que possam explicar os sinais clínicos e eletrofisiológicos de degeneração do LMN e/ou UMN (ver abaixo) iv. Testes confirmatórios, incluindo:

1. Estudos Eletrofisiológicos

   1. Achados eletromiográficos de desnervação (recrutamento reduzido, grandes potenciais de ação da unidade motora e potenciais de fibrilação) em regiões clinicamente envolvidas, incluindo 3 das 4 regiões musculares a seguir: bulbar, cervical, torácica e lombossacral
   2. Estudos de condução nervosa confirmando a ausência de desmielinização como explicação para os sinais LMN acima mencionados
2. Neuroimagem, incluindo ressonância magnética do cérebro e da coluna, descartando lesões cerebrais ou da coluna vertebral (medula espinhal ou compressão da raiz) que poderiam explicar os sinais LMN ou UMN mencionados acima
3. Exames laboratoriais clínicos, determinados por julgamento clínico, para verificar possíveis síndromes relacionadas à ELA v. Histórico, exames físicos e laboratoriais descartando diagnósticos alternativos como causa da síndrome clínica acima mencionada, incluindo gamopatia monoclonal, degeneração autoimune do sistema motor, hipertireoidismo, hiperparatireoidismo, paraneoplásica síndrome, infecções do sistema nervoso central, distúrbios tóxico-metabólicos ou lesão da medula espinhal devido a trauma, choque elétrico, radioterapia, vasculite, isquemia, hemorragia ou mielopatia espondilótica vi. Nenhuma evidência clínica para melhorar a capacidade de comunicação por pelo menos 6 meses, confirmando LIS crônica
4. Meios confiáveis ​​de comunicação com o(s) cuidador(es) antes de entrar no estudo, por exemplo, usando movimentos oculares verticais ou piscando os olhos. A avaliação das capacidades de comunicação pode ser feita por um fisiatra, um fonoaudiólogo e/ou um terapeuta ocupacional.
5. Residência dentro de uma distância razoável de carro da equipe de pesquisa da JHU
6. Clinicamente estável, incluindo função respiratória estável, com ou sem ventilação artificial (ver Seção 12.2.3, Seção 12.2.6 e Seção 12.2.11).
7. Liberação cirúrgica pelo prestador de cuidados de saúde primário do participante, médicos do estudo e quaisquer consultores necessários
8. Sistema de apoio psicossocial estável com cuidador(es) capaz(es) de acompanhar o participante durante todo o estudo. Os cuidadores devem estar dispostos e aptos a estar presentes e fornecer cuidados de rotina durante todas as atividades do estudo, exceto durante a hospitalização para implantação do dispositivo.
9. Capacidade de entender e cumprir as instruções da sessão de estudo determinadas por meio da administração regular de questionários de estudo simples.

Critério de exclusão:

1. Espasmos musculares fortes e frequentes não controlados por medicamentos
2. História recente ou remota de tumor cerebral ou ressecção de tumor em qualquer localização
3. Deficiências cognitivas, de acordo com o exame neurológico e testes neuropsicológicos, que contribuem para a comunicação prejudicada ou que podem interferir no consentimento informado ou na participação nas atividades do estudo
4. Síndrome de encarceramento "completo" sem qualquer movimento voluntário, incluindo movimentos verticais dos olhos ou piscar, sem qualquer meio confiável de comunicação com cuidadores ou outros.
5. Alergia conhecida a materiais implantados
6. Contra-indicações para ressonância magnética antes da implantação (incapacidade de deitar no scanner, objetos de metal incompatíveis com ressonância magnética no corpo ou presos ao corpo, claustrofobia)
7. Lesões cerebrais que envolvem alvos potenciais para implantação de eletrodos BCI em áreas corticais sensório-motoras
8. Não há alvos claramente identificáveis ​​para implantação de eletrodos BCI após duas varreduras de localizador de ressonância magnética funcional pré-implantação (fMRI). Os alvos são identificados como áreas corticais de ativação durante tentativas de movimentos e/ou fala.
9. Doença psiquiátrica grave que pode interferir no consentimento informado ou na participação nas atividades do estudo
10. Ideação suicida persistente nos últimos 12 meses ou tentativa de suicídio anterior
11. Condições médicas que contra-indicam cirurgia ou implantação crônica de dispositivos
12. Tratamento com drogas imunossupressoras
13. Condição médica crônica ou aguda que pode exigir cirurgia, radioterapia, quimioterapia, imunossupressão e/ou ressonância magnética
14. Grávida (confirmação por exame de sangue), planejando engravidar (sexualmente ativa sem uso de controle de natalidade eficaz) ou amamentando um bebê.
15. Deficiência visual que impediria o uso do monitor do computador
16. Câncer ativo no último ano