Validering av kutan nerve demyelinisering i diagnose og behandling av CIDP

Inklusjonskriterier:

• Voksne (alder ≥ 18 år) med sikker eller sannsynlig CIDP i henhold til EFNS/PNS-kriteriene kan delta i studien innen 6 måneder etter behandlingsstart eller behandlingsnaive pasienter. Skriftlig informert samtykke innhentes av den lokale etterforskeren før inntreden i studien.

  2. IVIg-behandling på 0,8 opptil 1,2 g/kg per 30 dager vil tillates i opptil 6 måneder. Det forventes at noen pasienter kan ha varierende behandlingsregimer, og så lenge de ikke avtar betydelig, vil det bli gjort forsøk på å fortsette behandlingsregimer som allerede er iverksatt.

  3. Prednison i doser på opptil 20 mg/dag vil være tillatt så lenge dosen har vært stabil i 90 dager og ikke eskaleres eller trappes ned under studien.

  4. Tidligere plasmautveksling vil være tillatt så lenge det ikke fortsettes under studien.

Ekskluderingskriterier:

• 1. Andre årsaker til polynevropati, multifokal motorisk nevropati, diabetes mellitus, alkohol, familiehistorie med nevropati, monoklonal gammopati eller malignitet, historie med eksponering for narkotika eller toksiner, som med rimelighet kan forårsake nevropati. Sameksisterende monoklonal gammopati vil også bli brukt som en eksklusjon da disse pasientene kanskje ikke har samme respons på IVIg.

  2. Enhver annen sykdom som kan forårsake nevrologiske symptomer og tegn eller som kan forstyrre behandling eller resultatvurderinger.

  3. Alvorlige tilstander som kan forstyrre en evaluering av studieproduktet eller tilfredsstillende gjennomføring av studien, slik som nåværende malignitet eller historie med allogen benmarg/stamcelletransplantasjon, hjertesvikt (New York Heart Association Classes III/IV), kardiomyopati, hjertearytmi som krever behandling, ustabil eller avansert iskemisk hjertesykdom, kongestiv hjertesvikt eller alvorlig hypertensjon, kronisk nyresykdom som anses for alvorlig til å trygt bruke IVIg, kjent hyperprolinemi, kjente blødningsforstyrrelser, alvorlig hudsykdom på det planlagte injeksjonsstedet eller biopsistedet, alkohol , narkotika- eller medisinmisbruk.

  4. Anamnese med keloider eller andre reaksjoner på lokalbedøvelse som gjør hudbiopsier utrygge.

  5. Pasienter med følgende laboratorieresultater:

  1. Positivt resultat ved screening på noen av følgende virale markører: humant immunsviktvirus-1 eller 2, eller hepatitt B- eller C-virus.
  2. Unormale laboratorieparametere: kreatinin større enn 1,5 ganger øvre normalgrense (ULN), ureanitrogen i blod større enn tre ganger ULN hvis økningen er relatert til potensiell nyresykdom, eller hemoglobin mindre enn 10 g/dL

  b. AAunormale laboratorieparametere: kreatinin større enn 1,5 ganger øvre normalgrense (ULN), blodurea-nitrogen større enn tre ganger ULN hvis økningen er relatert til potensiell nyresykdom, eller hemoglobin mindre enn 10 g/dL 6. Oppfyller følgende generelle kriterier: manglende evne til å overholde studieprosedyrer og behandlingsregime; mental tilstand som gjør pasienten ute av stand til å forstå arten, omfanget og mulige konsekvenser av studien; graviditet eller ammende mor; intensjon om å bli gravid i løpet av studien; kvinnelige pasienter i fertil alder som enten ikke bruker eller ikke er villige til å bruke en medisinsk pålitelig prevensjonsmetode under hele studiens varighet eller ikke er seksuelt avholdende under hele studiens varighet eller ikke er kirurgisk sterile; deltakelse i en annen klinisk studie eller bruk av et annet undersøkelseslegemiddel innenfor samme tidsperiode som studien.

  7. Ytterligere medisiner og andre behandlinger enn prednison og IVIg for behandling av CIDP som azatioprin, mykofenolat, rituximab og pågående plasmautveksling da dette enten vil forvirre eller forstyrre effekten av IVIg.