Validatie van huidzenuwdemyelinisatie bij diagnose en behandeling van CIDP

Inclusiecriteria:

• Volwassenen (leeftijd ≥ 18 jaar) met definitieve of waarschijnlijke CIDP volgens de EFNS/PNS-criteria kunnen deelnemen aan het onderzoek binnen 6 maanden na aanvang van de behandeling of niet eerder behandelde patiënten. Schriftelijke geïnformeerde toestemming wordt verkregen door de lokale onderzoeker vóór deelname aan het onderzoek.

  2. IVIg-behandeling van 0,8 tot 1,2 g/kg per 30 dagen is toegestaan ​​tot 6 maanden. Het is te verwachten dat sommige patiënten verschillende behandelingsregimes volgen, en zolang ze niet significant achteruitgaan, zullen er inspanningen worden geleverd om de reeds ingestelde behandelingsregimes voort te zetten.

  3. Prednison in doses tot 20 mg/dag is toegestaan ​​zolang de dosis gedurende 90 dagen stabiel is en niet wordt verhoogd of afgebouwd tijdens het onderzoek.

  4. Eerdere plasma-uitwisseling is toegestaan ​​zolang deze niet wordt voortgezet tijdens het onderzoek.

Uitsluitingscriteria:

• 1. Andere oorzaken van polyneuropathie, multifocale motorische neuropathie, diabetes mellitus, alcohol, familiegeschiedenis van neuropathie, monoklonale gammopathie of maligniteit, geschiedenis van blootstelling aan geneesmiddelen of toxines, die redelijkerwijs neuropathie kunnen veroorzaken. Co-existente monoklonale gammopathie zal ook als uitsluiting worden gebruikt, aangezien deze patiënten mogelijk niet dezelfde respons op IVIg hebben.

  2. Elke andere ziekte die neurologische symptomen en tekenen kan veroorzaken of die de behandeling of beoordeling van het resultaat kan verstoren.

  3. Ernstige aandoeningen die een evaluatie van het onderzoeksproduct of bevredigende uitvoering van het onderzoek kunnen verstoren, zoals huidige maligniteit of voorgeschiedenis van allogene beenmerg-/stamceltransplantatie, hartinsufficiëntie (New York Heart Association klasse III/IV), cardiomyopathie, hartritmestoornissen die behandeling vereisen, onstabiele of gevorderde ischemische hartziekte, congestief hartfalen of ernstige hypertensie, chronische nierziekte die te ernstig wordt geacht om IVIg veilig te gebruiken, bekende hyperprolinemie, bekende bloedingsstoornissen, ernstige huidziekte op de geplande injectieplaatsen of biopsieplaats, alcohol , drugs- of medicatiemisbruik.

  4. Geschiedenis van keloïden of andere reacties op lokale verdoving waardoor huidbiopten onveilig zijn.

  5. Patiënten met de volgende laboratoriumuitslagen:

  1. Positief resultaat bij screening op een van de volgende virale markers: humaan immunodeficiëntievirus-1 of 2, of hepatitis B- of C-virus.
  2. Abnormale laboratoriumparameters: creatinine meer dan 1,5 keer de bovengrens van normaal (ULN), bloedureumstikstof meer dan drie keer de ULN als de toename verband houdt met een mogelijke nierziekte, of hemoglobine minder dan 10 g/dl

  b. Aabnormale laboratoriumparameters: creatinine meer dan 1,5 keer de bovengrens van normaal (ULN), bloedureumstikstof meer dan drie keer de ULN als de toename verband houdt met een mogelijke nierziekte, of hemoglobine minder dan 10 g/dL 6. Voldoet aan het volgende algemene criteria: onvermogen om te voldoen aan studieprocedures en behandelingsregime; mentale toestand waardoor de patiënt de aard, reikwijdte en mogelijke gevolgen van het onderzoek niet kan begrijpen; zwangerschap of zogende moeder; intentie om in de loop van het onderzoek zwanger te worden; vrouwelijke patiënten in de vruchtbare leeftijd die ofwel geen medisch betrouwbare anticonceptiemethode gebruiken of niet willen gebruiken gedurende de gehele duur van de studie of niet seksueel onthouding gedurende de gehele duur van de studie of niet chirurgisch steriel zijn; deelname aan een andere klinische studie of gebruik van een ander geneesmiddel voor onderzoek binnen dezelfde periode van de studie.

  7. Aanvullende medicijnen en andere behandelingen dan prednison en IVIg voor de behandeling van CIDP, zoals azathioprine, mycofenolaat, rituximab en voortdurende plasma-uitwisseling, aangezien dit de effecten van IVIg zal verstoren of verstoren.