Gehirn-Computer-Schnittstellenimplantat für schwere Kommunikationsbehinderung

Einschlusskriterien:

1. Alter zwischen 22-75 Jahren.

2. Klinische Diagnose des chronischen Locked-In-Syndroms (LIS), zertifiziert durch einen unabhängigen, staatlich geprüften Neurologen, hier definiert als Beeinträchtigungen der freiwilligen motorischen Kontrolle, die weit verbreitet und schwerwiegend genug sind, um eine unabhängige Initiierung und Aufrechterhaltung der Kommunikation, gesprochen oder auf andere Weise, ohne Hilfe zu verhindern einer Pflegekraft. Die Diagnose von LIS erfordert den Ausschluss kognitiver Beeinträchtigungen als Ursache für eine beeinträchtigte Kommunikation (siehe Ausschlusskriterien). Für die Aufnahme in diese Studie können die Teilnehmer eine der folgenden klinischen Varianten von LIS haben:

   a. „Klassisches“ Locked-In-Syndrom, mit den folgenden Anzeichen, die bei der neurologischen Untersuchung dokumentiert sind i. Tetraplegie ii. Bulbärparese iii. Anarthrie iv. Teilweiser oder vollständiger Erhalt vertikaler Augenbewegungen und Oberlidbewegungen oder b. „Unvollständiges“ Locked-In-Syndrom mit den oben genannten Anzeichen eines „klassischen“ LIS, dokumentiert durch neurologische Untersuchung, außer dass willkürliche Bewegungen außer dem oberen Augenlid und der vertikalen Augenbewegung erhalten bleiben können, wenn auch immer noch schwer genug, um eine unabhängige Einleitung und Aufrechterhaltung zu verhindern Kommunikation ohne die Hilfe einer Pflegekraft. Zu den erhaltenen freiwilligen Bewegungen können gehören: i. Horizontale Augenbewegungen ii. Gesichtsbewegungen iii. Bewegungen der Extremitäten reichen nicht aus, um einen Joystick oder eine Maus zuverlässig zu bedienen

3. Klinische Diagnose und Bestätigungs-/Ausschlusstests im Einklang mit einer der folgenden irreversiblen oder fortschreitenden neurologischen Störungen als Ursache für das chronische Locked-In-Syndrom, wie oben definiert:

   a. Permanente Läsion der kortikospinalen und kortikobulbären Bahnen in der ventralen Brücke (Basis Pontis) aufgrund eines ischämischen Schlaganfalls, einer Blutung oder eines Traumas, basierend auf Folgendem: i. Dokumentierte Vorgeschichte eines akuten ischämischen oder hämorrhagischen Hirnstammschlags oder einer traumatischen Hirnstammverletzung bei Beginn von LIS ii. Zusätzliche Tests, einschließlich der folgenden:

1. MRT des Gehirns, das eine chronische Läsion des ventralen Pons bestätigt, ohne Veränderung auf Serienbildern im Abstand von mindestens 1 Monat, konsistent mit Befunden der neurologischen Untersuchung, die mindestens 50 % der Querschnittsfläche auf beiden Seiten des Basispontis umfasst auf mindestens einem axialen Schnitt 2. Fehlen von Läsionen im MRT des Gehirns, die zu Kommunikationsstörungen beitragen könnten, einschließlich Läsionen der Broca- oder Wernicke-Areale oder des sensomotorischen Kortex 3. EEG, das einen posterioren Grundrhythmus zeigt, der auf das Öffnen und Schließen der Augen reagiert iii. Kein klinischer Beweis für eine Verbesserung der Kommunikationsfähigkeit für mindestens 1 Jahr vor der Rekrutierung, was ein chronisches LIS bestätigt b. Diagnose von Amyotropher Lateralsklerose (ALS), zertifiziert durch einen unabhängigen, staatlich geprüften Neurologen mit Fachkenntnissen in neuromuskulären Erkrankungen, der die folgenden diagnostischen Kriterien der El Escorial World Federation of Neurology für wahrscheinliche, laborgestützte oder eindeutige ALS erfüllt: i. Anzeichen einer Degeneration der unteren Motoneuronen (LMN) durch neurologische Untersuchung (Schwäche, Atrophie und Faszikulationen), elektrophysiologische (elektromyographische Befunde der Denervation) oder neuropathologische Bestimmung (Muskelbiopsie) in bulbären und mindestens zwei von drei Wirbelsäulenregionen (zervikal, thorakal , lumbosakral) oder in allen drei Wirbelsäulenregionen ii. Anzeichen einer Degeneration des oberen Motoneurons (UMN) durch klinische Untersuchung (Spastik, Hyperreflexie, pseudobulbärer Affekt, pathologische Reflexe) in bulbären und mindestens zwei von drei Wirbelsäulenregionen (zervikal, thorakal, lumbosakral) oder in allen drei Wirbelsäulenregionen iii. Fortschreitende Ausbreitung von Anzeichen innerhalb einer Region oder auf andere Regionen, zusammen mit dem Fehlen elektrophysiologischer oder bildgebender Hinweise auf andere Krankheitsprozesse, die klinische und elektrophysiologische Anzeichen einer LMN- und/oder UMN-Degeneration erklären könnten (siehe unten) iv. Bestätigungstests einschließlich:

