Validace demyelinizace kožního nervu v diagnostice a léčbě CIDP

Kritéria pro zařazení:

• Dospělí (věk ≥ 18 let) s definitivním nebo pravděpodobným CIDP podle kritérií EFNS/PNS mohou do studie vstoupit do 6 měsíců od zahájení léčby nebo u pacientů dosud neléčených. Před vstupem do studie získá místní zkoušející písemný informovaný souhlas.

  2. Léčba IVIg v dávce 0,8 až 1,2 g/kg za 30 dní bude povolena až po dobu 6 měsíců. Očekává se, že někteří pacienti mohou mít různé léčebné režimy, a protože jejich počet výrazně neklesá, bude vynaloženo úsilí pokračovat v již zavedených léčebných režimech.

  3. Prednison v dávkách až 20 mg/den bude povolen, pokud bude dávka stabilní po dobu 90 dnů a nebude během studie eskalována nebo snižována.

  4. Předchozí výměna plazmy bude povolena, pokud nebude během studie pokračovat.

Kritéria vyloučení:

• 1. Jiné příčiny polyneuropatie, multifokální motorická neuropatie, diabetes mellitus, alkohol, rodinná anamnéza neuropatie, monoklonální gamapatie nebo malignita, anamnéza expozice lékům nebo toxinům, které by mohly přiměřeně způsobit neuropatii. Jako vyloučení bude také použita koexistující monoklonální gamapatie, protože tito pacienti nemusí mít stejnou odpověď na IVIg.

  2. Jakékoli jiné onemocnění, které může způsobit neurologické symptomy a příznaky nebo které může interferovat s léčbou nebo hodnocením výsledku.

  3. Závažné stavy, které mohou narušovat hodnocení produktu studie nebo uspokojivé provedení studie, jako je současná malignita nebo anamnéza alogenní transplantace kostní dřeně/kmenových buněk, srdeční insuficience (třídy III/IV New York Heart Association), kardiomyopatie, srdeční arytmie vyžadující léčbu, nestabilní nebo pokročilá ischemická choroba srdeční, městnavé srdeční selhání nebo těžká hypertenze, chronické onemocnění ledvin považované za příliš závažné pro bezpečné použití IVIg, známá hyperprolinemie, známé poruchy krvácení, závažné kožní onemocnění v místech plánované injekce nebo biopsie, alkohol , zneužívání drog nebo léků.

  4. Anamnéza keloidů nebo jiných reakcí na lokální anestetikum, které činí kožní biopsie nebezpečnými.

  5. Pacienti s následujícími laboratorními výsledky:

  1. Pozitivní výsledek při screeningu na kterýkoli z následujících virových markerů: virus lidské imunodeficience-1 nebo 2 nebo virus hepatitidy B nebo C.
  2. Abnormální laboratorní parametry: kreatinin vyšší než 1,5násobek horní hranice normy (ULN), dusík močoviny v krvi vyšší než trojnásobek ULN, pokud zvýšení souvisí s potenciálním onemocněním ledvin, nebo hemoglobin nižší než 10 g/dl

  b. Aabnormální laboratorní parametry: kreatinin vyšší než 1,5násobek horní hranice normy (ULN), dusík močoviny v krvi vyšší než trojnásobek ULN, pokud zvýšení souvisí s potenciálním onemocněním ledvin, nebo hemoglobin nižší než 10 g/dl 6. Splnění následujících podmínek obecná kritéria: neschopnost dodržovat studijní postupy a léčebný režim; duševní stav, kdy pacient není schopen pochopit povahu, rozsah a možné důsledky studie; těhotenství nebo kojící matka; úmysl otěhotnět v průběhu studie; pacientky ve fertilním věku, které buď nepoužívají nebo nejsou ochotny používat lékařsky spolehlivou metodu antikoncepce po celou dobu trvání studie, nebo nejsou sexuálně abstinující po celou dobu trvání studie nebo nejsou chirurgicky sterilní; účast na jiné klinické studii nebo použití jiného hodnoceného léčivého přípravku ve stejném časovém období studie.

  7. Další medikace a léčby jiné než prednison a IVIg pro léčbu CIDP, jako je azathioprin, mykofenolát, rituximab a pokračující výměna plazmy, protože to buď zmate nebo interferuje s účinky IVIg.