1. Elektrophysiologische Studien

   1. Elektromyographische Befunde der Denervation (verringerte Rekrutierung, große Aktionspotentiale der motorischen Einheit und Fibrillationspotentiale) in klinisch betroffenen Regionen, einschließlich 3 der folgenden 4 Muskelregionen: bulbär, zervikal, thorakal und lumbosakral
   2. Nervenleitungsstudien, die das Fehlen einer Demyelinisierung als Erklärung für die oben genannten LMN-Zeichen bestätigen
2. Neuroimaging, einschließlich Gehirn- und Wirbelsäulen-MRT, zum Ausschluss von Gehirn- oder Rückenmarksläsionen (Rückenmarks- oder Wurzelkompression), die die oben genannten LMN- oder UMN-Zeichen erklären könnten
3. Klinische Laboruntersuchungen, bestimmt durch klinische Beurteilung, um mögliche ALS-bezogene Syndrome festzustellen v. Anamnese, körperliche und Laboruntersuchungen, die alternative Diagnosen als Ursache des oben genannten klinischen Syndroms ausschließen, einschließlich monoklonaler Gammopathie, Autoimmundegeneration des motorischen Systems, Hyperthyreose, Hyperparathyreoidismus, Paraneoplastik Syndrom, Infektionen des Zentralnervensystems, toxisch-metabolische Störungen oder Rückenmarksverletzung aufgrund von Trauma, Elektroschock, Strahlentherapie, Vaskulitis, Ischämie, Blutung oder spondylotischer Myelopathie vi. Keine klinischen Beweise für eine Verbesserung der Kommunikationsfähigkeit für mindestens 6 Monate, was ein chronisches LIS bestätigt
4. Zuverlässige Mittel zur Kommunikation mit Pflegekräften vor Eintritt in die Studie, beispielsweise durch vertikale Augenbewegungen oder Blinzeln der Augen. Die Beurteilung der Kommunikationsfähigkeit kann von einem Physiotherapeuten, einem Logopäden und/oder einem Ergotherapeuten vorgenommen werden.
5. Wohnort in angemessener Fahrdistanz zum Forschungsteam der JHU
6. Medizinisch stabil, einschließlich stabiler Atemfunktion, mit oder ohne künstliche Beatmung (siehe Abschnitt 12.2.3, Abschnitt 12.2.6 und Abschnitt 12.2.11).
7. Chirurgische Freigabe durch den primären Gesundheitsdienstleister des Teilnehmers, Studienärzte und alle erforderlichen Berater
8. Stabiles psychosoziales Unterstützungssystem mit Betreuer(n), die in der Lage sind, den Teilnehmer während der gesamten Studie zu überwachen. Pflegekräfte müssen bereit und in der Lage sein, während aller Studienaktivitäten anwesend zu sein und routinemäßige Pflege zu leisten, außer während des Krankenhausaufenthalts zur Geräteimplantation.
9. Fähigkeit, die Anweisungen der Studiensitzung zu verstehen und einzuhalten, die durch die regelmäßige Verabreichung einfacher Studienfragebögen bestimmt werden.

Ausschlusskriterien:

1. Starke und häufige Muskelkrämpfe, die nicht durch Medikamente kontrolliert werden
2. Kürzliche oder entfernte Vorgeschichte eines Hirntumors oder einer Tumorresektion an einem beliebigen Ort
3. Kognitive Beeinträchtigungen laut neurologischer Untersuchung und neuropsychologischer Tests, die zu einer Beeinträchtigung der Kommunikation beitragen oder die Einwilligung nach Aufklärung oder die Teilnahme an Studienaktivitäten beeinträchtigen könnten
4. „Vollständiges“ Locked-In-Syndrom ohne willkürliche Bewegung, einschließlich vertikaler Augenbewegungen oder Blinzeln, ohne zuverlässige Kommunikationsmittel mit Pflegekräften oder anderen.
5. Bekannte Allergie gegen implantierte Materialien
6. Kontraindikationen für die MRT vor der Implantation (Unfähigkeit, flach im Scanner zu liegen, MRT-inkompatible Metallgegenstände im oder am Körper befestigt, Klaustrophobie)
7. Hirnläsionen, die potenzielle Ziele für die Implantation von BCI-Elektroden in sensomotorischen kortikalen Bereichen beinhalten
8. Keine eindeutig identifizierbaren Ziele für die Implantation von BCI-Elektroden nach zwei Localizer-Scans mit funktioneller Magnetresonanztomographie (fMRT) vor der Implantation. Ziele werden als kortikale Aktivierungsbereiche während versuchter Bewegungen und/oder Sprache identifiziert.
9. Schwere psychiatrische Erkrankung, die die Einwilligung nach Aufklärung oder die Teilnahme an Studienaktivitäten beeinträchtigen könnte
10. Anhaltende Suizidgedanken innerhalb der letzten 12 Monate oder früherer Suizidversuch
11. Erkrankungen, die eine Operation oder eine dauerhafte Geräteimplantation kontraindizieren
12. Behandlung mit immunsuppressiven Medikamenten
13. Chronischer oder akuter medizinischer Zustand, der voraussichtlich eine Operation, Strahlentherapie, Chemotherapie, Immunsuppression und/oder MRT erfordert
14. Schwanger (Bestätigung durch Bluttest), eine Schwangerschaft planen (sexuell aktiv ohne wirksame Empfängnisverhütung) oder ein Kind stillen.
15. Sehbehinderung, die die Verwendung eines Computermonitors verhindern würde
16. Aktiver Krebs innerhalb des letzten Jahres